Хвороби; Академія здорового способу життя

Найпоширенішим спадковим захворюванням серед порушень обміну амінокислот є фенілкетонурія (= ФКУ).

хвороби

Дефіцит ферменту запобігає повному розщепленню амінокислоти фенілаланін (= Phe) до тирозину. Саме тут фенілаланін накопичується в організмі. Крім того, створюються продукти обміну речовин, накопичення яких призводить до серйозних пошкоджень мозку, особливо до тих пір, поки розвиток мозку ще не завершено. Шкода може призвести до нісенітниці. У Німеччині щороку народжується близько 80 дітей з фенілкетонурією (1: 10 000 новонароджених).

Лікування ФКУ:

Хвороба може бути контрольована лише дієтою з низьким вмістом фенілаланіну. Це дієта з низьким вмістом білка, завдяки якій потреба в білках покривається спеціальними білковими препаратами.
Частка фенілаланіну в природних білках відносно висока (4-5%). Слід зазначити, що в цих випадках тирозин є необхідним.

  • Фенілаланін є незамінною амінокислотою, тому його слід вживати в індивідуально скоригованих кількостях разом з їжею, навіть хворим на ФКУ. Кількість Phe визначається регулярними оглядами лікаря.
  • Кожна їжа, що містить фенілаланін, повинна бути включена в раціон. Загальне споживання Phe не повинно перевищувати добової потреби, розрахованої лікарем.
  • В принципі, дієта з низьким вмістом фенілаланіну відповідає надзвичайно суворій дієті з низьким вмістом білка. Білок особливо важливий у дитячому віці. ФКУ постачає відсутні кількості спеціальною сумішшю амінокислот, вітамінів та мінералів.

ФКУ у зрілому віці:

Дуже сувора дієта може бути розслаблена під наглядом лікаря після статевого дозрівання. Однак, якщо жінки ФКУ бажають мати дітей, дієта повинна і надалі дотримуватися, щоб запобігти пошкодженню ембріона в утробі матері.

Ці продукти містять багато білка, а тому містять багато фенілаланіну:
Молоко та молочні продукти, м'ясо, риба, ковбаси, цільнозернові продукти, соя, бобові, горіхи, шоколад, яйця, хлібобулочні вироби, хліб та сухарі, макарони.
Підсолоджувач аспартам (торгові марки: Canderel і NutraSweet) містить фенілаланін!

Сервіс у Reformhaus®:

  • Спеціальні дієтичні продукти з низьким вмістом білка, вміст Phe яких визначено та можуть бути включені в план дієти!
    Наприклад: хліб з низьким вмістом білка, хлібобулочні вироби з низьким вмістом білка, борошняні суміші, макарони та спеціальна манна манна каша.
  • Спектр корисних, бідних від природи продуктів, які підходять для дієти, бідної на Phe:
    Фрукти, овочі, салати, масло, маргарин, картопля, варення.
  • Продукти харчування без фенілаланіну, які можна вживати без зарахування:
    Підсолоджувачі мед, кленовий сироп, концентровані фруктові соки, оригінальна солодкість); Масла та жири, мінеральна вода, чай, кава.

Sibylle Diet GmbH
67489 Кіррвайлер
Тел .: 06321/9589-15

  • Німецька група інтересів
    для дітей з ФКУ Тегельхайде 41
    49186 Бад-Ібург

    • Маленький соус. Професійні. Трава - харчовий стіл для практики; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart (вміст Phe в їжі наведено тут).