Клініка медичного університету - PDF Завантажити безкоштовно

Ruhr-Universität Bochum Basic College Internal Medicine Autoimmune Diseases, SLE Medical University Clinic Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Справа 1 о. X.C. - 28 років з 6 місяців відп. Лихоманка атакує 10 кг втрати ваги за 2 місяці Втома, виснаження, зниження працездатності Кілька місяців Зміни шкіри Болі в кістках та суглобах Набряк лімфатичних вузлів SA: Шукач притулку з Китаю, у Німеччині на кілька місяців, здоровий досі; відсутність медичної допомоги

Справа 1 о. X.C. - 28 років Результати фізикального обстеження: зменшення AZ, кахектична, центрально-лицева гіпопігментація, ураження папульозних тканин обличчя та Область шиї Хворобливі пальці, зап’ястя та плечові суглоби, а також тазостегнові та колінні суглоби з обмеженою рухливістю, без почервоніння/набряку: двосторонні зміни нігтів (сухість очей/сухість у роті)

Справа 1 о. X.C. - 28 років післязапальної центрально-лицевої гіпопігментації

Справа 1 о. X.C. - 28 років капілярної мікроскопії: мегакапіляри, гіперкератотична нігтьова складка, осколкове крововилив

Справа 1 о. X.C. - 28 років базальних легеневих інфільтратів

Справа 1 о. X.C. - 28-річна лабораторія: BSG 90/100 (зменшення падіння) лейкопенія 1700/мкл з лімфопенією Імунологічна діагностика: Антинуклеарні антитіла (ANA) позитивні, титр 1: 160 дволанцюжкові антитіла ДНК (dsdna) позитивні Фактори комплементу C3/C4 знижують кардіоліпінові антитіла

Справа 1 о. X.C. - діагноз 28 років: СКВ системного червоного вовчака

Діагностичні критерії СКВ ACR Еритема метелика Дискоїдна ПЕ фоточутливість Виразки слизової оболонки рота/носа Неерозивний артрит 2 або більше суглобів) Ураження нирок: протеїнурія> 0,5 г/добу або циліндрурія Ураження ЦНС: епілепсія або психоз Гематологічний: гемоліт. Анемія, лейкопенія, тромбопенія ANA Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antiphospholipid-AK, Американський коледж ревматологів 1997

Справа 1 о. X.C. - 28-річна еритема метелика Неерозивний артрит 2 або більше суглобів Гематологічні: лейкопенія ANA anti-ds DNA, antiphospholipid ab, 4/11 критерії позитивні: діагноз SLE, ймовірно, чутливість 75%, специфічність 95% Hochberg MC, артрит рев 1997

Прояви органу СЧВ Шкіра Легкі ЦНС Ендокард Суглоби нирок

Прояви органів СЧВ - захворюваність

Патофізіологія СЧВ - формування аутоантитіл Hahn BH, NEJM 1998

Пошкодження органів СЧВ гломерулонефрит

Антиіядерні антитіла до СЧВ - ANA

Принципи терапії СЧВ Не загрожують життю, відсутність ризику для органів: НПЗЗ хлорохін Загрожує життю, ризик для органів: преднізон циклофосфамід мікофенолат мофетил (нефрит) Harrisons Principles of Internal Medicine, 16-е видання, 2005

SLE Нові терапевтичні підходи до анти-В-клітинної терапії (ритуксимаб): АК (CD20), виснаження В-клітин із пониженою регуляцією CD40 і CD80, ремісія при важких терапевтично-рефрактерних курсах [Sfikakis, Arthritis Rheum 2005] активація анти-В-клітин Фактор (белімумаб): АК (BAFF), інгібування проліферації аутореактивних В-клітин, дослідження фази II [Наркотики, 2006] Блокада комплементу (анти С5-АК): надмірна експресія нирок C5a/b, C5R в, за рахунок зменшення/[Bao, J Immunol, 2005] Аутологічна трансплантація стовбурових клітин: Дослідження: n = 50/через 5 років. повна ремісія у> 50% пацієнтів [JAMA 2006], [Blood 2006]

Справа 2 Пані С.К. - 48 років Протягом багатьох років виражена блідість пальців при застуді з почервонінням при повторному зігріванні Приблизно 4 місяці із потовщенням задишки при навантаженні, дію дисфагії для твердої їжі без сухості очей, сухості в роті () з почервонінням, набряком, ранковою скутістю MCP, PIP рук обох сторін.

