Ict; повторно - розлади h; патичний і жовчний; професійне видання Посібника MSD
, Доктор медицини, Університетська лікарня Томаса Джефферсона
- Аудіо (0)
- Калькулятори (0)
- Зображення (1)
- 3D-моделі (0)
- Столи (4)
- Відео (0)
Патофізіологія
Більшість білірубіну виробляється, коли гемоглобін розпадається на некон'югований білірубін (та інші речовини). Некон'югований білірубін зв'язується з альбуміном у крові перед транспортуванням до печінки, де він поглинається гепатоцитами та кон'югується з глюкуроновою кислотою, роблячи його розчинним у воді. Кон'югований білірубін виводиться з жовчю в дванадцятипалу кишку. У кишечнику бактерії метаболізують білірубін, утворюючи уробіліноген. Частина уробіліногену виводиться з фекаліями, а інша реабсорбується, поглинається гепатоцитами, реметаболізується і повторно виводиться з жовчю (ентерогепатичний цикл, структура та функції печінки: огляд метаболізму білірубіну).
Механізми гіпербілірубінемії
Гіпербілірубінемія може включати в основному некон'югований або кон'югований білірубін.
некон'югована гіпербілірубінемія Найчастіше спричиняється ≥ 1 із наступних розладів:
Збільшення виробництва
Зниження поглинання печінки
Зниження спряження
кон'югована гіпербілірубінемія Найчастіше спричиняється ≥ 1 із наступних розладів:
Дисфункція гепатоцитів (гепатоцелюлярна дисфункція)
Повільний відтік жовчі з печінки (внутрішньопечінковий холестаз)
Обструкція позапечінкового відтоку жовчі (позапечінковий холестаз)
Наслідки
Наслідки в першу чергу визначаються причиною жовтяниці та наявністю та тяжкістю печінкової недостатності. Порушення функції печінки може спричинити коагулопатію, енцефалопатію та портальну гіпертензію (що може спричинити шлунково-кишкові кровотечі).
Етіологія
Хоча гіпербілірубінемію можна класифікувати як переважно некон'югований або кон'югований тип, багато гепатобіліарних розладів індукують обидві форми.
Багато станів (див. Таблицю Механізми та деякі причини жовтяниці у дорослих), включаючи вживання певних лікарських засобів (див. Таблицю Деякі препарати/продукти та токсини, що викликають жовтяницю), можуть спричинити жовтяницю, але найпоширеніші причини частіші:
Запальний гепатит (вірусний гепатит, аутоімунний гепатит, токсичне ураження печінки)
Механізми та деякі причини жовтяниці у дорослих
Некон'югована гіпербілірубінемія
Збільшення вироблення білірубіну
Рідше: розсмоктування значних гематом, неефективний еритропоез
Малі або взагалі відсутні клінічні прояви гепатобіліарної хвороби; іноді анемія, синці
Білірубін в сироватці крові зазвичай становить 3,5 мг/дл (59 мкмоль/л), білірубіну в сечі немає, нормальний рівень трансаміназ у крові
Зниження печінкової абсорбції білірубіну
Рідше: наркотики, голодування, портосистемні шунти
Зниження кон’югації печінки
Рівень амінотрансферази зазвичай> 500 ОД/л (8,35 мккат/л)
Прогресуючий початок жовтяниці, іноді свербіж
Такий важкий, глинистий стілець, стеаторея
Якщо вона присутня протягом тривалого часу, втрата ваги
Лужна фосфатаза та GGT зазвичай> в 3 рази перевищують норму
Рівень амінотрансферази 200 ОД/л (3,34 мікрокат/л)
Рідше: гострий холангіт, псевдокіста підшлункової залози, первинний склерозуючий холангіт, стеноз основних жовчних проток, спричинений попередньою операцією, інші пухлини
Залежно від причини, прояви можуть бути подібними до внутрішньопечінкового холестазу або більш гострого захворювання (наприклад, біль у животі або блювота через важливі камені жовчних проток або гострий панкреатит)
Лужна фосфатаза та GGT зазвичай> в 3 рази перевищують норму
Рівень амінотрансферази 200 ОД/л (3,34 мікрокат/л)
Інші менш часті механізми
Спадкові захворювання (головним чином синдром Дубіна-Джонсона та Ротора)
Нормальні ферменти печінки
* Можуть бути наявні симптоми причинного захворювання.
