Клітинний рак Меркель одна з найрідкісніших і найагресивніших форм раку - черговий звіт

Клітинний рак Меркеля - рідкісна та агресивна форма раку шкіри. Точна причина хвороби та її розвиток досі є суперечкою для наукового світу. Швидше за все, клітинна карцинома Меркеля еволюціонує з клітин Меркеля - клітин нейронального походження, які розташовані в базальному шарі епітелію і є частиною клітин, відповідальних за сприйняття тиску (так звані механорецептори).

Клітинний рак Меркель порівнювали з дрібноклітинним раком легенів та меланомою з точки зору рецидивів, схильності до метастазування та смертності.

Скільки людей уражено клітинною карциномою Меркель?

До 2002 року у всьому світі було зареєстровано близько 2000 випадків захворювання, що призвело до класифікації клітинного раку Меркель як рідкісного захворювання. Однак дослідження 2014 року підрахувало, що захворюваність на цю хворобу зросла в 3 рази за останні 15 років.

У 2016 році Американське товариство клінічної онкології підрахувало, що захворюваність на цю хворобу в США становить 0,79 на 100 000 чол. Щороку в Європейському Союзі діагностується 2500 нових випадків.

Як виглядає клітинна карцинома Меркель?

У більшості випадків тверда, безболісна підшкірна пухлина кольору шкіри може пальпуватися або мати синюшний або червонуватий відтінок, що може бути пов’язано з телеангіектазією (видимими кровоносними судинами, що нагадують павутину).

Зовнішній вигляд пухлини не є специфічним і передбачає широку диференціальну діагностику. Найчастіше клітинну карциному Меркеля слід диференціювати від плоскоклітинної або базаліоми, меланоми, лімфоми або шкірних метастазів.

Найпоширеніші локалізації клітинного раку Меркель:

У голові та шиї - 50% випадків, з них 20% у повіках та навколоорбітальній зоні;
На рівні кінцівок - 40%;
На тулубі та в області статевих органів - 10%.

Розміри пухлини становлять від 2 мм до 20 см, але найчастіше менше 2 см. Він, як правило, швидко еволюціонує, через місяці чи навіть тижні, і виразковується.

І схильність до метастазування цієї пухлини добре відома, найчастіше в шкіру (28% випадків), лімфатичні вузли (27%), печінку (13%), рідше в легені, кістки та мозок.

Еволюція клітинного раку Меркель та прогноз пацієнта

Більшість випадків діагностується, коли пухлина розташована на шкірному вузлі - 55,8 %% (I і II стадії). У 11% пацієнтів вже уражений принаймні один регіональний лімфатичний вузол (стадія III), а у 7,2% пацієнтів із запущеним захворюванням - у метастатичній стадії (стадія IV).

Регіональне поширення визначається тонка голкова біопсія сторожового лімфатичного вузла (першим, хто постраждав, якщо пухлина поширюється). Щоб виявити можливі метастази, a комп'ютерна томографія або a ПЕТ-КТ.

Фактори, пов'язані з a краща еволюція хвороби і з сприятливим прогнозом:

Пухлина, розташована в області голови і шиї;
Відсутність ураження регіонарних лімфатичних вузлів;
Розмір пухлини менше 2 см;
Жіноча стать;

П’ятирічне виживання при клітинному раку Меркель становить:

64% у разі локалізованих пухлин;
39% у випадку пухлин, поширених в регіонарних лімфатичних вузлах;
лише 18% у метастатичній стадії.

Клітинний рак Меркеля має підвищену частоту рецидивів. Після лікування, яке спрямоване на усунення хвороби, приблизно у 50% пацієнтів все ще розвиваються місцеві рецидиви захворювання..