Казеальна кальцифікація мітрального кільця; Проблема в медичній практиці; StetoscopCardio
Олена Ферю, Марія Магдалина Гурзун, Рамона Біка, Д. Кузіно, Крістіна Спрірой, С. Станчіу
Центральний військовий університетський госпіталь швидкої допомоги
Клінічний випадок
Ми представляємо випадок із 72-річним пацієнтом, який звернувся в нашу клініку для проведення кардіологічної повторної оцінки в контексті виявлення на балансі розширення пухлини (КТ грудної клітки з контрастною речовиною та ПЕТ-КТ) грубої внутрішньосерцевої кальцифікації, прикріпленої до мітрального клапана. Пацієнт з ПМ - це некурець з онкологією в анамнезі (нейроендокринна карцинома легенів, яка лікувалася Сандостатином, із злоякісною меланомою правої скроневої області в анамнезі), відома як інциденталома надниркових залоз як не розвивається та не секретуючий, нетоксичний вузловий зоб, загальна атеросклеротична хвороба облітерани нижніх кінцівок та стеноз правої ниркової артерії на межі гемодинамічної значущості, пов’язуючи фактори серцево-судинного ризику (багатоскладний діабет II типу, гіпертонія, дисліпідемія). Стаціонарна лікарська терапія включає Олмесартан, Амлодипін, Піоглітазон, Індапамід, Аспентер, Аторвастатин.
Ми згадуємо, що на момент оцінки пацієнт був безсимптомним з точки зору серцево-судинної системи. Об’єктивне обстеження виявляє хороший загальний стан, апірексію, відсутність дихальної або серцевої недостатності, ритмічні серцеві тони з діастолічним шумом у мітральному вогнищі, АТ 130/80 мм рт.ст., АВ = 60 уд./Хв. SpO2 = 95% в атмосферному повітрі.
Шлях ЕКГ фіксує синусовий ритм, AV = 60 уд./Хв, вісь QRS при 30 градусах, без змін ST-T.
Лабораторні дослідження показують нормальну функцію нирок (сечовина = 32 мг/дл, креатинін 0,70 мг/дл), фосфат кальцію та сироватки в межах норми, без запального синдрому. Посіви крові були негативними. Нормальний аналіз крові та біохімія, включаючи D-димери, печінкові проби.
Рентген грудної клітки не виявляє плевро-паренхіматозного ураження легенів, але описує кальцинати в серцевому силуеті.
Ехокардіографія описує нерозширену, гіпертрофовану ЛШ з нормальною глобальною та сегментарною функцією (рис. 5-7). Мітральна хвороба з помірною регургітацією та середнім стенозом овальним, кальцинованим, гіперехогенним, неоднорідним утворенням, розташованим на рівні задньої мітральної шишки розмірами 23/27 мм. Ні HTP.
Для кращої візуалізації міокарда ми провели чреспищеводне ультразвукове дослідження, яке підкреслює масивне кальцифіковане мітральне кільце, яке викликає помірний мітральний стеноз. Ми також відзначаємо помірну мітральну регургітацію, вторинну до масивних дегенеративних змін. Жодних інших вальвулопатій, що мають гемодинамічне значення.
Ретельно проаналізувавши цю медичну картотеку, ми прагнули виявити етіологію, яка лежить в основі кальцифікації міокарда у нашого пацієнта, враховуючи його онкологічний анамнез.
КТ серця підкреслює велику кальцифікацію мітрального кільця, яка інфільтрує перивальний міокард і виключає розширення перикарда (рис. 3-4). Кальцифікати мають неоднорідний вигляд, із кальцифікованою оболонкою та внутрішньою частиною з неоднорідним сигналом меншої щільності, що передбачає зрідження, казеїзацію цього утворення. Ми відзначаємо надзвичайно високий показник кальцію як непрямий маркер атеросклеротичного навантаження коронарних артерій. Виділено серйозні трикоронарні ураження, але без гемодинамічного значення.
