InfoCancer - Місцезнаходження - Гематологічні злоякісні новоутворення (рак крові) - Мієлоїдні синдроми -

Деякі корисні визначення.

Мієлопроліферативні синдроми (СМП) або мієлопроліферативні неоплазії (НМП) характеризуються:

злоякісні

  • Розповсюдження без блокування дозрівання
  • Залучення плюрипотентної стовбурової клітини
  • Моноклональне поширення
  • Досить часте прогресування до гострого лейкозу
  • Можливість мієлофіброзу (фіброзу кісткового мозку)

Спільною ланкою у них є наявність набутої мутації гена JAK 2 (Janus кінази 2), що кодує фермент, тирозинкіназу JAK2. Їх фенотип відрізняється, що пояснює, чому це різнорідна група захворювань.

2008 КЛАСИФІКАЦІЯ ВООЗ

У своєму 4-му виданні він визначає наступні дев’ять захворювань/синдромів:

  • Поліцитемія або поліцитемія
  • Основна тромбоцитопенія
  • Первинний мієлофіброз або мієлоїдна спленомегалія
  • BCR/ABL позитивний хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)
  • Хронічний поліядерний нейтрофільний лейкоз
  • Хронічний еозинофільний лейкоз та синдроми гіпер-еозинофілії
  • Мастоцитоз
  • Некласифіковані мієлопроліферативні неоплазії

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Згідно з недавнім дослідженням *, щорічна захворюваність на мієлопроліферативні синдроми становить 3,2 нових випадків на 100 000 жителів, або для Франції приблизно 1900 нових випадків.

Середній вік на момент постановки діагнозу становив:

  • 60 років від поліцитемії
  • 64 роки для первинного мієлофіброзу (мієлоїдна спленомегалія)
  • 65 років для есенціальної тромбоцитемії
  • 71 рік від хронічного мієломоноцитарного лейкозу

Класифікація мієло-проліферативних розладів

Хвороба Домінантний симптом
Поліцитемія вірусна (polycythemia vera) Поліцитемія
Мієлоїдна спленомегалія або первинний мієлофіброз Фіброз кісткового мозку, пов’язаний з екстрамедулярним кровотворенням (в селезінці)
Основна тромбоцитемія Тромбоцитоз
Хронічний мієлоїдний лейкоз Збільшення багатоядерних клітин

Патології за типом проліферації.


Переважна мієлоїдна проліферація на гранульованій лінії: хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

Проліферація мієлоїдів, що переважає в лінії еритроцитів: поліцитемія (PV) або поліцитемія

Проліферація мієлоїдів, що переважає в мегакаріоцитарній лінії: есенціальна тромбоцитемія

Проліферація мієлоїдів, пов’язана з фіброзом: мієлоїдна спленомегалія або первинний мієлофіброз