Ідіопатичний набряк Причини та лікування ідіопатичного набряку компетентно щодо здоров’я
Стаття медичний експерт
Ідіопатичний набряк (синоніми: первинна центральна олігурія, центральна олігурія, циклічний набряк, нецукровий діабет, психогенний або емоційний, набряк, у важких випадках - синдром Пархона). Переважна більшість пацієнтів - жінки дітородного віку. До настання менструального циклу випадки захворювання не реєструються. У рідкісних випадках хвороба може початися після менопаузи. Описані унікальні випадки захворювання у чоловіків.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причини ідіопатичного набряку
Назва "ідіопатичний набряк" вказує на невідому етіологію цього страждання. Слід зазначити головну роль емоційного стресу, тривале вживання діуретиків та наявність вагітності на початку ідіопатичного набряку. Ці етіологічні фактори, здається, сприяють декомпенсації конституційного дефекту водно-сольового балансу.
[11], [12], [13], [14], [15], [16]
Патогенез ідіопатичного набряку
На сьогоднішній день патогенез захворювання до кінця не вивчений. Вважається, що в основі захворювання лежить гормональний дисбаланс центрального характеру. Важливу роль відіграє підвищена секреція антидіуретичного гормону із збільшенням чутливості канальців нирок до цього гормону. Також відзначається роль надмірної секреції альдостерону. Виявлено роль естрогену у вигляді порушення циклічного ритму секреції естрогену при відносній гіперестрогенії у другій фазі менструального циклу через брак прогестерону. Ряд дослідників підкреслює патогенну роль ортостатичного фактора та роль посиленої транссудації рідини із судинного русла. Гормональна дисфункція, що лежить в основі захворювання, є наслідком порушення центральних механізмів, що регулюють водно-сольовий баланс, головним чином гіпоталамо-гіпофізарного компонента.
Симптоми ідіопатичного набряку
Основними симптомами ідіопатичного набряку є періодичні набряки з олігурією. Набряк м’який і рухливий, найчастіше розташовується на обличчі та параорбітальних ділянках, на кистях, на передніх ногах, ногах і щиколотках. Можливий і прихований набряк. Клінічні прояви різняться залежно від тяжкості захворювання: воно проявляється як незначний набряк обличчя і щиколоток, так і важка форма, при якій виражена набряклість, ймовірно, буде генералізованою. При генералізації набряків їх розподіл залежить від сили тяжіння. Отже, при пробудженні набряки частіше локалізуються на обличчі, після прийняття вертикального положення і в кінці дня вони падають на нижні частини тіла.
Залежно від клінічного перебігу розрізняють дві форми прояву захворювання - нападоподібну та постійну. Певне переважання нападоподібної форми відображається в назві цього синдрому - періодичний або циклічний набряк. Приступообразна форма захворювання проявляється періодичним набряком з олігурією та високою щільністю сечі, за яким слідують періоди поліурії, коли тіло звільняється від зайвої води. Періоди олігурії, як правило, тривалі - від декількох днів до місяця. Тоді вони можуть бути замінені періодами поліурії, як правило, більш короткочасними. Тривалість поліурії можна обчислити в годинах, коли за півдня виділяється до 10 літрів сечі, і по днях, коли за тиждень кількість виділеної сечі становить 3-4 літри на день.
Цикли захворювання (олігурія - поліурія) з’являються з різними інтервалами. Факторами, що провокують появу набряку, можуть бути емоційний стрес, спека, передменструальний період (друга, лютеїнова фаза циклу), вагітність, зміна їжі, кліматичні умови. У постійній фазі ідіопатичного набряку набряк постійний, монотонний і не періодичний. При важкому клінічному перебігу на висоті набряків із збільшенням маси тіла за рахунок рідини, як правило, більше 10 кг можуть розвиватися симптоми отруєння водою. Вони проявляються головними болями, запамороченням, задишкою, астенією, сплутаністю свідомості. Період спаду набряків із сильно вираженою поліурією може проявлятися симптомами зневоднення. У період більш тривалої поліурії характерні загальна слабкість, зниження апетиту, спраги, вегетативні прояви, як правило, у вигляді тахікардії, відчуття серцевої недостатності, кардіалгії. Спрага є обов’язковою ознакою захворювання і, разом з олігурією, основним механізмом утворення набряків.
Позитивний водний баланс із затримкою рідини в організмі призводить до швидкого збільшення маси тіла. Коливання маси тіла з набряками та без них коливаються від 1 до 14 кг. Швидке збільшення маси тіла на 1 кг і більше на день обов’язково вказує на затримку рідини в організмі, а не на збільшення вмісту жиру. Це важлива діагностична особливість, про яку слід пам’ятати, оскільки при прихованих набряках пацієнти часто скаржаться на ожиріння з періодами стрімких коливань маси тіла.
Ідіопатичні набряки, часто пов'язані з іншими нейрообменно-ендокринними розладами: ожирінням, дисфункцією статевих залоз у вигляді аменореї або олігоменореї, гірсутизмом, булімією, зниженням лібідо, порушенням сну. Емоційні та особистісні розлади, як правило, представлені чітко у вигляді розладів іпохондричної астенії. Вегетативні розлади - обов’язкові ознаки, що проявляються постійними та нападоподібними розладами. Постійні вегетативні розлади дуже різноманітні: можна помітити, що збільшення сухості та вологості шкіри, таке як помітне зниження, та значне підвищення артеріального тиску, тахікардія, пітливість, зниження температури шкіри. Пароксизмальні вегетативні розлади виявляються лише при виражених психопатологічних проявах і можуть мати як симпадреналічний, так і змішаний характер.
Неврологічне, рентгенологічне та електроенцефалографічне дослідження не виявляє жодних патогномонічних ознак. Виявляються дифузна мікросимптоматика, ознаки дисрафічного статусу.
На рентгенівських знімках черепа часто визначають компенсовану внутрішньочерепну гіпертензію, гідроцефалічну форму черепа, лобовий гіперостоз. ЕЕГ надзвичайно різноманітна: поряд із нормальною біоелектричною активністю головного мозку часто спостерігаються ознаки залучення до процесу верхніх стовбурових структур мозку. В основному існує дистонія сітківки з тенденцією до звуження дрібних артерій. Слід пам’ятати, що на висоті інтенсивного набряку (збільшення маси тіла до 10 кг) на очному дні можуть спостерігатися застійні явища, які повністю зникають, коли набряк зникає або зменшується значно.