Ідіопатичні симптоми фіброзу легенів; лікування - Здоров’я в Мережі

Визначення

ідіопатичний фіброз легенів є рідкісним хронічним захворюванням легенів. Характеризується аномаліями в легенях. Дійсно, структура останнього модифікована: ми говоримо про фіброз. Легкі поступово стають більш жорсткими. Ця пошкодження призводить до утрудненого дихання.

симптоми

Фіброз може бути викликаний рядом факторів, таких як:

  • Вдихання токсичного пилу, газів або парів;
  • Деякі інфекції;
  • Ураження, спричинені опроміненням або прийомом певних наркотиків;
  • Ускладнення різних станів (наприклад, ревматоїдний артрит).

Однак майже у кожному з двох випадків причина фіброзу легенів залишається невідомою. Тоді ми говоримо про ідіопатичний фіброз легенів або FPI. Таким чином, термін ідіопатичний фіброз легенів використовується лише після виключення всіх відомих причин фіброзу легенів.

Знати ! Фіброз - явище незворотне .

Механізми, що беруть участь у розвитку хвороби, ще не до кінця вивчені. В даний час, однак, дослідники підтримують гіпотезу. На їх думку, механізмом, про який йде мова, буде атака на легеневі альвеоли (складові елементи легенів, всередині яких відбувається газообмін) зовнішніми факторами у схильних осіб. Дійсно, ймовірно, що певні особи генетично схильні до таких патологій. Крім того, повторні напади на легені (наприклад, куріння, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба або вірусні інфекції) також можуть сприяти процесу фіброзу. Агресія спровокує посилений процес рубцювання в легенях, що призведе до утворення рубців (фіброз). Таким чином, ненормальні рубці руйнують структуру легенів і перешкоджають функціонуванню легенів.

Зазвичай альвеоли оточені еластичними волокнами, що дозволяє їм розширюватися. При ІПФ тканина, що оточує альвеоли, змінена. Він більш жорсткий, а альвеолярний об’єм зменшений. Тому об'єм повітря, який може потрапити в легені, зменшується, а газообмін ускладнюється.

Знати ! Ідіопатичний фіброз легенів не є заразним захворюванням.

ІПП вражає кілька тисяч людей у ​​Франції. Однак ця патологія стосується всіх країн світу з подібним нападом усіх груп населення. За оцінками, кількість випадків захворювання становить від 6 до 20 на 100 000 людей. Частота захворювання зростає з віком. Ідіопатичний фіброз легенів майже виключно стосується людей старше 50 років, з піком частоти між 60 і 70 роками. Крім того, схоже, це впливає на чоловіків більше, ніж на жінок.

Симптоми

Найчастіше ідіопатичний фіброз легенів проявляється через 60 років.

Захворювання призводить до задишки, яка виникає із дедалі мінімальними зусиллями. Він може навіть стати постійним і зберігатись у спокої. Сухий кашель дуже часто присутній, а також інші симптоми, такі як:

  • Втрата апетиту;
  • Втрата ваги;
  • Більш-менш сильна втома.

Задишка може бути пов'язана з синюшним зміною кольору губ і кінчиків пальців. Тоді ми говоримо про ціаноз.

Характерна деформація пальців може відбуватися поступово. Це "цифровий гіпократизм". Дійсно, останні фаланги мають вигляд у "барабанних паличках", а нігті більш округлені вгору.

У запущеній стадії фіброз легенів може спричинити різні ускладнення, включаючи легеневу гіпертензію (тобто підвищення артеріального тиску в легеневих артеріях). У постраждалих пацієнтів спостерігається більша задишка і може спостерігатися серцева недостатність з набряком (або набряком) щиколоток.

Хвороба з часом погіршується і може спричинити серйозні труднощі з диханням. Іноді ІПФ залишається стабільним протягом коротшого або більш тривалого періоду (від кількох місяців до кількох років), або, навпаки, іноді погіршення відбувається швидко.

Життєвий прогноз такого стану часто поганий. Дійсно, тривалість життя можна значно скоротити. Тим не менше, деякій кількості пацієнтів після діагностики вдається прожити десять років і більше.

Діагностичний

Першим кроком у діагностиці є усунення всіх відомих причин фіброзу легенів. Під час аускультації лікар виявляє шуми, які називаються тріскучими хрипами, на натхненні пацієнта.

Для того, щоб виявити ураження легенів та виключити всі інші причини легеневого фіброзу, необхідно кілька обстежень:

  • Візуалізація легенів, а особливо сканер, дає змогу дуже точно візуалізувати легені. Діагноз ставиться з упевненістю у половині випадків завдяки сканеру. Дійсно, це показує "помутніння" на зображенні, що відповідає областям фіброзу. Дуже характерний вигляд уражень, який називається «стільниковий» (схожість з гребінцями, в якому бджоли відкладають мед у вулик), часто є достатнім для підтвердження діагнозу за умови, що жодна причина або хвороба не дозволяють його діагностувати. фіброз;
  • Бронхоальвеолярний промивання передбачає введення гнучкої трубки через ніс для спостереження або взяття проби з бронхів. У бронхи вводять солону рідину. Це поширюється до альвеол перед повторною аспірацією через трубку та аналізом. Цей тест по суті усуває певні захворювання, схожі на ІПФ;
  • Біопсія легенів розглядається, коли два вищеописані тести не змогли з певністю встановити діагноз. Це обстеження полягає у взятті фрагмента легені з метою огляду під мікроскопом.

Після встановлення діагнозу необхідні додаткові обстеження, щоб оцінити ураження легенів і простежити за його прогресом.

Для оцінки дихальної здатності пацієнта проводиться «обстеження дихальної функції». Він складається з вимірювання об’єму вдихуваного повітря та об’єму видихуваного повітря. Пацієнт повинен дути в мундштук, підключений до датчика.

Також оцінюється рівень кисню в крові (PaO2). Для цього проводять пункцію в артерії руки.

Тест на 6-хвилинну ходьбу також може бути корисним. Він вимірює відстань, яку пацієнт може подолати, пройшовши 6 хвилин. Чим більше хвороба прогресує, тим меншою буде відстань. Насичення крові киснем вимірюють на початку та в кінці тесту за допомогою затискача кінчика пальця. Чим сильніше хвороба, тим сильніше буде насичення киснем.

Лікування

Оскільки фіброз незворотній, ліки або інші терапевтичні підходи не дозволяють лікувати пацієнта. Доступні процедури дозволяють лише уповільнити процес.

Завданнями сучасних методів лікування є:

  • Зменшення болю;
  • Уникнення ускладнень.

Впровадження респіраторної терапії та фізичних вправ, пристосованих до процесу легеневої реабілітації, пов’язаних із вправами на релаксацію та зменшення стресу, може поліпшити якість життя пацієнтів.