Справа 2 Пані С.К. - 48 років мікростомії

Справа 2 Пані С.К. - 48 років, вкорочений язик

Справа 2 Пані С.К. - вік 48 років склеродактилія

Справа 2 Пані С.К. - 48 років некрозу акрала

Справа 2 Пані С.К. - 48 років феномену Рейно

Справа 2 Пані С.К. - 48 років гіпомобільності стравоходу

Справа 2 Пані С.К. - 48 років інтерстиціальних легеневих змін

Справа 2 Пані С.К. - 48 років лабораторія: Антинуклеарні антитіла (ANA) 1: 160 Профіль ANA: Анти-топоізомераза I (Scl70) позитивна антицентромерна Ab позитивна

Справа 2 Пані С.К. - 48 років діагнозу: склеродермія (прогресуючий системний склероз)

Класифікація склеродермії 1. Обмежена склеродермія шкірних змін лише на акралі та обличчі Антицентромерні антитіла 60-80% Обмежене ураження шлунково-кишкового тракту, легенева артеріальна гіпертензія у чоловіків, пік 30-50 ЖЖ Діагностика за типовими результатами шкіри, дані міозиту (КК, ЕМГ, біопсія) Асоціація з пухлинними захворюваннями: 15% всіх хворих на СД мають злоякісну пухлину при постановці діагнозу. Позам’язові прояви: симптоми В, Рейно, дисфагія, інтерстицій. Ураження легенів, кардіоміопатія

Дерматоміозит диференціальна діагностика Поліміозит Включення тіла Міозит Вірусний міозит Паразитарний міозит Бактеріальний міозит (Боррелія, Легіонелла) Міозит при інших захворюваннях ШІ

Терапія дерматоміозиту Лікування можливо пов'язаної стадії 1: Преднізон 1 мг/кг/день Стадія 2: Інші імунодепресанти: Азатіоприн, МТХ Стадія 3: iv імуноглобулін Гаррісони Принципи внутрішньої медицини, 16 вересня 2005 р.

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74 роки зменшення AZ, втома, втрата ваги протягом декількох місяців. Протягом 4 тижнів біль у шиї та скроневій області, біль в області щоки Зараз передлежання через гостре око, не болюче повторно.

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74-річна лабораторія: BSG 100/130 mm nw лейкоцитоз 19000/мкл з анемією нейтрофілії, нормохромно-нормоцитарною нормою CK Незначні дані щодо ревматоїдних факторів, ANA,

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74-річна скронева артерія потовщена, болюча при тиску

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74 роки Передня ішемічна невропатія зорового нерва

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74 роки Біопсія скроневої артерії: Гранулематозний васкуліт Багатоядерні гігантські клітини

Справа 4 пан М. Х.-Д. - 74-річний діагноз: скроневий артеріїт (хвороба Хортона, гігантськоклітинний артеріїт) з поліміалгією

Скроневий артеріїт Васкуліт середніх та великих артерій Майже завжди у пацієнтів> 50 років Асоціація з поліміалгією ревматичної: 16-21% з АТ мають ПМР, 40-60% з ПМР мають АТ Клініка: цефалгія, кульгавість жувальних м'язів, втрата зору через AION, рідко ІМ, аневризма головного мозку, черевної аорти Діагностика: клініка, біопсія скроневої артерії, швидка реакція на стероїдну терапію

