Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - причини, симптоми та лікування
ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є аутоімунною недостатністю тромбоцитів у крові. Пацієнти страждають спонтанною кровотечею. Явище лікується ліками, що призводить до лікування у 70 відсотках усіх випадків.
Зміст
Що таке ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура?
Тромбоцитопенія - це брак тромбоцитів. Зазвичай в одному сантилітрі крові знаходиться близько 150 000 - 450 000 тромбоцитів. Тромбоцитопенія знаходиться нижче цих рекомендацій. Симптоми дефіциту викликані або зменшенням вироблення, порушенням розподілу тромбоцитів у крові або неприродно високим розщепленням тромбоцитів.
При тромбоцитопеніях нижче 80 000 на сантилітр слід очікувати схильність до кровотеч. Значення нижче 50 000 на сантилітр спричиняють спонтанні носові кровотечі та гематоми, мозкові крововиливи та шлунково-кишкові кровотечі. ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ITP) також відомий як Імунна тромбоцитопенія, Геморагічна пурпура, Аутоімунна тромбоцитопенія, тромбоцитопенічна пурпура або імунна тромбоцитопенічна пурпура призначений.
Це аутоімунне захворювання, яке вражає тромбоцити крові. Підтипи - гостра імунна тромбоцитопенія у дітей та хронічна імунна тромбоцитопенія у дорослих. Остання форма була вперше описана Верльгофом і Віхманом і є кращою за Хвороба Верльгофа, Синдром Верльгофа-Віхмана або Хвороба Верльгофа відомі.
Цей варіант переважно вражає жінок і зустрічається приблизно у 100 нових людей на рік із населенням близько одного мільйона. Хворобу ще називають синдромом Еванса на тлі аутоімунної гемолітичної анемії.
причини
Що стосується всіх інших аутоімунних захворювань, то основна причина ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури досі остаточно не з’ясована. Різні припущення доступні як пояснювальні підходи. В даний час спостерігається, що хворобі часто передують інфекції дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту. У минулому часто були випадки зараження ВІЛ або EBV.
Тому тепер є обґрунтованим припустити, що перехресно реактивні антигени вірусних збудників викликають утворення антитіл у контексті молекулярної мімікрії, особливо утворення імуноглобуліну G. Проте, не всі задокументовані випадки можна пояснити інфекціями.
Довгий час було зовсім не ясно, що явище насправді є аутоімунним захворюванням. Хоча точний патогенез та причина захворювання ще не до кінця з’ясовані, наука зараз принаймні одностайна щодо аутоімунологічних основ.
Симптоми, нездужання та ознаки
Симптоми пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою відрізняються від випадку до випадку. Таким чином, захворювання пов’язане з надзвичайно різною клінічною картиною і може спричинити ряд симптомів в окремих випадках. Захворювання завжди ґрунтується на підвищеному розщепленні тромбоцитів. На цій підставі тромбоцити зменшуються.
Оскільки тромбоцити відіграють важливу роль у каскаді згортання, зменшення кількості тромбоцитів призводить до більш-менш сильної тенденції кровотечі. Багато пацієнтів мимовільно страждають точковими кровотечами зі шкіри, також відомими як петехії. Зовнішню причину спонтанної кровотечі встановити неможливо.
Окрім ніг, особливо страждають слизові в області горла, саме це і дало назву хворобі. В окремих випадках також можуть виникати спонтанні носові кровотечі. У хворих жінок також часто спостерігаються тривалі місячні. Оскільки хвороба може також спричинити крововилив у мозок або процеси кровотечі в шлунково-кишковому тракті, в крайніх випадках виникають загрожуючі життю стани.
Наприклад, у разі мозкових крововиливів тиск у мозку підвищується. Мозок стискається в черепі і може назавжди пошкодитися. Зазвичай спостерігаються лише клінічно виражені симптоми із значенням тромбоцитів менше 30000 штук на сантилітр. Значення менше 10 000 тромбоцитів на сантилітр спричиняють стан, що загрожує життю. Тим не менше, ситуації, що загрожують життю, при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі виникають рідко.