† Білірубін присутній у сечі.
Деякі ліки/продукти та токсини, що викликають жовтяницю
Наркотики або токсини
Збільшення вироблення білірубіну
Ліки, що викликають гемоліз (поширені у пацієнтів з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [G6PD]), такі як сульфаніламіди та нітрофурантоїни
Зниження поглинання печінки
Левоміцетин, пробенецид, рифампіцин
Зниження спряження
Парацетамол (великі дози або передозування), аміодарон, ізоніазид, НПЗЗ, статини, багато інших, багато комбінацій препаратів
Амоксицилін/клавуланова кислота, анаболічні стероїди, хлорпромазин, алкалоїди пірролізидину (наприклад, у рослинних препаратах), оральні контрацептиви, фенотіазини
Бухгалтерський баланс
Історія
історія поточної хвороби слід шукати початок і тривалість жовтяниці. Гіпербілірубінемія може призвести до того, що сеча темного кольору з’явиться до того, як з’явиться жовтяниця. Тому поява темної сечі вказує на початок гіпербілірубінемії точніше, ніж на появу жовтяниці. До важливих супутніх симптомів належать лихоманка, попереджувальні симптоми (наприклад, лихоманка, нездужання, міалгія) перед жовтяницею, зміна забарвлення стільця, свербіж, стеаторея та біль у животі (включаючи місце розташування, тяжкість, тривалість та опромінення). Важливими симптомами, що свідчать про серйозні захворювання, є нудота і блювота, втрата ваги та можливі симптоми, пов'язані з розладом кровотечі (наприклад, синці або кровотеча, кров'янистий або чорний стілець).
огляд систем слід шукати симптоми можливих причин, включаючи втрату ваги та біль у животі (рак); біль і набряки в суглобах (аутоімунний або вірусний гепатит, гемохроматоз, первинний склерозуючий холангіт, саркоїдоз); і припинення менструації (вагітність).
перевірка історії хвороби повинні ідентифікувати відомі причинні захворювання, такі як гепатобіліарна хвороба (наприклад, жовчнокам’яна хвороба, гепатит, цироз); розлади, які можуть спричинити гемоліз (наприклад, гемоглобінопатії, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [G6PD]); та розлади, пов’язані із захворюваннями печінки або жовчовивідних шляхів, включаючи запальні захворювання кишечника, інфільтруючі захворювання (наприклад, амілоїдоз, лімфома, саркоїдоз, туберкульоз) та ВІЛ-інфекцію або СНІД.
Історія наркотиків повинна включати питання щодо вживання наркотиків або впливу токсинів, які, як відомо, впливають на печінку (див. Таблицю Деякі препарати/продукти та токсини, що викликають жовтяницю) та щеплення від гепатиту.
В хірургічному анамнезі слід шукати історію хірургічного втручання на жовчних протоках (потенційна причина стенозу).
Соціальна історія повинна включати питання про фактори ризику гепатиту (див. Таблицю Деякі фактори ризику гепатиту), кількість та тривалість вживання алкоголю, вживання ін’єкційних наркотиків та статевий анамнез.
Сімейний анамнез повинен включати питання про можливу рецидивуючу легку жовтяницю у членів сім’ї та діагнози спадкових проблем печінки. Історія пацієнтів, які вживають наркотики та алкоголь для відпочинку, повинна підтверджуватися друзями чи родичами, коли це можливо.