Категорія та діагностика хвороби позамамарного Педжета; Новини-Медичні

Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.

діагностика

Джеяшрі Сундарам, MBA

Оскільки хвороба Екстрамамарного Педжета (EMPD) охоплює цілий ряд локалізацій, діагностику слід проводити із застосуванням додаткових заходів, таких як колоноскопія, мамографія, цитологія шийки матки, фарбування папаніколау та кольпоскопія. На додаток до біопсій, що проводяться для виявлення ступеня захворювання, деякі лікарі також застосовують неінвазивні методи візуалізації, такі як конфокальна відбивна мікроскопія in vivo.

Кредит: Роберт Пшибиш/Shutterstock.com

Первинний та вторинний типи

Відповідно до категорії Уілкінсона та Брауна 2002 р. EMPD класифікується як:

  1. Первинна EMPD, шкірна
  2. Вторинна EMPD, нешкірного походження

Далі первинна EMPD поділяється на три підтипи, які мають внутрішньоепітеліальне шкірне походження:

  1. звичайний тип
  2. з вторгненням
  3. виникнення як особливість підлягає аденокарциноми шкіри, що виникає в апендиксі шкіри або вульви

Серед вторинних типів є три підтипи:

Хвороба Педжета 1) аноректального походження, 2) уротеліального походження та 3) іншого походження.

Корисними маркерами для діагностики серед первинних типів є цитокератин 7 (CK7), цитокератин 20 (CK20), сирий кістозний рідкий білок 15 (GCDFP-15), карциноембріональний антиген (CEA) та уроплакін III (UPK). Клітини позитивні для CK7, GCDFP та CEA та негативні для CK20 та UPK.

Межі, корисні для діагностики серед вторинних типів, такі ж, як і для первинних типів; підтип 1 є позитивним для CK20 та CEA, але зазвичай негативним для CK7 та завжди негативним для хронічного UPK та GCDFP-15. Підтип - 2 позитивний для UPK та CK7, змінний для CK20, але негативний для CEA та GCDFP-15.

Експресія антигену, що спостерігається у первинній пухлині, є корисною межею для імуноцитохімії підтипу 3. для асоційованого з пухлиною глікопротеїну 72 (TAG-72), ідентифікованого моноклональним антитілом B72.3, корисно для списку EMPD, асимільованого до GCDFP-15.

Таким чином, типи хвороб можна диференціювати за CK7, CK20, CEA, UPK та GCDFP-15. Це допомагає пояснити правильний спосіб лікування і в деяких випадках може уникнути хірургічного втручання. Точний діагноз суттєво впливає на вибір способу лікування захворювання.

Інвазивні проти неінвазивних типів

При інвазивних типах EMPD клітини Педжета проникають через базальну мембрану шкіри і знаходяться в дермі. Ця інвазивна здатність пов’язана зі зниженою експресією Е-кадгерину, а іноді і з ненормальною експресією гамма-катеніну (плакоглобіну).

Іншим тестом, який використовується для диференціації інвазивного та неінвазивного типів EPMD, є імуногістохімічне фарбування для MUC5AC та MUC1. Злоякісний потенціал збільшується в міру зменшення або втрати експресії MUC5AC, при цьому ці клітини Педжета демонструють високу схильність до вторгнення в дерму.

Інші дослідження показали, що маркери, такі як Jak, Fak та Erk ½, а також фактор транскрипції Sp1 та фактор росту судинного ендотелію (VEGF) пов'язані з більшим нахилом. Рівні експресії цикліну D1 та Ki67 також слідують цій тенденції.

Гістологія, клінічні особливості та результати захворювання також пов'язані з експресією Her2/neu, яка вища при нахилі пухлини, що свідчить про підвищену інвазивність. З цієї причини антитіло до Her2/neu Trastuzumab може бути корисним для лікування цього стану.

З ураженнями in situ інвазивні ураження показали значні відмінності (більші відмінності) у:

Біопсії

Серед багатьох доступних видів біопсії для діагностики ЕМПД зазвичай використовують біопсію гоління або біопсію перфоратора.

Під час біопсії для гоління лікар голить кілька шарів шкіри, щоб отримати зразок тканини. У техніці біопсії перфоратора зразок вибивають із першого шару шкіри для огляду. Час від часу може знадобитися один або два шви. Залежно від місця проколу, повне загоєння може зайняти тижні або місяці.

Мікроскопія з відбивною здатністю in vivo активізує так звані віртуальні біопсії. З RCM одне і те ж місце можна спостерігати кілька разів без пошкодження тканин. Можна зачати епідерміс і глибше, аж до сосочкової дерми. Більші ділянки покриті безболісно. Зображення також можна записати для оцінки місця, яке є чутливим і важким для націлювання.

Диференціальна діагностика

Диференціальні діагнози EMPD включають пухлини шкіри, включаючи злоякісну меланому, грибковий мікоз, базаліому, прозорий клітинний папулез, внутрішньоепітеліальну неоплазію вульви/хвороба Боуена, гістіоцитоз, карциному Меркеля, сальну карциному та еккринну порокарциному.

Імуногістохімічні результати показали інтенсивну експресію CK7 та CK8 при хворобі Боуена та EMPD. Однак у частинах, уражених хворобою Боуена, не було виявлено експресії CEA. Важко диференціювати хворобу Боуена, VIN та EMPD суто на гістологічному дослідженні. Метастатичний рак молочної залози може також нагадувати EMPD, оскільки клітини Педжета експресують онкоген c-erb-2 та рецептори HER2/neu, що свідчить про спільне біологічне походження з раком молочної залози.

Імуногістохімічний профіль є позитивним щодо антигену мелану Білок А та S100 у меланомах шкіри та негативним для хвороби Педжета. Цитокератини, карциноембріональний антиген (CEA) та епітеліальний мембранний антиген (EMA) виявляють негативний вплив на меланому та шкіру, позитивний на хворобу Педжета.