Скроневий артеріїт Діагностичні критерії ACR Вік> 50 років Новий головний біль Помітна скронева артерія (DS, зменшена пульсація) ШОЕ> 50 мм н.в. в 1-у годину Гістологія Біопсія скроневої артерії: Васкуліт з гранулемами, багатоядерними гігантськими клітинами, мононуклеарним інфільтратом, принаймні з 3 поз. Критерії чутливість 93%, специфічність 91% Американський коледж ревматології 1990

Терапія тимчасового артеріїту Преднізоном 40-60 мг/добу протягом 4 тижнів, потім повільне зниження до підтримуючої дози під контролем ШОЕ Швидка реакція на симптоми Тривалість терапії щонайменше 2 роки Стероїд-СЗ при тривалій терапії часто, терапія другої лінії можливо MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, 16-е видання. 2005 рік

Справа 5 пан C. T. - 40 років кашель з кровохарканням протягом місяців протягом 4 тижнів застуда з частково кров’янистими кровотечами Лихоманка до 39 С, виснаження втрата ваги 3 кг/4 тижні біль в лівій орбіті., Суглоби, без ВС відсутність відповіді на пероральну антибіотикотерапію

Справа 5 пан C. T. - 40 років лабораторія: BSG 90/100 mm nw лейкоцитоз 15000/мкл анемія Hb 10,2 g7dl, нормохромний нормоцитарний CRP 7,0 g/dl креатинін 4,3 mg/dl лейкоцитурія, еритроцитурія протеїнурія 2,3 г/24 год

Справа 5 пан C. T. - 40 років імунологічної діагностики: антитіла до цитоплазматичних антинейтрофілів (антипротеїназа 3, канка) позитивні, титр 1: 320

Справа 5 пан C. T. - еритроцити 40 років і деформовані еритроцити

Справа 5 пан C. T. - 40-річний склерит

Справа 5 пан C. T. - 40-річний верхньощелепний синусит двосторонній з кров’янистим секретом

Справа 5 пан C. T. - 40 років каверна в правій верхній частці легені

Справа 5 пан C. T. - 40 років біопсія нирки: гломерулонефрит з утворенням півмісяця

Справа 5 пан C. T. - 40 років біопсії легенів: некротизуючий гранулематозний васкуліт

Справа 5 пан C. T. - 40 років діагноз: гранулематоз Вегенера (хвороба Вегенера)

Хвороба Вегенера некротизуючий гранулематозний васкуліт дрібних судин> 95% ураження верхніх дихальних шляхів (синус, 77% частота ураження нирок 3/100000, пік 40-го року 90% позитивних канок

Прояви органів М. Вегенера Участь у курсі: нирки 77% ЛОР 92% легені 85% суглоби 67% шкіра 46% очі 18% ЦНС 8% периферичні нерви 15%

М. Вегенер Діагностичні критерії ACR Запалення в носі або порожнині рота Інфільтрація легенів на рентгені Нефритичний осад сечі Гістологічне гранулематозне запалення Принаймні 2 критерії, необхідні для діагностики (чутливість 88%, специфічність 92%)

Початкова терапія М. Вегенера (схема Фаучі): циклофосфамід 2 мг/кг/день перорально (1 рік) плюс преднізон 1 мг/кг/день (6 місяців).

Диференціальна діагностика Васкуліт Чапел Хілл Класифікація Судинний тип Гранульоми відсутні гранульоми великі Гігантськоклітинний артеріїт (М. Хортон, М. Такайсу) середній Синдром Чурга-Стросса Поліартеріїт носовий малий Гранулематоз Вегенера Мікроскопічний поліангіїт Генох-Шенлейнова пурпура Шкірний лейкоцитукластичний грибковий гриб.

Рурський університет у Бохумі Лекції медичної університетської клініки з зимового семестру 2007/8 року доступні в Інтернеті за адресою: http://www.medunikkh.de Клініка медичного університету Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Рурський університет, Бохумський медичний університет, клініка Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer та клініки страхування відповідальності роботодавців Bergmannsheil