Враховуючи ступінь кальцифікації внутрішньоміокарда, ми пройшли обстеження на метаболічні захворювання. Рівні кальцію, фосфату та РКФР, сироваткового рівня ПТГ у сироватці крові були в межах норми; рівень вітаміну D був трохи нижчим, що свідчить про легкий дефіцит. Функція щитовидної залози також була в межах норми. AFP та CA 15-3 є негативними. Ліпідний профіль показував рівень тригліцеридів 210 мг/дл (норма: 30-150 мг/дл), загальний холестерин 241 мг/дл та холестерин ЛПНЩ 101 мг/дл. Діагноз туберкульозу систематично виключався під час легеневої оцінки. Зауважте, що фермент, що перетворює ангіотензин, не вводили дозу, але не було клінічних чи рентгенологічних підозр на саркоїдоз.
Магнітно-резонансна томографія серця показали масу, прикріплену збоку заднього мітрального кільця. На послідовностях Т1 і Т2 (рис. 1-2) маса мала низьку інтенсивність сигналу, що було сумісно з кальцифікацією. Зовнішній вигляд ураження не сумісний із виглядом міксоми або передсердної гемангіоми.
Ми звернулись до ПЕТ-КТ, щоб виключити інфільтративну хворобу або активну карциноматозну патологію, обстеження, в якому не було знайдено аргументів щодо метаболічно активного ураження.
З огляду на ці дані, казеозна кальцифікація мітрального кільця залишається першим варіантом, і ми вважаємо цей діагноз підтвердженим отриманими результатами. Перед цим безсимптомним пацієнтом ми обрали консервативне терапевтичне ставлення та періодичну клінічну та ехокардіографічну переоцінку для моніторингу морфофункціональної еволюції мітрального клапана.
Корисна інформація про CCIM
Мітральне кільце являє собою анатомічне з'єднання між шлуночком і лівим передсердям, будучи місцем вставки мітральних листочків. Кальцифікація мітрального кільця (МІК) - це дегенеративний стан фіброзного кільця мітрального клапана, що включає переважно його задню частину. Процес кальцифікації починається між задньою атріовентрикулярною борозенкою та основою заднього мітрального листка, але в деяких випадках може охоплювати все мітральне кільце. Цей стан є відносно розповсюдженим серед людей похилого віку, що має спорідненість до жінок. [1]
Менш відомою і рідко описуваною формою кальцифікації мітралу є кальцифікація казеалу мітрального кільця (CCIM).
CCIM імістично виглядає як кругла, іноді напівмісячна, велика періанулярна маса, еко-щільна, анекоїдна, що складається з суміші кальцію, жирних кислот та холестерину. Внутрішньо операційно, після надрізу та аспірації, було встановлено, що ця кальцифікація утворюється з пастоподібного матеріалу, складеного з аморфної клітинної маси з дисперсними кальцинатами, схожою за текстурою на зубну пасту. [2] CCIM вважається результатом процесу зрідження та казеїфікації, але механізми цього процесу ще не повністю зрозумілі. [3]
поширеність
Враховуючи рідкість повідомлень про випадки, переважно випадкові виявлення та відсутність симптомів, справжня частота казеозного кальцифікації мітрального кільця невідома.
Перші дані, що стосуються казеїфікації кальцифікованого мітрального кільця, датуються 1970 роком і походять із дослідження розтину 258 кальцифікатів мітрального кільця. Померанс та його команда описали 7 випадків казеозного перетворення. [1] У 1983 році в серії з 9000 ехокардіографів було описано ще 5 випадків стерильних казеозних абсцесів мітрального абсцесу, і дослідники прийшли до висновку, що ці утворення відповідають тим самим характеристикам, що і описані більше 10 років тому. [2]
Ехокардіографічне дослідження, датоване 2001 р., Кількісно визначає поширеність CCIM серед загальної дорослої популяції для ехокардіографії на рівні 0,63%. [4] Поширеність, як правило, вища у жінок похилого віку, пацієнтів з гіпертонічною хворобою, хворих із хронічною нирковою недостатністю, на гемодіалізі або у пацієнтів з дисфункціями метаболізму фосфо-кальцію.
