Хвороби надниркових залоз - Ендокринна хірургія - Хвороби; Загальна хірургія вісцеральної пухлини
Надниркова залоза складається з різних гормонопродукуючих шарів. Кожен із цих шарів може бути основою зазвичай доброякісної пухлини. Ці пухлини стають симптоматичними через надлишок гормону, який вони викликають.
Аденоми Кушинга призводять до надлишку кортизолу, що пов’язано з ожирінням стовбура та порушенням обміну речовин.
Аденоми Конна викликають надлишок альдостерону з супутньою гіпертонією.
Феохромоцитоми пов'язані з перевиробництвом норадреналіну, що супроводжує важку гіпертензію, головний біль та кризи артеріального тиску. Вони іноді трапляються при інших пухлинних захворюваннях ендокринних органів (МОЖ тип IIa та IIb: медулярна карцинома щитовидної залози, паратиреоїдна аденома).
Бувають і рідкісні випадки Карцинома надниркових залоз. Однак більшість пухлин надниркових залоз є випадковим діагнозом доброякісних гормоноактивних пухлин, які називаються інциденталомами. Вони складаються з аденоми, мієлоліпоми, кісти та гематоми.
Інциденталоми спочатку не є показанням до хірургічного втручання. Однак доведено, що неактивні гормоном пухлини наднирників розміром більше 4 см пов'язані з підвищеним ризиком злоякісної дегенерації. Тому ми рекомендуємо хірургічне видалення інциденталом, які збільшуються в розмірі, але не пізніше, ніж максимальний діаметр 6 см.
Діагностика
Переважна більшість пухлин надниркових залоз виявляються випадково під час комп’ютерної томографії, проведеної з інших причин (інциденталоми).
Якщо, з іншого боку, у пацієнтів спостерігаються порушення обміну речовин або високий кров'яний тиск, гормоноактивні пухлини надниркових залоз завжди являють собою диференціальний діагноз, тому пацієнтів спеціально обстежують та використовують відповідні методи діагностики. Більшість з цих діагностичних процедур можна проводити амбулаторно.
Тест на інгібування дексаметазону: це аналіз крові, при якому пацієнт отримує визначення рівня кортизолу в сироватці до та після введення синтетичного похідного кортизолу. У здорового пацієнта спостерігається значне зниження рівня власного сироваткового кортизону після введення похідного кортизолу. Однак при наявності аденоми Кушинга корріум сироватки крові не зменшується.
Кортизон у цілодобовому зборі сечі: для цього пацієнт повинен збирати весь свій вивід сечі у контейнер протягом 24 годин вдома. Потім із цієї сечі визначають загальну кількість виведеного кортизону. Якщо це значення збільшується, це може свідчити про аденому Кушинга.
Кількісний коефіцієнт альдостерону в сироватці крові: тут визначається як рівень сироватки для гормонів альдостерону, так і реніну. Кількісний коефіцієнт обчислюється з обох. Висота коефіцієнта може довести надниркову залозу, що виробляє альдостерон.
Пероральний тест на фізіологічний розчин: до і після введення 2 літрів істонічного сольового розчину визначають рівень альдостерону та реніну в сироватці крові. У здорових пацієнтів вливання сольового розчину призводить до значного зниження рівня альдостерону в сироватці крові. У пацієнта з аденомою Конна цього зменшення не відбувається.
Окремий збір венозної крові надниркових залоз: Цей тест використовується для побічної локалізації. Оскільки аденоми Конна не рідко малі, і бічну локалізацію (права або ліва надниркова залоза) неможливо визначити з упевненістю, для окремої екскреції альдостерону обох надниркових залоз беруть окремий зразок крові надниркових вен. З цією метою вену ноги проколюють через пах і вводять катетер точно в місці злиття відповідної надниркової вени в порожнисту вену. Там береться кров і визначається рівень альдостерону.
Метанефрин у сироватці крові: У цьому тесті продукти розпаду норадреналіну в сироватці крові виявляються простим взяттям проби крові. Якщо рівень метанефрину занадто високий, це свідчить про наявність феохромоцитоми.
Метанефрин у 24-годинному заборі сечі: визначається концентрація метанефрину в сечі, зібраній протягом 24 годин.
Якщо присутня феохромоцитома, завжди слід виключати пухлини щитовидної та паращитовидної залози (визначення кальцитоніну та паратгормону).
терапія
Інциденталоми менше 6 см спочатку можуть спостерігатися за відсутності критеріїв злоякісності. Гормонопродукуючі пухлини надниркових залоз слід негайно лікувати хірургічною резекцією. Інциденталоми розміром 6 см або пухлини з критеріями злоякісності завжди слід негайно видаляти хірургічним шляхом.
Залежно від того, який гормон все більше виробляється, необхідно проводити специфічну передопераційну та післяопераційну медикаментозну профілактику. При аденомах Кушинга пацієнтам доводиться приймати таблетки кортизону протягом 10 днів після операції, дозування яких поступово зменшується. Це необхідно для запобігання так званого кризу Аддісона до тих пір, поки надниркові залози, що залишилися, не перейдуть на виробництво кортизону.
У разі феохромоцитоми пацієнти повинні приймати 10-денні таблетки для профілактики (α-блокада феноксибензаміном) перед операцією, щоб уникнути інтраопераційних криз високого кров’яного тиску. Після операції може спостерігатися падіння артеріального тиску, що залишає пацієнта на 24 години. залишатися під пильним наглядом у нашому відділенні інтенсивної терапії.
Хоча в попередні роки відкриті операції, що виконувались на розрізі живота, були поширеними, сьогодні ми оперуємо майже виключно малоінвазивно (ретроперитонеоскопічна адреналектомія). Для цього потрібні лише три невеликі зрізи у фланку довжиною приблизно 1 см. Ця хірургічна процедура безпечна, швидка і пропонує пацієнтові значні переваги. Пацієнти навряд чи повідомляють про будь-який біль після операції, можуть встати в той же день і виписуються із стаціонарного лікування лише через 48 годин після операції.
Відкрита процедура може бути необхідною лише при діаметрі пухлини більше 8 см. Карциноми надниркових залоз в першу чергу оперуються відкрито, оскільки видалення сусідніх лімфатичних вузлів неможливе за допомогою малоінвазивного методу.