Кобаламін - функції та хвороби

Кобаламіни представляють хімічні сполуки, що належать до групи вітамінів В12. Вони зустрічаються у всіх організмах. Вони синтезуються лише бактеріями.

Зміст

Що таке кобаламіни?

Кобаламіни - це група хімічних сполук з однаковою базовою структурою, що належать до комплексу вітаміну В12. Це складна сполука з кобальтом як центральним атомом. Вони вважаються єдиними відомими кобальтовмісними природними речовинами.

Атом кобальту оточений загалом шістьма лігандами. Чотири ліганди являють собою атом азоту плоскої системи кільцевих коренів, а п'ятий атом азоту належить 5,6-диметилбензимідазольному кільцю, яке пов'язане з кільцем корину нуклеотидним способом. Шостий ліганд дуже легко зв'язується і є взаємозамінним. Тільки цей взаємозамінний ліганд характеризує конкретну присутніх сполуку. Фактичний вітамін В12 містить залишок ціано як шостий ліганд, і відповідно називається ціанокобаламіном.

Інші важливі кобаламіни включають аквакобаламін (вітамін B12a), гідроксикобаламін (вітамін B12b), нітритокобаламін (вітамін B12c), метилкобаламін (метил-B12, MeCbl) і, як надзвичайно важливий кофермент, аденозилкобаламін (кофермент B12). Всі ці сполуки також представляють форми зберігання вітаміну В12.Ціанокобальмін - єдиний застосовний вітамін В12 у медицині. Він негайно перетворюється в кофермент В12 в організмі.

Всі форми зберігання діючої речовини всмоктуються через їжу. Вітамін В12, синтезований бактеріями в товстій кишці, не може бути використаний людиною, оскільки всмоктування кобаламіну відбувається в тонкому кишечнику.

Функція, ефект та завдання

Фермент N5-метил-тетрагідрофолат-гомоцистеїн-S-метилтрансфераза (метіонін-синтаза) функціонує як донор метильної групи за допомогою коферменту В12. Метіонінсинтаза реактивує носій метильної групи S-аденозилметионін (SAM), з одного боку, і реметилює гомоцистеїн до метіоніну, з іншого. Якщо спостерігається дефіцит або недостатність вітаміну В12, гомоцистеїн накопичується в крові. Підвищена концентрація гомоцистеїну є фактором ризику артеріосклерозу.Крім того, фермент N5-метил-ТГФ також накопичується, що забезпечує вторинний дефіцит ТГФ (тетрагідрофолієва кислота).

ТГФ підтримує структуру пуринових основ аденин і гуанін, а також піримідинову основу тимін. Основи азоту беруть участь у побудові нуклеїнових кислот ДНК та РНК. Якщо ТГФ відсутній, синтез нуклеїнової кислоти порушується. Друга функція вітаміну В12 полягає в підтримці ферменту метилмалоніл-КоА мутази. Мутаза метилмалоніл-КоА розщеплює непарні номера жирних кислот з утворенням пропіоніл-КоА. Потім пропіоніл-КоА вводять у цикл лимонної кислоти. Одним метаболітом у цьому процесі є метилмалоніл-КоА. Якщо бракує вітаміну В12, накопичується метилмалоніл-КоА, що може призвести до неврологічних симптомів.

Освіта, наявність, властивості та оптимальні значення

Кобаламіни не можуть вироблятися в метаболізмі рослин, тварин або людини. Лише деякі бактерії здатні синтезувати цю діючу речовину. Сюди ж належать кишкові бактерії людини.

Оскільки синтез кобаламіну відбувається у товстому кишечнику у людини, але вітамін В12 всмоктується в тонкому кишечнику за допомогою внутрішнього фактора, кобаламін, що утворюється в кишечнику, використовувати не можна. Люди залежать від прийому їжі. У той же час існує біохімічний процес, який дозволяє транспортувати вітамін В12 назад до тонкого кишечника за допомогою жовчних кислот, де він реабсорбується. Це означає, що після заповнення резервуару в печінці він прослужить кілька років, навіть якщо відсутній запас вітаміну В12. Печінка може зберігати від 2000 до 5000 мікрограмів кобаламіну.

Мінімальна добова потреба для дорослих становить близько 3 мікрограмів. Потреба в дітях нижча і з часом зростає. Вагітні та жінки, які годують груддю, мають більш високу вимогу, яка становить від 3,5 до 4 мікрограмів на день. Через 450 - 750 днів витрачається половина існуючого кобаламіну. Важливими джерелами кобаламіну є печінка та нутрощі різних сільськогосподарських тварин, оселедець, яловичина, сир, курячі яйця та тунець. Вітамін В12 майже відсутній у рослинній їжі. У разі вегетаріанського способу життя необхідні додаткові добавки.

Ви можете знайти свої ліки тут

Хвороби та розлади

Дефіцит може виникнути, з одного боку, суто вегетаріанською дієтою, а з іншого - втратою внутрішнього фактора. Внутрішній фактор - це глікопротеїн, який пов'язує кобаламін в тонкому кишечнику і таким чином робить його доступним для повторного використання. Цей білок виробляється в тім’яних клітинах шлунка. При шлункових захворюваннях з відмовою парієтальних клітин внутрішній фактор вже не може формуватися. Більше не можна використовувати існуючий кобаламін знову. Нестача вітаміну В12 пригнічує метилювання гомоцистеїну до метіоніну.

Рівень гомоцистеїну в крові зростає, а ризик артеріосклерозу зростає. У той же час накопичується N5-метил-тетрагідрофолат ((N5-метил-ТГФ). Дефіцит ТГФ. Як результат, синтез нуклеїнової кислоти перестає функціонувати належним чином. Процеси з високою потребою в нуклеїновій кислоті, такі як утворення крові, пригнічуються. Кількість клітин крові зменшується, при цьому залишки еритроцитів збільшуються в розмірі в міру наповнення гемоглобіном.

Результатом є така відома як згубна (злоякісна) анемія, яка не спричинена дефіцитом заліза. Лікувати фолієвою кислотою. Однак дефіцит кобаламіну зберігається і досі викликає неврологічні скарги, такі як фунікулерний мієлоз або полінейропатії через порушення металмалоніл-КоА мутази через накопичення метилмалонової кислоти в плазмі.

набрякати

Гресснер, А. М., Арндт, Т.: Лексикон медичної лабораторної діагностики. Springer Verlag, Берлін 2007
Козе, К. П., Дернер, К.: Кишеньковий підручник Клінічна хімія та гематологія. Тієма, Штутгарт 2019
Леффлер, Г.: Базові знання з біохімії. Спрінгер, Берлін, 2008

Вас також може зацікавити

На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.

Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.