Керівництво з неврології внутрішньочерепної гіпертензії
Внутрішньочерепна гіпертензія? (HIC) - це сукупність ознак та симптомів, що виникають внаслідок збільшення об’єму черепного вмісту: шляхом розвитку експансивного утворення, накопичення ліками хребта ліквору (ліквору) або збільшення розміру або проникності судинного русла.
Оскільки черепна коробка є закритим кістковим контейнером, розвиток пухлини або набряку мозку призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску.
Нормальний внутрішньочерепний тиск становить від 2-12 мм рт.ст., і може досягати максимальних значень 15-20 мм рт.ст. Значення внутрішньочерепного тиску підтримуються в цьому діапазоні шляхом підтримання постійних внутрішньочерепних об’ємів: паренхіми мозку, ліквору та об’єму крові (гіпотеза Монро-Келлі). Будь-який додатковий об’єм черепа призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску: набряк мозку, гіпертонічний криз, еклампсія, ішемічний інсульт, мозкова гематома, вторинна після травми, абсцес мозку, пухлина, енцефаліт, менінгіт. HIC також може виникати в результаті терапії високими дозами вітаміну А, тривалого прийому тетрацикліну або оральних контрацептивів. HIC також може бути вторинним, якщо підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається на тлі базового стану: СЧВ (системний червоний вовчак), хронічна хвороба нирок або хвороба Бехчета.
Черепна коробка разом із твердою мозковою оболонкою утворює жорсткий нееластичний контейнер для мозкової паренхіми, судинного відділу та ліквору. Таким чином, будь-яке збільшення обсягу одного з цих елементів призводить до автоматичного підвищення внутрішньочерепного тиску. Отже, спостерігаються явища компресії на судинному руслі головного мозку та церебральна ішемія. Тому підвищення внутрішньочерепного тиску призводить до зниження церебрального перфузійного тиску. Організм реагує на цю агресію підвищенням артеріального тиску та розширенням судин, що призводить до збільшення об’єму мозкової крові із погіршенням HIC. Це створює замкнене коло, що призводить до ішемії головного мозку і навіть інсульту. Гіпертонія може бути причиною внутрішньочерепних крововиливів, які також посилюють ХІК.
Постійне підвищення внутрішньочерепного тиску, нарешті, призведе до здавлення нервової паренхіми та до грижі мозкових утворень з надзвичайно серйозними порушеннями життєво важливих функцій.
1. Паренхіматозні HIC - за масовим ефектом
> пухлини головного мозку: примітивні (гліоми, менінгіоми, акустичні невроми, ангіоми, аденоми гіпофіза) або вторинні (метастази з вісцерального новоутворення - зазвичай бронхолегеневий рак у чоловіків та рак молочної залози у жінок). У разі пухлини HIC неврологічні симптоми є адитивними, що з’являється також як результат підвищення внутрішньочерепного тиску, але і як результат компресії, що чиниться новоутвореною формацією (порушення зору, втрата контролю рухів, напади джексонівської епілепсії, афазія).
> абсцеси головного мозку: вторинні у порівнянні з нелікованими або неправильно вилікуваними ЛОР-інфекціями, менінгітом або менінгоенцефалітом, після травми або шляхом віддаленого поширення важких піогенних інфекцій. У цьому випадку ознаки та симптоми ГІК супроводжуються запальним біологічним процесом (лихоманка, лейкоцитоз, ШОЕ, підвищення ПЛР та фібриногену).
> гостра печінкова недостатність
> Синдром Рейє (пов'язаний з помилковим діагностуванням аспірину у дітей щодо синдрому грипу)
б) за рахунок підвищення венозного тиску
> тромбоз кавернозних синусів
> закупорка великих венозних осей біля основи шиї
3. HIC за порушеннями в динаміці ліквору - порушення у виробництві, циркуляції або поглинанні ліквору
> гострий менінгіт (інфекційний, карциноматозний гранулематозний, геморагічний)
> субарахноїдальний крововилив (травма, аневризма)
> пухлина судинного сплетення
> Стеноз водопроводу Сильвія
Основними ознаками ГІК є головний біль, блювота та неврологічні симптоми.
Головний біль має раптовий початок, виникає особливо вранці, спочатку локалізується, а потім генералізується. Це посилюється при навантаженнях, кашлі та чханні (діяльність, що підвищує внутрішньочерепний тиск). Характерно, що він зменшує інтенсивність після блювоти і є рефрактерним до звичайної терапії. Важливим елементом для диференціальної діагностики головного болю є той факт, що місцеві причини неможливо виявити (ЛОР-інфекції, рефракційні помилки). Головний біль також може супроводжуватися пульсуючим шумом у вухах.
Блювота також виникає вранці, іноді при переході від кліно- до ортостатизму, їй не передує нудота і вона вибухонебезпечна, «у струмені» (вміст проектується на відстані - такий же аспект виявляється при гіпертрофічному пілоричному стенозі у новонародженого або немовляти). Блювота жодним чином не пов’язана з дієтою.
