InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Рак крові - Гемопатії - Множинна мієлома
Прикордонна форма + позакісткова локалізація
Вперше описаний в Японії, цей синдром поєднує у своїй повній формі п’ять типів відхилень, перші літери яких дають абревіатуру захворювання.
- Поліневропатія - це рухові та сенсорні неврологічні порушення,
- Органомегалія, що відповідає збільшенню розміру органу,
- Ендокринопатія із залученням декількох залоз внутрішньої секреції, таких як щитовидна залоза, острівці Лангерганса (частина підшлункової залози, що виділяє інсулін) або статеві залози (яєчники або яєчка),
- М: дискразія плазмоклітин (білок М), яка іноді відповідає мієломі або одиночній плазмоцитомі
- S (Шкіра), що відповідає наявності уражень або відхилень шкіри
Це системне захворювання, що включає два основні елементи, практично необхідні для його діагностики, периферичну нейропатію (Р) та проліферацію плазматичних клітин, у переважній більшості випадків секретуючих, тобто пов'язаних із наявністю сироватки та/або сечовиділення моноклональний (М) імуноглобулін.
Це рідкісний синдром в Європі чи США, частіше в Азії, частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок, зазвичай у віці 50 років.
@ Щоб отримати додаткову інформацію, відвідайте веб-сайт про хвороби-сироти: ORPHANET
Діагностичні критерії
Деякі відомості про ПОЕМИ
Вона залишається мало відомою.
Відправним пунктом, безумовно, є проліферація плазматичних клітин, швидше за все, через цитокіни [(IL-6, IL-1b, VEGF (фактор росту судинного ендотелію)], що секретуються пухлинними плазматичними клітинами, ніж моноклональним імуноглобуліном. Вважається, що ці цитокіни діють на кістково-судинному рівні, викликаючи остеосклероз, набряки та неоангіогенез.
Вірусне походження.
Цей синдром також часто асоціюється з зараженням вірусом HHV-8, і продукти вірусного геному (вірусний IL-6 тощо) можуть відігравати пускову або допоміжну роль у вираженні різних проявів захворювання.
Лікування залежить від ступеня захворювання плазматичних клітин.
Якщо найчастіше спостерігається одна (або більше) одиночна плазмоцитома (и) та відсутність мієломи, лікування полягає у опроміненні вогнищ ураження в достатніх дозах (від 40 до 50 сірих).
Якщо обстеження кісткового мозку виявляє аномальну інфільтрацію плазматичних клітин або якщо ураження кісток занадто численні, щоб бути обгрунтованими належним чином, лікування буде полягати в хіміотерапії алкилирующими агентами з використанням мелфалану у високих дозах з подальшим аутотрансплантатом.
Еволюцію оцінюють, стежачи за еволюцією швидкості моноклонального Ig.
Вилікування хвороби плазматичних клітин, коли це можливо, супроводжується поліпшенням або навіть усуненням пов’язаних симптомів. І навпаки, їх повторна поява часто вказує на рецидив захворювання і має призвести до пошуку нової плазмоцитоми.