Діагностика та перебіг захворювання
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура визначається лабораторною діагностикою на тлі анамнезу. Минулі інфекції можуть стати ключовим ключем в анамнезі. Аналіз крові показує відсутність тромбоцитів. Симптоми, подібні до захворювання, також викликані тромботично-тромбоцитопенічною пурпурою, гемолітико-уремічним синдромом та індукованою гепарином тромбоцитопенією.
Ці захворювання необхідно виключити при диференціальному діагнозі. В ідеалі лікар стикається з імовірно основною причиною інфекції в рамках діагностики. З коефіцієнтом загоєння близько 70 відсотків прогноз відносно хороший. Однак близько чотирьох відсотків помирають від мозкового крововиливу.
Ускладнення
В результаті цього збою у постраждалої людини спостерігається посилена кровотеча, яка може виникати в різних регіонах тіла. У більшості випадків кровотеча виникає безпосередньо на шкірі і виникає спонтанна кровотеча, яка не пов’язана з травмою. Пацієнти також страждають частими носовими кровотечами. У гіршому випадку може виникнути кровотеча в мозок або шлунок, яке, якщо його не лікувати, може призвести до смерті.
Кровотеча в мозку збільшує тиск у мозку і призводить до сильних головних болів і, можливо, паралічу. Зазвичай лікування проводиться за допомогою ліків і часто призводить до позитивного перебігу захворювання. Однак не можна передбачити, чи певний препарат вилікує пацієнта, чи також слід приймати інший. Якщо його не лікувати, тривалість життя зменшиться.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо кровотеча виникає неодноразово без видимих причин, потрібен лікар. Раптова кров у стільці або сечі, яка виникає протягом декількох днів або епізодично, є причиною для занепокоєння. Для з’ясування причини необхідний візит до лікаря. Часті несподівані кровотечі з носа або ясен свідчать про невідповідність, яку слід дослідити. Кровотеча шкіри, зміни зовнішнього вигляду шкіри та спонтанна кровотеча на тілі - попередження, які необхідно дослідити. Якщо кровотечу важко зупинити, про спостереження слід повідомити лікаря.
Якщо в мозку відбувається кровотеча, може розвинутися стан, що загрожує життю. Тому візит до лікаря необхідний, як тільки виникають запаморочення, нестійка хода, безсоння або загальне нездужання. Якщо настає порушення свідомості, слід негайно звернутися до лікаря. У разі втрати свідомості необхідно викликати лікаря невідкладної допомоги, оскільки стався гострий стан, який вимагає негайних заходів. Поки воно не надійшло, необхідно надавати заходи першої допомоги. Слід обстежити жінок, якщо вони мають важкі та тривалі періоди. Якщо місячні тривають довше 7 днів, це вважається незвичним і може бути сигналом для порушень в організмі. Слід звернутися до лікаря у разі прискореного серцебиття, зміни артеріального тиску або порушення серцевого ритму.
Лікування та терапія
У деяких випадках ІТП терапія не потрібна, оскільки відбувається спонтанне загоєння. Якщо спонтанного загоєння немає, вводять глюкокортикоїди. Крім того, часто проводять терапію імуноглобулінами або внутрішньовенне введення анти-D імуноглобуліну. Якщо є серйозні ускладнення кровотечі, проводять спленектомію, оскільки імунологічна недостатність здебільшого очікується в селезінці.
Крім того, у разі ускладнень кровотечі можуть бути перелиті сторонні концентрати тромбоцитів. Однак у деяких випадках такий підхід призводить до погіршення ситуації. Цитостатики пригнічують клітини, що продукують аутоантитіла. Як варіант, моноклональні антитіла можна вводити в комбінації з імуноглобулінами. Крім того, введення неструктурно аналогічного препарату тромбопоетину застосовується з недавнього минулого.