Неврологічні симптоми можуть бути різноманітними: епілептичні напади (локалізовані або генералізовані), параліч черепно-мозкового нерва (косоокість, птоз повік, параліч лицьового нерва), дезорієнтація, сплутаність свідомості, марення, порушення зору, запаху та/або слуху, порушення пам’яті, рухові дефіцити. При значеннях внутрішньочерепного тиску 40-50 мм рт.ст. компресія на судинну систему настільки висока, що пацієнт може втратити свідомість. У маленьких дітей видно випинання фонтанів.
> огляд очного дна (ФО): може виявити папілярний застій, геморагічні вогнища і навіть набряк сосочків. На ранніх стадіях зір не страждає, але якщо набряк сосочків зберігається, виникає атрофія зорового нерва та сліпота.
> контрастна ангіографія
Характерним для діагностики також є тріада Кушинга (з’явилася в результаті рефлексу Кушинга): підвищення систолічного артеріального тиску та пульсового тиску, брадикардія та нерегулярне дихання (дихання Чейна-Стокса).
Ідіопатична форма внутрішньочерепної гіпертензії діагностується за критеріями Денді (тиск ліквору> 25 см Н20, нормальний склад ліквору, нормальні порожнини шлуночків, відсутність внутрішньочерепних мас та відсутність вогнищевих неврологічних ознак - крім паралічу нервового нерва VI) або модифікованих критеріїв Денді - до Сміта (пацієнт пробуджений та неспав, ознаки та симптоми ГІК - головний біль, блювота, порушення зору, набряк папілярів, відсутність неврологічних ознак вогнища, нормальна КТ та МРТ, відсутність тромбозу, нормальне біохімічне та цитологічне дослідження CSF, відсутність інших причин для HIC). У 2002 році Фрідман та Якобсон запропонували альтернативний набір критеріїв, виведених із описаних Смітом, але також вимагали люмбальної пункції (при латеральному пролежні, оскільки в сидячому положенні може призвести до штучно підвищених значень тиску).
Лікування ґрунтується на етіології: абляція пухлини, гіпотензивне лікування, зменшення набряків (кортикостероїди, маніт).
Пацієнтам із важким ХІК важливо забезпечити адекватну вентиляцію та оксигенацію (гіпоксія та гіперкапнія спричиняють розширення судин головного мозку, таким чином, додатково підвищуючи внутрішньочерепний тиск). Неефективна оксигенація примушує паренхіму мозку до анаеробного метаболізму, що призводить до метаболічного ацидозу, розширення судин та погіршення HIC. Низький рівень СО2 (гіпокапнія) призведе до звуження судин та зменшення судинного русла, тому іноді рекомендується гіпервентиляція пацієнта (але будьте обережні у випадках, коли вже є церебральна ішемія, гіпервентиляція протипоказана, оскільки вона зменшує додаткове кровопостачання мозкової паренхіми; водночас гіпервентиляція протягом більше 48-72 годин призводить до адаптації нервових центрів до концентрації СО2, що спричиняє раптове повернення судинного русла до надмірного розширення та посилення HIC).
Пацієнтам з черепно-мозковою травмою з ГІК корисно піднімати голову над тулубом (регулюючи ліжко), сприяти венозному дренуванню (іноді перешкоджає шийним комірам, що застосовуються до таких пацієнтів).
При лікуванні пацієнта з ГІК буде втручатися на артеріальний тиск (АТ): якщо необхідно збільшити мозкову перфузію з поліпшенням оксигенації, буде штучно підвищувати АТ, а якщо у нас пацієнт з гіпертонічною енцефалопатією, буде негайно введено антигіпертензивний препарат (з обережністю однак, не при дуже низьких значеннях, щоб не генерувати ішемію).
Знеболюючі та заспокійливі засоби будуть використовуватися для зменшення збурення та метаболічних потреб мозку. Антидепресант (амітриптилін) та антиколвульсант (топірамат) можуть мати сприятливий ефект для контролю болю. Також можуть вводитися паралічі м’язів типу атракурію, які сприяють венозному дренуванню, але які маскують судомні напади.
Одним з найбільш вивчених препаратів при лікуванні ГІК є ацетазоламід, який діє, інгібуючи карбоангідразу та зменшуючи вироблення ліквору на 6-57%. Ацетазоламід може спричинити гіпокаліємію, м’язову слабкість та парестезії. Його не слід застосовувати вагітним жінкам, оскільки це може спричинити порушення ембріона.
Внутрішньочерепний тиск можна постійно вимірювати за допомогою внутрішньочерепного зонда. СМЖ можна дренувати через катетер, введений в один із бічних шлуночків, щоб зменшити внутрішньочерепний тиск (позашлуночковий дренаж). Якщо дренаж необхідний протягом тривалого періоду часу, можна зробити попереково-очеревинний тракт (що з’єднує субарахноїдальний простір у поперековій області з порожниною очеревини), вентрикулоперитонеальний або вентрикулоатріальний (з клапанами, для переривчастого дренування). Поперекова пункція, яка зазвичай практикується як діагностичний метод, також може бути дренажним методом, але робиться тоді, коли необхідно видалити невелику кількість ліквору. У крайніх випадках можуть бути проведені краніотомії з трепанацією, навіть декомпресивна краніотомія з тимчасовим видаленням частини шкіри голови, розкриттям твердої мозкової оболонки та нанесенням синтетичного матеріалу (коли існує ризик розчавлення або грижі мозкової паренхіми).