ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗ ЛЕГЕНЬ (ІПФ) - Маріус Наста
Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ)
ІПФ - рідкісне хронічне захворювання невідомої причини, що вражає обидві легені.
Через невідомі механізми відбувається повільна зміна структури стінок легеневих альвеол, які потовщуються і стають жорсткими.
Пацієнти звинувачують її задишкащо виникає при фізичному навантаженні, яке поступово посилюється протягом декількох місяців. У пацієнтів відсутні симптоми спокою.
Деякі пацієнти також скаржаться на це сухий кашельстійка температура або біль у суглобах. ІПП вражає лише легені, а не інші органи тіла.
IPF, як і інші захворювання в групі дифузної інтерстиціальної пневмонії (PID), є рідкісним і важким для діагностики, тому важливо звернутися до досвідченого пульмонологічного центру та діагностувати це захворювання.
Які розслідування потрібні?
Рентгенографія легенів може виявляти зміни в обох легенях, що свідчить про REIT
Функціональне дослідження органів дихання вимірює, як працюють легені.
Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю є важливим рентгенологічним дослідженням для діагностики ІПФ.
бронхоскопія - цей аналіз підтримує діагностику ІПФ та виключає інші захворювання, які можуть давати подібні прояви (інфекції, інші ПІД, рак).
Аналізи крові: Звичайні аналізи крові роблять для виключення інших захворювань.
Артеріальна газометрія визначає виникнення ускладнення ІПФ: дихальна недостатність.
Тест на ходьбу 6 хвилин вимірює толерантність пацієнта до фізичних навантажень.
Біопсія легенів може бути незамінним, якщо інші тести не дають точного діагнозу. Біопсія легенів - це невеликий шматочок легеневої тканини, який піддається хірургічному.
Як це лікується?
REIT виграє від антифібротичне лікування(пірфенідон або нінтеданіб).
Антифібротичні препарати призначаються пацієнтам з точним діагнозом ІПФ пульмонологом. Лікування безкоштовне за програмою 6.20 Міністерства охорони здоров’я. Лікування слід дотримуватися протягом усього життя.
Антифібротичні препарати не виліковують хворобу і не відновлюють функцію легенів в нормі. Ці ліки стабілізуєтьсяхвороба, сповільнюючи швидкість зниження ємності легенів. Антифібротичні препарати продовжують життя пацієнтам з ІПФ.
кисень. У пацієнтів з ІПФ, у яких розвивається недостатність, необхідно доповнювати кисень вдихнутим повітрям. Кисень не викликає звикання; ми всі залежні від кисню. Додавання кисню є важливим для тих, у кого легені не надходять достатньо кисню до всього тіла.
Дихальна реабілітація - це програма вправ, рекомендована лікарем-реабілітологом, призначена для підтримки сили м’язів та підвищення толерантності до вправ.
Трансплантація легенів. Пацієнтам з несприятливим перебігом ІПФ, незважаючи на лікування, може знадобитися трансплантація легенів.
Які ускладнення ІПФ?
Дихальна недостатність являє собою зменшення кисню в крові.
Легенева гіпертензія це наслідок дихальної недостатності.
Загострення ІПП є загостреннями захворювання, що проявляються посиленим кашлем і задишкою, яка може стати дуже важкою. Загострення - це дуже серйозні події в еволюції REIT, відновлення після такого епізоду є складним і неповним.