Кетогенна дієта ефективна при рідкісних неврологічних захворюваннях

Дефіцит піруватдегідрогенази (PDH) - рідкісне метаболічне захворювання, яке можна простежити до генетичного дефекту. У людей часті судоми та інші неврологічні симптоми. Кетогенна дієта, яка протягом багатьох років є невід'ємною частиною лікування стійкої до терапії епілепсії, є успішним варіантом лікування як для пацієнтів з ФДГ, так і для тих, хто має дефект транспортера глюкози (дефект Glut1).

кетогенна

У людей з дефіцитом PDH метаболічний шлях від гліколізу до виробництва енергії переривається через дефіцит ферментів, тому вуглеводи не можуть використовуватися для виробництва енергії. Якщо хвороба залишається не виявленою, це пошкоджує мозок без ремонту; раніше це призводило до смерті в дитинстві. Поки що ліків від цієї хвороби немає. Кетогенна дієта, яка оминає вуглеводний обмін, демонструє доведений позитивний ефект у деяких пацієнтів, за словами професора Торстена Маркварда з університетської лікарні Мюнстера, який лікує дітей та підлітків цим та іншими рідкісними метаболічними захворюваннями.

Навіть невелика шоколадка перериває терапію

За допомогою кетогенної дієти пацієнти споживають дуже мало вуглеводів, мало білка, але надзвичайно багато жиру - до 90 відсотків. Енергія походить виключно від однойменних кетонових тіл, які утворюються під час розщеплення жиру. Оскільки цю форму харчування дуже складно впровадити та дотримуватися, Марквард ініціював співпрацю з Тобіасом Фішером з Університету прикладних наук Мюнстера. У своєму докторантурі дієтолог розробляє нові концепції терапії рідкісних метаболічних захворювань.

"Не допомагає рекомендувати пацієнтам їсти жир", - пояснює Марквардт. “Багато людей не дотримуються цієї надзвичайно складної дієти назавжди. Навіть маленька шоколадка перериває терапію і може знову викликати симптоми ". Крім того, рекомендації щодо кетогенних дієт, які постраждалі знаходять в Інтернеті та в книгах, часто є недостатніми", або рецепти страв настільки складні, що вони просто не працюють у повсякденному житті повинні бути впроваджені », - каже Фішер.

У команді з іншими спеціалістами фахівець з метаболічних захворювань зараз розробляє страви для кетогенної дієти, які будуть смачними, привабливими, сприятливими для дітей та розумно збалансованими, незважаючи на надзвичайно високий вміст жиру. Вони мають бути опубліковані в науково обґрунтованому посібнику з кетогенної дієти, який має з’явитись наприкінці 2017 року.