Як можна поліпшити якість життя пацієнтів з ідіопатичним фіброзом легенів; Доповідь
Більше половини пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом (ІПФ), хронічним незворотним станом, побоюються загострення захворювання. Глобальне опитування показало вплив REIT на якість життя пацієнтів як з точки зору обмеження незалежності у повсякденній діяльності, так і на психологічному рівні, де тягар хвороби перетворюється на тривогу, страх, невпевненість і відчай.
Це необхідно для підтримки пацієнта мультидисциплінарна стратегія, фармакологічні методи та медична допомога повинні доповнюватися втручанням в емоційні стани. Доктор Марліс Війзенбек, Пульмонолог з Erasmus MC, Нідерланди пояснив, як таке опитування дозволяє оцінити психологічний вплив захворювання:
"У повсякденній практиці ми повинні постійно пам'ятати, що ми не просто лікуємо легені, ми лікуємо людей. Незважаючи на те, що медична допомога надається для того, щоб сповільнити прогресування ІПФ відразу після встановлення діагнозу, також важливо, щоб пацієнти отримували емоційну підтримку якомога раніше, щоб допомогти їм зменшити тривожність, пов'язану із захворюванням ".
Для цього опитування було опитано понад 150 пацієнтів з дев’яти країн. 61% з них сказали, що стурбовані (39%) або надзвичайно стурбовані (22%), що у них гостре загострення РЕІТ.
ІПФ - це хронічне захворювання, яке характеризується появою запального процесу в легенях, що призводить до утворення рубцевої тканини (фіброз). Втрата еластичності та зміна структури нормальної тканини спричиняє незворотні зміни функції легенів та смерть від дихальної недостатності через 3-5 років.
Структурні зміни FPI викликають потовщення альвеоло-капілярної мембрани, що обмежує газообмін в легенях. Джерело фотографії - Physiopedia
Сухий кашель, задишка (утруднене дихання) та втома є основними симптомами. Однак діагностика ІПФ важка. Середній час діагностики становить 1-2 роки з моменту появи симптомів, і 50% випадків ставлять неправильно.
Гостре загострення захворювання означає швидке погіршення симптомів протягом днів/тижнів і може відбуватися в будь-який час протягом захворювання, в тому числі при першій презентації. Це може бути викликано респіраторною інфекцією, вдиханням диму або напругою. Після такого епізоду прогноз стриманий, рівень смертності коливається îвід 78% до 96%.
Отримавши діагноз, пацієнти хочуть знати, як прогресування захворювання впливатиме на їх повсякденну діяльність, якщо вони можуть виконувати певний вид діяльності. Пацієнтам потрібно допомагати у процесі прийняття та навчання, як жити з цим станом.
Якісне клінічне дослідження, CaNoPy, показали, що пацієнти з ІПФ дуже добре знають свій прогноз але я дуже мало розумію, як буде прогресувати хвороба, та догляд, необхідний під час її еволюції.
Виявивши антифібротичні засоби - пірфенідон та нінтеданіб - досягнуто зменшення прогресування захворювання, але REIT залишається невиліковним, прогресуючим станом. На додаток до медикаментозної терапії, охорона здоров’я повинна надавати додаткову кисневу терапію, якщо це необхідно, та персоналізовані програми реабілітації легенів, включаючи дієтичні консультації та план фізичних вправ.
Супутні захворювання, пов'язані з REIT, також важливі. Дослідження показують високу поширеність депресії та тривожності у цих пацієнтів, як і у більшості хронічних захворювань. Відсутність належної вентиляції та страх перед новим нападом можуть викликати занепокоєння у пацієнтів. Більше того, розвивається замкнене коло - тривога може посилити сприйняття задишки. Таким чином, депресія та тривога стають додатковими факторами, що посилюють задишку.
Когнітивно-поведінкова психотерапія (CCP) може бути рішенням у цих випадках. Медичну бригаду повинні доповнювати психологи та психотерапевти. Показано, що КПК знижує рівень тривожності та зменшує депресію у пацієнтів з ХОЗЛ та іншими хронічними захворюваннями. Існують також дослідження, які показали, що включення в група підтримки покращує якість життя пацієнтів (ЯК) та показники стресу. Все це разом із втручання сім'ї та оточення вони можуть покращити адаптацію пацієнтів, звертаючись до емоційного компоненту.
IPF є частиною більшого класу інтерстиціальної пневмонії із загальним знаменником легеневого фіброзу.
В даний час компанія Boehringer Ingleheim проводить дослідження з метою покращення якості життя пацієнтів із легеневим фіброзом. Один з них досліджує ефективність нінтеданібу, інгібітора тирозинкінази, при лікуванні інтерстиціальних захворювань легенів, пов'язаних із станами, відмінними від ІПФ, пацієнти із системним склерозом, у яких також розвинулась інтерстиціальна хвороба легенів (SSc-BPI), та люди з іншими інтерстиціальними захворюваннями легенів, пов’язаними з прогресуючим фіброзом (BPI-FP). Нінтеданіб (Офев), розроблений Boehriner Ingleheim, був схвалений FDA в 2014 році для лікування ІПФ і націлений на рецептори фактора росту, що беруть участь у механізмі розвитку фіброзу легенів. Це зменшує прогресування захворювання і уповільнює зниження функції легенів.