патогенез
Дистрофічна кальцифікація описана в літературі як найпоширеніша причина кальцифікації мітрального кільця. Дистрофічна кальцифікація походить від дегенеративного захворювання міокарда, яке характеризується відкладенням солей кальцію в тканині міокарда. [5] Аортальний та мітральний клапани - це області, які, можливо, будуть розпізнані через вплив високого ступеня механічного навантаження. [6]
Про точний механізм, що бере участь у зрідженні та перетворенні казеїну, все ще дискутують, але описано багато подібностей із змінами при атеросклеротичній хворобі, особливо через те, що високий рівень холестерину в сироватці крові пов'язаний із процесом кальцифікації мітрального клапана. Таким чином, вважається, що навантажені ліпідами макрофаги та лімфоцити можуть брати участь у некрозі зрідження та розвитку CCIM. [7] Крім того, відомо, що у пацієнтів з CCIM були описані важкі атеросклеротичні кальцифікати коронарних артерій та артеріальна гіпертензія в анамнезі. [8]
Клінічна презентація
CCIM вважається доброякісним процесом, але може спричинити порушення патології через мітральний клапан із вторинною регургітацією або різним ступенем мітрального стенозу. Таким чином, найпоширенішими симптомами, які зустрічаються у пацієнтів з цим захворюванням, є серцебиття та задишка.
Є 3 зареєстровані клінічні випадки CCIM, пов’язані з інсультом у жінок старше 72 років. [11,12,13] Випадок церебральної емболії був описаний у 59-річної жінки, яка, як відомо, має хронічну хронічну хворобу нирок та кальцифікацію мітрального клапана казеального відділу. [10]
образність
Кальцифікація мітрального кільця казеалу не має конкретної клінічної картини. Більшість випадків CCIM діагностуються випадково або в рамках діагностичної оцінки внутрішньосерцевих пухлин.
Ехокардіографія виявилася найбільш надійним методом діагностики цього ураження. Казеозна кальцифікація розташована головним чином на рівні заднього мітрального кільця і характерно виглядає у вигляді гладкої, круглої або овальної гіперехогенної маси, що містить центральну ділянку анекоїда, без акустичного тіньового конуса. [10.14]
Хоча трансторакальна ехокардіографія є хорошим діагностичним інструментом, у деяких пацієнтів неоптимальне ультразвукове вікно ускладнює точність діагностики. Трансезофагеальний підхід має в цьому випадку додаткове значення, приносячи додаткову інформацію про консистенцію, рухливість та етіологію. Мітральна кальцифікація виглядає як велика ділянка зрідженого некрозу, з неправильною поверхнею, з анекоїдною центральною ділянкою, без доплерівського сигналу, оточеною гіперехогенною структурою. Це утворення може навіть деформувати мітральне кільце. [14, 15,16]
Під час оцінки КТ CCIM виглядає у вигляді гіпергустої, овальної або півмісяцевої маси з периферичним кальцинозом, зазвичай вздовж заднього мітрального кільця, без налаштування контрасту та дуже високим балом одиниць Хаунсфілда. Магнітно-резонансна томографія надає додаткову інформацію та допомагає виключити інфільтративні захворювання, залишаючись технікою вибору в сумнівних випадках.
Широке використання мультимодальної візуалізації може призвести до випадкової діагностики цих утворень у безсимптомних пацієнтів. Крім того, комбіноване використання сучасних методів візуалізації, включаючи тривимірну чреспищеводну ехокардіографію, магнітно-резонансну томографію серця та комп’ютерну томографію, може бути надзвичайно корисним для уникнення непотрібних операцій.
Лікування
Не існує єдиної думки щодо управління CCIM. Переважна більшість опублікованих праць віддають перевагу консервативному веденню, враховуючи динамічний і в той же час доброякісний фізіологічний процес [14], тоді як інші думки висловлюються за хірургічну декальцифікацію і навіть заміщення мітрального клапана, особливо в контексті симптоматичної патології клапанів [7,4,17].
ВИСНОВКИ.
Оскільки CCIM є невідомим станом, більшість випадків плутають з іншими внутрішньосерцевими масами, такими як пухлини, абсцеси або рослинність. Тому клінічний контекст та знання варіантів диференціальної діагностики стають важливими для встановлення правильного діагнозу. Ця стаття описує наш підхід у рідкісних випадках на практиці кальцифікації казеалу мітрального клапана і має на меті інформувати та направляти інших колег, які можуть відчувати цей стан.
Ця публікація є джерелом інформації для кардіологів. Якщо ви пацієнт, майте на увазі, що ця інформація не може замінити медичну консультацію. Якщо у вас виникнуть запитання про ваше здоров’я, лікування та інші аспекти догляду, поговоріть зі своїм лікарем загальної практики або спеціалістом.