Ядерна жовтяниця (kernicterus, білірубінова енцефалопатія) шлунково-кишкові захворювання

Це найгірше ускладнення гіпербілірубінемії та є наслідком ураження ЦНС, спричиненого відкладенням некон’югованого білірубіну в клітинах мозку, особливо в сірих ядрах біля основи.
Ознаки з’являються на 2-10-й день життя і можуть бути ознаками важкої депресії: млявість, зниження/зникнення архаїчних рефлексів (Моро, відсутність смоктання тощо) або збудження: опистотонус, судоми, пронизливий крик; іноді випинання переднього фонтану.
Багато дітей помирають, а ті, хто вижив, можуть мати важкі неврологічні наслідки важкого ступеня тяжкості (важкі/інвалідизуючі або дискретні) через 3 місяці явного загоєння: порушення слуху, z, церебральний параліч, судоми; пізніше можуть бути очевидними розлади пам’яті, сприйняття чи поведінки/адаптації.

Механізм. Концентрація некон'югованого білірубіну в сироватці крові, як виявилося, залежить від балансу між швидкістю надходження білірубіну в кровообіг (білірубін, що утворюється ново в РЕЗ, та поглинається з кишечника), поглинанням та кон'югацією печінки.
Основним фактором, що змушує білірубін проходити через гематоенцефалічний бар’єр чи не, є ступінь зв’язку В1 з альбуміном плазми; тому толерантність до білірубіну може бути збільшена або знижена залежно від здатності білірубіну зв’язуватися з альбуміном у плазмі крові. Відомо, що 1 г альбуміну фіксує 16 мг білірубіну, Як правило, частка Bl "вільного" або незв'язаного з альбуміном мінімальна; ця частка може збільшуватися за таких обставин:

- підвищена ентерогепатична рециркуляція білірубіну.

Причини. З вищевикладеного є три основні причини ядерної жовтяниці: гемоліз, хвороба Криглера-Найджара (тип I-Аріас), дозрілість; остання може бути найпоширенішою причиною, оскільки вона досягає, особливо у тих із низьким рівнем ЛШ, гіпопротеїнемії/гіпо-альбумінемії, ацидозу та гіпоксії, гіпоглікемії, до яких додається печінкова функціональна незрілість поглинання та особливо кон'югації Бл.

Діагностика жовтяниці новонароджених
Він базується на анамнезі, клінічному обстеженні та додаткових дослідженнях.
Історія. Важливо помітити ще до народження ситуації, які піддають вас ризику сильної жовтяниці.
а) Для можливої несумісності крові з плодами матері необхідно шукати такі елементи: ABO та Rh-група у матері та батька, кількість вагітностей/пологів та дитяча група крові, попереднє переливання крові у матері, титр аглютиніну у матері у під час вагітності попередньо вжиті профілактичні заходи у разі резус-несумісності або збільшення титру агглютиніну.
b) В анамнезі інфікування матері та плода: під час вагітності (ризик ембріо-фетопатії) або під час пологів (ризик ранньої бактеріальної інфекції).
в) Виділення інтенсивності гострого дистрессу плода, який може посилити гемоліз, здійснюється, починаючи з наступних елементів: народження, препарати, що вводяться під час пологів (загальна анестезія!), недоношеність, шкала Апгара, температура та рН (кров) дитини.
г) Вказівка клінічних елементів початку: постнатальна дата/час початку жовтяниці, швидкий розвиток, фарбування сечі та стільця, тип дієти.

Клінічне обстеження є важливим, але часто недостатнім, оскільки воно не дозволяє оцінити інтенсивність жовтяниці в початковій фазі, яка зазвичай недооцінюється у випадку брутального гемолізу. Жовтяниця, яка з’являється рано, в перші 24-36 годин або присутня з народження, має всі шанси бути патологічною жовтяницею з небезпечною еволюцією. Важливо шукати:
- ознаки патологічного гемолізу: блідість, генералізований набряк, серозний епансам/асцит (фето-плацентарний анасарка), гепатоспле-номегалія (та шляхом екстрамедулярного гемопоезу), гемоглобінурія (червона сеча-вишня);
- ознаки інфекції, можливо неврологічне ехо (гіпотонія, але особливо збудження/гіпертонія);

- колір стільця та сечі.

- прямий тест Кумбса (еритроцити/дитина);

- білірубінемія: загальна, фракціонована (Bl, BD);
- альбумінемія, можливо, індекс насичення/зв’язування білірубіну (вільна частка Bl).

Класифікація жовтяниці новонароджених та немовлят

Патологічна жовтяниця - це та, що виникає в перші 24-36 годин життя, яка швидко наростає (> 0,5 мг/дл/год), що подовжує або супроводжується іншими розладами.
Після часу настання, пов’язаного з пологами, гемолітична жовтяниця є ранньою (з першого дня), інфекційна жовтяниця є більш-менш ранньою (ембріофетопатифле: можлива з самого народження), а інші з’являються через вільний інтервал у 48 годин після народження.: проста жовтяниця та тривала неонатальна жовтяниця. У разі жовтяниці з початком через 2-3 дні народження, як правило, немає ризику ядерної жовтяниці; проста жовтяниця зникає через 10 днів життя, а діагностичні проблеми стикаються зі збереженням або повторенням жовтяниці у дитини, яка не мала жодних проблем у ранньому неонатальному періоді. У цій ситуації діагностичний підхід заснований на клінічному обстеженні та характері білірубін: Bl або BD. Отже, буде пізня/тривала неонатальна жовтяниця з підвищеним BD або BD, вроджена/спадкова або набута.

Механізми та причини некон'югованої гіпербілірубінемії у новонародженого наведені в 23.9; Що стосується кон'югованих гіпермобільностей, то існує дві основні категорії: холестаз новонароджених та немовлят (внутрішньо- та позапечінковий), відповідно вроджений, дуже рідкісний (синдром Дубіна-Джонсона та синдром Ротора).

І. підвищене «навантаження» білірубіну
A. Збільшений об’єм еритроцитів (гематокрит), особливо пізнє здавлення пуповини
B. Підвищений рівень еритроцитів