Імуноглобуліни при синдромі Гійєна-Барре як найефективніша терапія
На основі клінічних досліджень, що базуються на доказах, зараз внутрішньовенні імуноглобуліни є вибором лікування синдрому Гійєна-Барре.
В останні кілька десятиліть спостерігається дедалі більший успіх у лікуванні різних аутоімунних захворювань, які вражають нерви та м’язи. Використання поліклональних внутрішньовенних імуноглобулінів (IVIg) у високих дозах значно покращило можливості лікування. Це також стосується, наприклад, імуноглобулінів при синдромі Гійєна-Барре.
Недавній мета-аналіз передбачає, що користь імуноглобулінів не слід переоцінювати. Також немає порівнянь між імуноглобулінами та плазмообміном. Очевидно, імуноглобуліни навряд чи мають якісь позитивні ефекти при синдромі Гійєна-Барре після плазмообміну. Здається, найкращий ефект є у дітей та при легких формах захворювання.
Синдром Гійєна-Барре
У сучасних рекомендаціях синдром Гійєна-Барре (GBS) описується як гострий або підгострий перебіг, часто постінфекційний, з мультифокальною демієлінізацією та/або аксональним ураженням корінців спинного мозку та периферичних нервів. З моменту зниження рівня поліомієліту синдром Гійєна-Барре був найпоширенішим гострим паралічем периферичної нервової системи в промислово розвинутих країнах.
Параліч, що виникає при синдромі Гійєна-Барре, загрожує життю, оскільки він також може вразити дихальні м’язи. Тому постраждалі повинні лікуватися в реанімації. Але навіть незважаючи на хорошу терапію, близько п'яти відсотків пацієнтів помирають, а чверть залишаються суттєво інвалідами.
Синдром Гійєна-Барре часто виникає після нешкідливих інфекцій, наприклад, після грипу або діареї, або зовсім недавно - після хвороби вірусом Зіка.
Чи є синдром Гійєна-Барре аутоімунним захворюванням
Синдром Гійєна-Барре, ймовірно, є аутоімунним захворюванням. Клітини імунної системи атакують компоненти периферичних нервів, в результаті чого виникає запалення, яке пов’язане з пошкодженням нервових оболонок і волокон.
Досі не до кінця зрозуміло, чи саме запальні зміни в нервах спричиняють параліч, чи відповідають антитіла, що циркулюють у крові.
Коли захисні сили організму обертаються проти неправильного ворога, це може мати жахливі наслідки. Якщо власні клітини неправильно визнані чужими, імунні клітини атакують і руйнують їх.
Наприклад, при розсіяному склерозі ізолюючий шар нервових клітин гине; подібні процеси є причиною так званого синдрому Гійєна-Барре, який характеризується швидко поширюваними симптомами паралічу. Допомогу надають імуноглобуліни, які можуть нейтралізувати патогенні компоненти власної імунної системи організму.
Нейтралізують патогенні антитіла
За останні десять років успіхи в лікуванні неврологічних аутоімунних захворювань значно покращились. Це пов’язано головним чином з тим, що наші можливості терапії покращились завдяки використанню внутрішньовенних препаратів імуноглобуліну.
Імуноглобуліни - це власні білки організму, один кінець яких може стикатися з певними чужорідними тілами. Інші клітини імунної системи розпізнають помітного зловмисника і роблять його нешкідливим. Інший кінець молекули модулює елементи вродженої імунної системи.
Застосовувані при аутоімунних захворюваннях, імуноглобуліни розпізнають і нейтралізують хвороботворні антитіла та пригнічують речовини, що стимулюють запалення, в тканині. Імуноглобуліни, що використовуються для терапії, отримують із плазми крові 5000 - 10000 здорових донорів. Тому один і той же препарат підходить для лікування різних аутоімунних захворювань.
Імуноглобуліни при синдромі Гійєна-Барре та інших захворюваннях
На підставі різних клінічних досліджень внутрішньовенні імуноглобуліни пропонують перспективну терапію синдрому Гійєна-Барре. Це також стосується деяких запалень нервів, таких як хронічні демієлінізуючі поліневритиди та мультифокальна рухова нейропатія.
Вони також є важливою терапією для пацієнтів із швидко погіршується міастенією (формою м’язової слабкості). Існує також альтернативна терапія дерматоміозиту (запалення м’язів, що вражає шкіру) та синдрому скутості, при якому напруга м’язів аномально підвищується через напад на центральну нервову систему. Нарешті, імуноглобуліни також можуть бути ефективними на певних етапах життя хворих на розсіяний склероз.
Вербоун та ін. Сучасна практика лікування синдрому Гійєна-Барре. Неврологія. 2019 липень 2; 93 (1): e59-e76. doi: 10.1212/WNL.0000000000007719. Epub 2019 7 червня.
Хьюз та ін. Внутрішньовенний імуноглобулін при синдромі Гійєна-Баре. Cochrane Database Syst Rev. 2014 19 вересня; (9): CD002063. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6.
Ральф Голд, Мартін Стенгель та Марінос С Далакас: Наркотики: використання внутрішньовенного імуноглобуліну в неврології - терапевтичні міркування та практичні питання. У: НЕВРОЛОГІЯ КЛІНІЧНОЇ ПРАКТИКИ ПРИРОДИ, січень 2007, том 3 No 1, doi: 10.1038/ncpneuro0376