Клініка та поліклініка з нейрохірургії, краніофарингіоми
Краніофарингіоми - це доброякісні пухлини з вадами розвитку, які виникають із залишків кишені Ратке і зазвичай походять із стебла гіпофіза. Вони повільно ростуть і стають симптоматичними через стиснення нервових структур. Поширюючись у третю камеру мозку, вони часто викликають накопичення нервової води з утворенням водяної головки (гідроцефалії).
Мікроскопічне та ендоскопічне зображення краніофарингіоми
Краніофарингіоми часто викликають порушення зору, стискаючи зорові нерви. У разі відмови від лікування та прогресування пухлини існує ризик сліпоти. Крім того, пухлини часто помітні через порушення гормональної регуляції. Через недостатню вироблення гормонів пацієнти скаржаться на погану працездатність, виснаження, підвищену потребу у сні, відчуття спраги, імпотенції та втрату лібідо. Дефіцит гормону може призвести до порушення свідомості і навіть до коми. Крім того, можливі психологічні симптоми з розладами пам'яті, змінами в особистості та дезорієнтацією. Накопичення нервової води може призвести до симптомів внутрішньочерепного тиску з головним болем, нудотою та блювотою.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є дослідженням вибору. Краниофарінгіоми розташовані в області гіпофіза (гіпофіза), стебла гіпофіза або в 3-му шлуночку. Зазвичай вони є кістозними, поглинають контрастні речовини або мають тверду частину, яка поглинає контрастні речовини. Поширені кальцифікати (рис. 2).
Магнітно-резонансна томографія великої кістозної краніофарингіоми зі здавленням зорового нерва.
Існує кілька варіантів терапії для лікування краніофарингіом. Оптимальна форма лікування продовжує суперечливо обговорюватися в спеціалізованій літературі. Хірургічне лікування краніофарингіом нещодавно змінилося. Тоді як раніше майже виключно транскраніальні операції проводились на надсекрерних краніофарингіомах, то зараз є чітка тенденція до резекції ендоназальної пухлини. Наш досвід за останні 10 років також показав, що ендоназальний ендоскопічний підхід може бути використаний для видалення пухлин набагато м’якше. Зокрема, ризик порушень зору (зниження гостроти зору та порушення поля зору) суттєво мінімізований ендоназальним ендоскопічним підходом. У нашій серії з 22 пацієнтів із краніофарингіомою, яких ми прооперували, ми не помітили жодного погіршення зору. Стебло гіпофіза також можна ідентифікувати набагато краще завдяки ендоназальному шляху доступу і таким чином пощадити.
З нашої точки зору, повне видалення пухлини є вибором лікування для більшості пацієнтів. Особливо, якщо ви можете захистити стебло гіпофіза. Якщо пацієнт має нормальну гормональну функцію до операції, і під час операції визнають, що пухлина розвивається на гіпофізарному стеблі і що видалення пухлини, швидше за все, призведе до повної недостатності осей гіпофіза, ми схильні до часткового видалення пухлини та подальшої променевої терапії. Таку ж процедуру проводять, коли розуміють, що краніофарингіома не має меж з гіпоталамусом (проміжний мозок з важливими формами регуляції для внутрішнього середовища: голодом, вагою, водним балансом, електролітами). Тоді дуже важливо не змушувати повністю видаляти пухлину, оскільки це може призвести до серйозних розладів гіпоталамуса. Навіть тоді часткова резекція з подальшою променевою терапією є кращим варіантом лікування.
Рішення щодо терапії є дуже індивідуальним і може бути прийняте лише після ретельної діагностики очей та гормональних даних, і звичайно, шляхом оцінки передопераційних зображень МРТ. Часто буває так, що навіть при великих пухлинах навколо пухлини існує зона гліозу (гліоз = шрам), що дозволяє повністю видалити пухлину. Рецидиви пухлини, що виникають після транскраніальної операції, часто можна видалити краще шляхом ендоназального доступу, ніж якщо повторно спробувати резекувати пухлину через транскраніальний шлях доступу.
Отже, наша стратегія лікування супраселярних краніофарингіом така:
Якщо пухлина може бути повністю резектована при збереженні стебла гіпофіза, домагаються повного видалення пухлини. У пацієнтів, які вже звертаються до нас з недостатністю гіпофіза, оскільки гіпофіз вже зруйнований пухлиною, також проводиться повне видалення пухлини з розривом та резекцією інфільтрованого гіпофіза. У пацієнтів, які мають нормальну гормональну функцію і пухлина зачіпає стебло гіпофіза таким чином, що існує велика ймовірність втрати функції гіпофіза після резекції, ми зазвичай рекомендуємо субтотальне видалення пухлини з подальшим опроміненням залишкової пухлини в області стебла гіпофіза.
Через складність пухлин важливе значення має прийняття індивідуального рішення після ознайомлення з документами.
37-річний пацієнт був помітний виснаженням, поганою працездатністю та порушеннями потенції. МРТ показала супраселярну краніофарингіому з вростанням у третій шлуночок. Ендокринологічне дослідження виявило часткову недостатність функції гіпофіза. Пухлина була повністю видалена за допомогою лобно-скроневої краніотомії під мікроскопічним та ендоскопічним оглядом. На відео показано видалення пухлини між зоровими нервами. Пухлини 3-го шлуночка були видалені під ендоскопічним оглядом. Пацієнт неврологічно нормальний після операції. Через недостатність гіпофіза гормони повинні бути замінені.