IgA-нефропатія або хвороба Бергера - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та

Хвороба Бергера

IgA-нефропатія - це ідіопатична гломерулярна нефропатія, що характеризується переважанням IgA (імуноглобуліну А), що переважає в клубочковому безладі. Це одна з найпоширеніших причин гломерулонефриту у світі. В основному хвороба вражає чоловіків і може виникнути у будь-якому віці, але максимальна частота захворювання - від 20 до 40 років. Це рідко протягом 50 років.

Медична команда MedLife - Діабет та харчування

Нефропатія IgA - причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причиною є підвищена продукція IgA (особливо IgA1) в імунній системі, пов’язаній зі слизовими оболонками.

Поєднання IgA-нефропатії із синдромами, що вражають дихальні шляхи або шлунково-кишковий тракт, такими як целіакія, призвело до припущення, що IgA-нефропатія є захворюванням слизової імунної системи. Ця концепція також підтверджується клінічним спостереженням, що гематурія погіршується під час або після інфекцій верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту.

Інтенсивне зберігання цих полімерів IgA та імунних комплексів IgA-IgG в азотному шарі клубочків відбувається шляхом їх зчеплення зі специфічними рецепторами на мезангіальних клітинах. Це стимулює проліферацію цих клітин і активує систему комплементу по черзі.

хвороба

Нефропатія IgA - симптоми

Нефропатія IgA може приймати різні форми:

  • Повторні епізоди гематурії, зазвичай виникає в контексті респіраторних інфекцій (вірусний фарингіт, пневмонія). Гематурія виникає рано, через 24-72 години після початку зараження. Це може бути пов’язано з мінімальною протеїнурією. Це найпоширеніша форма серед молодих людей до 25 років, але вона майже не зустрічається після 40 років;
  • Безсимптомна стійка мікроскопічна гематурія, виявляються зрідка, під час систематичних медичних оглядів чи інших станів. Протеїнурія мінлива. Це частіше зустрічається у людей старше 25 років;
  • Нефротичний синдром. Він зустрічається як у дітей, так і у дорослих. Характеризується наступним: протеїнурія> 3,5 г, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіперхолестеринемія, набряки;
  • Гостра ниркова недостатність може бути пов’язаний з епізодом макроскопічної гематурії;
  • Хронічна ниркова недостатність(10-20%);
  • Гіпертонія це часто зустрічається при IgA-нефропатії і часто може набувати злоякісної форми.

Нефропатія IgA - лікування

діагностування IgA-нефропатія

Лабораторні дослідження показують підвищений рівень IgA в сироватці крові. Добавки сироватки є нормальним явищем. Ревматоїдний фактор типу IgA (80%). Осад сечі показує наявність еритроцитів. Вимірювання протеїнурії за 24 години може показати наявність білка> 3,5 г у сечі.

Оцінка функції нирок проводиться шляхом вимірювання кліренсу креатиніну, який збільшується у разі гострої або хронічної ниркової недостатності.

Діагноз при IgA-нефропатії настійно рекомендується пов’язати з гематурією та/або протеїнурією, плюс підвищений рівень IgA у сироватці крові плюс нормальний рівень C3.

Точний діагноз при IgA-нефропатії ставиться при анатомо-патологічному дослідженні нирок (ниркова біопсія). Хвороба характеризується наявністю в нирковому мезангії відкладень IgA, про що свідчить імунофлуоресценція або імуногістохімія. Депозити C3, IgG або IgM також можуть бути пов'язані, але завжди в меншій кількості, ніж IgA.

Диференціальна діагностика при IgA-нефропатії передбачає виключення вторинного гломерулонефриту з мезангіальними відкладеннями IgA.

Факторами несприятливого прогнозу є наступні: похилий вік, артеріальна гіпертензія, стійка протеїнурія, стійка мікроскопічна гематурія, ниркова недостатність у передлежання.

Лікування IgA-нефропатія

Лікування при IgA-нефропатії повинно бути індивідуальним відповідно до стану захворювання кожного пацієнта. Всім пацієнтам повинна бути корисна підтримуюча антипротеїнурична терапія з блокадою системи ренін-ангіотензин-альдостерон та обмеженням споживання солі з дієти.

Тонзилектомія підходить лише пацієнтам з рецидивуючими інфекціями тонзиліту.

Контроль протеїнурії є розумним, оскільки існує основний зв’язок між ступенем тяжкості протеїнурії та зниженою оцінкою швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ). Імуносупресія повинна застосовуватися з урахуванням швидкості прогресування, супутніх захворювань та тривожних особливостей, що виникають при біопсії. В даний час кортикостероїди є найкращим варіантом. Однак стероїди бажано не приймати більше 6 місяців.

Лікування залежить від форми IgA-нефропатії на момент постановки діагнозу.