InfoCancer - ARCAGY-GINECO - Інші типи раку - Пухлини нервової системи - Форми
ДЕЯКІ ЗАГАЛЬНІ ПОНЯТТЯ
ГІПОФІЗ
Це невелика залоза, що звисає з підлоги третього шлуночка вузьким стрижнем, гіпофізарним стрижнем, і розміщена в тулубі sella, видовбаній на тілі кістки черепа, клиноподібної.
Його вага - 0,60 г, розмір - горошини.
Він складається з трьох частин, функції яких абсолютно різні: передня частка, проміжна частка і задня частка.
Це ендокринна залоза, яка виробляє безліч стимулів. Залози внутрішньої секреції, які отримують сигнал про стимулювання, посилюють цей сигнал, спеціально виробляючи гормон. Вони представляють 10% первинних пухлин головного мозку у дорослих.
ПУХЛИНИ ГІПОФІЗУ
Аденоми гіпофіза класифікуються на дві великі сім'ї через вироблення (перевиробництво) або відсутність гормонів, що не секретують аденоми, у чверті випадків та секретують аденоми, тобто виробляючи надлишок гормону гіпофіза.
Симптоми
Три типи клінічних ознак, іноді пов’язаних між собою, повинні призвести до пошуку пухлини гіпофіза.
Синдром пухлини
Головні болі (головні болі) наводяться на думку, коли вони бітемпоральні та середньо-лобові. Вони мають тип мігрені.
Досить часто спостерігаються офтальмологічні проблеми:
- Гострота зору може бути нормальною або зниженою, знаючи, що вона може швидко впасти
- Ахроматопсія, яка є втратою кольорового зору, може бути першою ознакою дефіциту
- Ампутація поля зору, квадранопсія верхньої скроні, потім бітемпоральна геміанопія з наступним пошкодженням інфекційно-внутрішнього квадранта з прогресуванням до сліпоти.
- Може статися пошкодження окорухового механізму.
Внутрішньочерепна гіпертензія (HTIC) є винятковою.
Рідко можна зустріти геміпарез, епілепсію, фронтальний синдром і виключно ринорею, епістаксис.
Ендокринний синдром
Гормональний синдром гіперсекреції або, навпаки, гормональний синдром гіпосекреції. Потім він характеризується більш-менш повною недостатністю передньої частки гіпофіза, що може призвести до порушення менструації або фертильності, астенії, блідості, затримки росту у дітей.
Інші події
Внутрішньопухлинне крововилив, ішемічний некроз може виражатися картиною апоплексії гіпофіза з картиною гострої внутрішньоселярної гіпертензії.
Аденоми гіпофіза класифікують за синтезованим гормоном.
Аденоми пролактину
Вони є найбільш поширеними і становлять 30-40% аденоми гіпофіза. Вони виробляють велику кількість гормону, який стимулює вироблення грудного молока. У жінок це найчастіше мікроаденоми, у чоловіків макроаденоми.
Соматотропні аденоми
Ці пухлини виділяють гормон росту (20% випадків) і можуть викликати гігантизм у дітей або акромегалію у дорослих.
Гонадотропні аденоми
Вони виділяють ЛГ і ФСГ, гормони гіпофіза. Вони становлять 10% аденоми гіпофіза, але їх реальна захворюваність занижена.
Вони часто «не секретують». У жінок вони можуть проявлятися аменореєю (зникнення місячних).
Кортикотропні аденоми
Вони виділяють АКТГ і зустрічаються приблизно в 20% випадків. Вони часто є причиною синдрому Кушинга *. Характеризується поєднанням ожиріння обличчя та тулуба, артеріальної гіпертензії, болісного остеопорозу ребер та хребців через надмірну секрецію наднирковими залозами глюкокортикоїдних гормонів (природний кортизон: кортизол).
Тиреоропічні аденоми
Вони дуже рідкісні і становлять менше 5% випадків аденоми гіпофіза.
* Харві Вільямс Кушинг, американський нейрохірург (Клівленд, 1869 - Ньюхавен, 1939)
Схематично симптоматика.
Пухлинний синдром
- Головні болі (цефалгії): неспецифічні, рідкісні, сугестивні, коли вони двочасні та середньо-лобові. Вони можуть набути псевдомігреневого вигляду .
Очні розлади
- Нормальна або знижена гострота зору (може швидко впасти; ахроматопсія (втрата кольорового зору - перша ознака дефіциту), ампутація поля зору з еволюцією, за відсутності лікування, до сліпоти. Пошкодження окорухових нервів рідше.
Рідше
- Синдром внутрішньочерепної гіпертензії
- Геміпарез, епілепсія, фронтальний синдром і виключно ринорея, епістаксис.
Ендокринний синдром функція секретується гормону
- Пролактин: аменорея - галакторея
- Гормон росту (ГР): акромегалія
- АКТГ: хвороба Кушинга
- часткова або повна недостатність передньої частки гіпофіза
Коротко, припущення.
ДІАГНОСТИКА
Він використовує багато біологічних тестів залежно від типу аденоми.
Анатомічний діагноз проводиться за допомогою МРТ, який є еталонним обстеженням і має тенденцію замінити сканер.
Мікроаденоми виглядають у вигляді округлого, однорідного зображення, непомітно гіпоінтенсивного у Т1 порівняно зі здоровим гіпофізом. У Т2 вони
може бути гіпо-, ізо- або частіше гіперінтенсивним. Після ін’єкції мікроаденома виявляється гіпоінтенсивною для решти гіпофіза, який однорідно приймає контраст
у Т1.
Макроаденоми визначаються їх розміром, діаметром більше 10 мм. Зазвичай вони здаються ізоінтенсивними для решти паренхіми мозку в
Т1 перед ін’єкцією та гіперінтенсивний порівняно з рештою паренхіми мозку після ін’єкції.
Ми вивчаємо можливе надсекрерне розширення вгору до оптико-хіазматичної цистерни (можливий контакт із зоровою хіазмою, яка може бути стиснута, репресована або навіть ламінована, або із зоровими смужками або зоровими нервами), можливо, до 3-го шлуночка. Ми аналізуємо нижнє розширення до кліновидної пазухи, бічне розширення до кавернозного синуса
ЛІКУВАННЯ
Коли аденоми є симптоматичними або якщо вони стискають сусідні структури, лікування проводиться хірургічно.
Операція проводиться під загальним наркозом. Середній час роботи - одна година. Принцип втручання полягає у видаленні аденоми при дотриманні гіпофіза.
Знизу "sella turcica", невеликої кісткової камери, розташованої в основі черепа, під мозком, де розташовані гіпофіз та аденома, можна дійти двома шляхами:
-
«Субгубний» шлях, що складається з розрізу під верхньою губою, над верхньою яснами; тоді нейрохірург досягне sella turcica, проходячи під носом .