Клініка нейропатії IgA, патогенез та терапія найпоширенішого гломерулонефриту

Тайс, Фрідріх; Шталь, Рольф А. К.

найпоширенішого

Резюме
Нефропатія IgA (IgAN) - найпоширеніший гломерулонефрит. Клінічно IgAN характеризується макро- або стійкою мікрогематурією, яка часто виникає після зараження, з легкою протеїнурією та артеріальною гіпертензією. Цю клінічну картину спричиняють мезангіальні відкладення імунних комплексів, що складаються з аномальних молекул IgA1 та антитіл. Термінальна хвороба нирок розвиватиметься приблизно у 20-30 відсотків усіх пацієнтів з IgAN протягом багатьох років. Клінічні та морфологічні критерії дозволяють класифікувати обмежений ризик пацієнтів, яким корисна послідовна антигіпертензивна та імуномодулююча терапія. Представлені нові патофізіологічні концепції розвитку IgAN, параметри оцінки прогнозу захворювання та терапевтичні стратегії.

Ключові слова: IgA-гломерулонефрит, патофізіологія, прогноз, терапія

Резюме
IgA-нефропатія - клініка, патогенез та терапія найпоширенішого гломерулонефриту
Нефропатія IgA (IgAN) - найпоширеніший гломерулонефрит. Клінічний синдром характеризується постінфекційною макрогематурією або стійкою мікрогематурією з протеїнурією та артеріальною гіпертензією. Ці симптоми викликані мезангіальними відкладеннями імунних комплексів, що складаються з молекул IgA1 та антитіл. Кінцева стадія захворювання нирок розвивається приблизно у 20-30 відсотків усіх пацієнтів з IgA-нефропатією. Клінічні, а також морфологічні критерії є основою для розшарування ризику і можуть виділити підгрупу пацієнтів, яка може отримати користь від подальшої антигіпертензивної та імуномодулюючої терапії. Викладено нові патофізіологічні концепції щодо IgA-нефропатії, прогностичні критерії та терапевтичні стратегії.

Ключові слова: IgA-гломерулонефрит, патофізіологія, прогностичні параметри, терапія

Професор доктор мед. Присвячений Вільгельму Шоппе з нагоди його 70-річчя.

Усім колегам, які займаються хворими на IgA-нефропатію та зацікавлені у співпраці у дослідженні цієї хвороби, пропонується приєднатися до національної ([email protected]) або міжнародної (www.nkfs.org) дослідницької групи для дослідження нефропатії IgA.

Як цитується ця стаття:
Dt Дrztebl 2000; 97: A 2708-2711 [Випуск 41]

Цифри в дужках стосуються бібліографії, яка доступна в відбитку від автора та в Інтернеті (www.aerzteblatt.de).

Звернення до авторів:
Професор доктор мед. Фрідріх Тайс
Гамбургський університет
Медична клініка
Нефрологічний та остеологічний відділ
MartinistraЯe 52, 20246 Гамбург
Електронна адреса: [email protected]


Медична клініка, відділення нефрології та остеології (директор: проф. Д-р мед. Рольф А. К. Шталь) Гамбургського університету

Морфологія IgA-нефропатії (IgAN)
Світлова мікроскопія:
c Клубочкові:
- Проліферація мезангіальних клітин
- Збільшення мезангіальної матриці
- Інфільтрація запальних клітин
- Фокальний/сегментарний або глобальний гіаліноз та склероз
- Формування півмісяця
c Судинні:
- гіаліноз/склероз
c тубуло-інтерстиціальна
- Атрофія канальців
- відливки еритроцитів
- Інтерстиціальний клітинний інфільтрат
- інтерстиціальний фіброз

Імуногістохімія:
c Депозити:
- IgA
- IgG, IgM
- продукт ділення комплементу С3
- Фібрин і продукти розпаду

Електронна мікроскопія:
c Депо:
- Електронно-щільний матеріал у мезангії


Показники поганого прогнозу
Клінічний:
- Протеїнурія> 1,5 г/добу
- СКФ