Кетогенна дієта при церебральних судомах Керівні принципи DGEM щодо ентерального та парентерального харчування -

Кетогенна дієта при церебральних судомах Керівні принципи DGEM щодо ентерального та парентерального харчування Dipl.-Oecotroph. Сандра Блас IEL Фізиологічний університет харчування, Бонн

судомах

Склад Кетогенна дієта (КД) жири з низьким вмістом вуглеводів з довголанцюговими жирними кислотами або МКТ немовлятам та дітям 2 років 4: 1 охоплення 75% - 100% потреби в енергії, залежно від індивідуальних потреб

Добавки вітамінів Полівітамінні препарати та мінерали, особливо кальцій та вітамін D, повинні бути доповнені керівництвом класу С Товариства нейропедіатрії 2007 р., Заява про консенсус за KD 2009 Немає доказів того, що введення фолієвої кислоти, тіаміну, вітаміну D або вітаміну Е у мегадозах зменшує судоми. або захищає від побічних ефектів. Ранганатан і Рамаратнам, огляд Чокрана 2009

Механізм дії при фармакорезистентних епілепсіях: поки що не з’ясований Можливі механізми: прямий протисудомний ефект кетонів Модуляція нейтро-передавачів (наприклад, ГАМК) Вплив на внутрішньоклітинні середовища Підвищення рівня мозкової енергії Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Показання Фармакорезистентна епілепсія в дитячому віці після неадекватного контролю нападів, незважаючи на щонайменше два антиконвульсанти (ступінь А) рівня Ib: Neal et al., Lancet Neurol 2008 Немає даних рандомізованих та контрольованих досліджень щодо використання KD в епілепсії Для пацієнтів з важкою для лікування епілепсією, у тих, хто приймає багаторазові протисудомні препарати, KD розглядається як терапія Леві та Купера, Cochrane Review 2010

Механізм дії При порушеннях мозкового енергетичного обміну 1. Транспортер глюкози (GLUT) 1 дефект 2. Дефіцит піруватдегідрогенази (PDH) ad 1.) Дефект GLUT1 Ø Glc з крові в мозку Кетонове тіло альтернативне джерело енергії, оскільки кетони забираються незалежним від Glc транспортом ad 2.) шляхом ферментної недостатності Ø метаболізм Glc до ацетил-CoA енергетичний дефіцит метаболізм кетонового тіла до енергії ацетил-CoA Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Показання Дефіцит PDH Дефект GLUT1 терапія першої лінії, ступінь С рівень IV: Kossoff et al. Епілепсія 2009

Підлітки Коппола та ін. 2002: 56 пацієнтів, вік: 1-23 роки 50% судом (з дієтою 4: 1) через 3 місяці: 38% пацієнтів через 6 місяців: 27% пацієнтів через 12 місяців: 9% пацієнтів. ефективний лише на початку

Підліток Меді та ін. 2003: 45 пацієнтів, вік: 12-19 років 90% судом (з дієтою від 3: 1 до 4,5: 1) 8/28 пацієнтів через 6 місяців 6/20 пацієнтів через 12 місяців 50-90% нападів 6/28 пацієнтів через 6 місяців 7/20 пацієнтів через 12 місяців Висновок: ефективний, як і у дітей

Дорослі Коссофф та ін. 2008: 30 пацієнтів (18-53 років) Тривалість: 6 місяців 11 (t0) проти 7 пацієнтів (6 місяців) із ожирінням 1-140 нападів на тиждень Ø поліпшення у 15 пацієнтів (після 1/3/6 місяців) 51-75% судом: 10/7/6 пацієнтів через 1/3/6 місяців 76-99% судом: 4/6/3 пацієнтів через 1/3/6 місяців 5 пацієнтів Антиконвульсанти Висновок: КД ефективний у дорослих особливо у пацієнтів, які схудли

Пероральне застосування (нормальна їжа, вживання їжі) Ентерально через ПЕГ (Hosain et al. 2005): 12 дітей (7 місяців, 6,5 років; 199 судом/місяць) Застосування ПЕГ перед початком дослідження (можливе прийом оральної їжі Ø) 10 дітей 4: 1; 2 дитини 3: 1 годування без вуглеводів у зондах та прикорм Са, Fe, фолієвої кислоти, вітаміну D 9 дітей завершили дослідження згідно з протоколом (18 місяців) 61% судом через 12 місяців проти t0 (P = 0,02) 66% судом через 18 місяців проти .t0 (P = 0,02) 1,6 протисудомні препарати/д проти 2,8/д (t0) Висновок: КД як годування через зонд добре переноситься, безпечний, ефективний

Протипоказання (KI) Абсолютний KI: порушення в ліпідному обміні: первинний дефіцит карнітину Дефіцит карнітину ITP або II дефіцит карнітину транслоказа дефект β-окислення дефект піруват карбоксилаза дефіцит порфірія глюконеогенез дефіцит гіперінсулінізм Відсутність відповідності пацієнта та сім'ї

Протипоказання Відносний ДІ: незрозуміле помутніння свідомості, зниження загального стану, споживання хвороби, незрозуміле основне захворювання каменів у нирках, канальцевий ацидоз нирок Ø повноцінне харчування можливі різні ліки

Ускладнення На початку: Гіпоглікемія, блювота, діарея, відмова від їжі Середньостроковий: Запор Втрата ваги Камені в нирках Гіперхолестеринемія Довготермінові: Заява про консенсус щодо KD 2009, Настанови Товариства з нейропедіатрії 2007

Вплив KD на захворювання у дітей:> 90% судом: 7-40%> 50% судом: 20-60% 90% протягом 6-12 років (Groesbeck et al. 2006) У разі дефіциту PHD та дефекту GLUT1 можливо протягом усього життя, принаймні до припинення підліткового віку Невдала терапія через 2-3 місяці: припинення через кілька днів КД> 3 місяці: зменшення (4: 1, 3: 1, 2: 1) якщо Ø кетонів у сечі: можлива дієта з високим вмістом вуглеводів (ЛЛ) Нейропедіатричне товариство, консенсусна заява для KD 2009)

Якість життя (QoL) Hallböök et al. 2007 рік: 18 дітей; Вік 7,5 років (медіана); KD 3: 1 - 4: 1 Вивчення якості сну та життя через 3 і 12 місяців. 3 і 12 місяців: сон (P