Кожен пацієнт краще реагує на інший препарат. Ці відмінності необхідно враховувати, проводячи регулярні перевірки. План лікування зазвичай змінюється кілька разів під час терапії ІТП до того, як буде показаний вирішальний успіх. Деякі вчені припускають, що 70 відсотків вилікуваних пацієнтів вилікувались від тромбоцитопенії виключно шляхом самовилікування. Насправді на тлі самовилікування важко оцінити фактичну ефективність окремих препаратів.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - сьогодні її частіше називають імунною тромбоцитопенією (ІТП) - зазвичай має хороший прогноз у дорослих. Однак передумовою зцілення є досягнення оптимального курсу терапії. Крім того, не повинно бути крововиливу в мозок. У дорослих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виліковується від 70 до 80 відсотків. Але також факт, що перспективи гірші, коли трапляються рецидиви.
У дітей ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура дещо інша. У дітей молодшого віку ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура частіше є гострим захворюванням. Імунна тромбоцитопенія часто виникає після зараження. Хронічна форма ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є досить рідкісною у маленьких дітей та підлітків. Тому захворювання інше. Загальний прогноз кращий, ніж у дорослих. Якщо виникає лише легка кровотеча, терапевтичне втручання може бути відмовлено. У дітей можливе навіть спонтанне зцілення. Певна кількість дітей та підлітків помирає від внутрішньомозкових кровотеч.
Загальний рівень смертності від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури становить 4 відсотки постраждалих. Прогноз поганий, якщо в процесі захворювання відбувається крововилив у головний мозок. При рецидивах ІТП іноді покращується шляхом видалення селезінки. Однак рецидиви можуть траплятися і після операції.
профілактика
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, мабуть, є довгостроковим наслідком інфекцій. Таким чином, явище можна запобігти щонайменше обмеженою загальною профілактикою інфекцій.
Догляд
Подальший догляд за ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою залежить від віку пацієнта та індивідуального курсу. Якщо це пізній наслідк інфекції, постраждалі можуть вжити профілактичних заходів, щоб зменшити ризик рецидиву. Однак при однаковій терапії пацієнти можуть по-різному реагувати на ліки, що впливає на процес загоєння.
З цієї причини постраждалі повинні підтримувати тісний контакт зі своїм лікарем та допомагати у виборі ліків. Сили самовідновлення організму також відіграють вирішальну роль у процесі відновлення. Їм потрібна медична підтримка. Тому важливо, щоб пацієнти дотримувались призначень лікаря на ранній стадії, якщо є якісь відхилення.
Під час перебування в лікарні, а також на наступній фазі, пацієнти повинні спостерігати за собою та виконувати медичні вказівки. Крім того, вони можуть адаптувати свій спосіб життя для стабілізації свого здоров’я. Багата на поживні речовини дієта та достатня активність зміцнять вашу фізичну форму.
Своєчасне виявлення можливих ускладнень також є важливим питанням, коли йдеться про відповідальність пацієнта. Таким чином, раптову кровотечу можна виявити на ранній стадії. У такому підозрі на випадок слід проінформувати лікаря або прийти лікаря невідкладної допомоги.
Ви можете зробити це самі
При лікуванні ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури існує проблема того, що одні і ті ж ліки мають різну ефективність для лікування захворювання у різних пацієнтів. Отже, при підборі ефективних препаратів пацієнти потребують високого рівня співпраці. Крім того, велику роль у захворюванні відіграють процеси самовідновлення.
Для шансів на одужання важливо, щоб пацієнт якомога швидше звернувся до лікаря. Однак багато хворих помічають хворобу відносно пізно. Лікування часто також включає перебування в лікарні. Пацієнти виконують вказівки медперсоналу та лікарів.
Це має сенс, якщо постраждалі пацієнти підтримують медикаментозну терапію здоровим способом життя, за який вони відповідають. Крім того, постраждалі завжди звертають увагу на потенційні ускладнення та уважно спостерігають за свідомістю свого тіла. У деяких випадках ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура призводить до кровотеч у шлунку або мозку. Обидва ускладнення становлять загрозу для життя людей. Тому навіть у таких підозрілих випадках слід негайно звернутися до лікаря або викликати невідкладного лікаря.