Коли мозок виявляє неймовірну здатність до стійкості; Біомедичні реалії
Це, безумовно, надзвичайний клінічний випадок як повідомляють аргентинські неврологи у статті, опублікованій у січні 2017 року в журналі Frontiers in Aging Neuroscience. Історія полягає в історії 40-річного юнака, який обіймав керівну посаду в міжнародному банківському закладі.
Потім їй було 43 роки, одного дня вересня 2011 року вона поскаржилася на сильний головний біль та нудоту. Вона втратила свідомість і була негайно госпіталізована. Зображення мозку показує розрив аневризми, що спричиняє субарахноїдальний крововилив. Ця мозково-судинна катастрофа (інсульт) спричинює набряк мозку, який відповідає за підвищення внутрішньочерепного тиску. З метою декомпресії структур мозку, яким загрожує внутрішньочерепна гіпертензія, нейрохірурги розрізають череп з правого боку та виконують великий кістковий клапоть (лобно-тім'яно-скронева декомпресійна краніектомія). Ця операція схожа на підняття кришки скороварки для зняття тиску. Збільшуючи об’єм черепної коробки, це дозволяє розширити стислий мозок.
Через десять днів у пацієнта відбулася зупинка серцево-дихальної системи. Вона приходить до тями завдяки реанімації. Потім відбувається звуження судин головного мозку (спазм судин), через яке мозку не вистачає кисню протягом 10 днів, що фахівці називають уповільненою ішемією головного мозку. Це спричиняє пошкодження головного мозку в лобовій, острівцевій, скронево-тім'яній та потиличній областях правої півкулі, а також в смугастому тілі лівої півкулі.
Пацієнт залишається в реанімації 41 день. Вона виходить з єдиними неврологічними наслідками незначного рухового дефіциту зліва. Через півроку у неї були дуже близькі епілептичні напади. Для боротьби зі збільшенням внутрішньочерепного тиску, який продовжує небезпечно стискати мозок, у грудні 2012 року хірурги приступили до остаточного видалення кісткового клаптя, який замінили клаптем із синтетичного матеріалу та титану. Це ще не все. У лютому 2013 року, через рік та п’ять місяців після інсульту, у пацієнтки стався другий інсульт. Це додатково пошкоджує його мозок, створюючи пошкодження лівої передньої островної кори (інсули) та сусідньої білої речовини, путамена та мигдалини.
Потім у пацієнта спостерігаються великі ураження обох півкуль головного мозку. Вони вражають праву лобно-скронево-тім'яну кору, ліву сільвіальну територію (васкуляризовану сильвічною артерією), смугасті ділянки, а також двосторонні ділянки острова та мигдалини.
Як би це не здавалося неймовірним, мозок пацієнта все ще функціонує дуже добре, незважаючи на масштаби та різноманітність пошкоджених ділянок. На диво зберігаються сенсорні, рухові, когнітивні, соціальні та афективні функції. Цей клінічний випадок кидає виклик всій логіці. Дійсно, з огляду на зони, на які впливає візуалізація мозку, цього дорослого пацієнта слід серйозно обмежити.
Тому неврологічний стан пацієнта є не виключно серйозним. Далеко не так: єдиною помітною зміною є втрата чутливості правої руки. До цього додається особлива форма синестезії, коли відомі обличчя асоціюються з кольорами, явище, яке є лише тимчасовим.
Виключно збережений неврологічний стан
Хвора повертається додому. Вона погоджується брати участь у групі нейропсихологічних та неврологічних тестів у рамках дослідження, проведеного неврологами та дослідниками Інституту когнітивних та поступальних нейронаук у Буенос-Айресі. Залежно від тесту, поряд із пацієнтом оцінюється від 5 до 8 здорових суб'єктів. Їм пропонується виконувати завдання, які зазвичай залежать від правильної роботи пошкоджених ділянок мозку. Пацієнт також погоджується відвідувати спостерігачів вдома, щоб побачити, як вона працює у своїй повсякденній діяльності.
Багаторазові тести показують, що у цього пацієнта, який страждав від двох основних інсультів, практично немає жодного з неврологічних дефіцитів, які можна було б очікувати від масштабів пошкодження мозку, виявлених на візуалізації мозку. Його ефективність з точки зору уваги, пам’яті та мови напрочуд схожа на ефективність контрольної групи.
Її рухові функції незмінні: вона зазвичай друкує на клавіатурі комп’ютера, щоранку гуляє щонайменше годину і щотижня ходить у басейн. За винятком відсутності чутливості в правій руці та незначної втрати нюху, інші сенсорні здібності (включаючи слух, смак, дотик) повністю зберігаються. Таким чином, вона може чудово розрізняти звуки, що доносяться із залу для засідань або ззовні, сказати, кава занадто гаряча чи занадто солодка.
Вона не виявляє емоційних порушень і нормально взаємодіє з іншими. Залежно від ситуації вона може виявляти радість, страх, розчарування, ентузіазм. Вона здатна сприймати те, що думають інші люди, і відчувати їх емоції. Його поведінка щодо медперсоналу, вихователів та його дітей адаптована. Однак вона виявляє тенденцію говорити дуже відверто про пошкодження мозку та переживання, іноді навіть людям, з якими зустрічається вперше, що, мабуть, свідчить про незначну відсутність загальмованості.
Мова також повністю збережена. У пацієнта не виникає лексичних чи граматичних труднощів. Мова нормальна, як і інтонація речень. Ще більш дивно, що його пам’ять ціла. Вона завжди знає, як користуватися телефоном, зав’язувати взуття, називати предмети, що знаходяться в її оточенні, особливо все, що є в її сумочці, що вона методично зберігала всередині. Вона пам’ятає події, що відбувалися за кілька тижнів, місяців чи років до цього. Вона пам’ятає сцени з дитинства, а також те, що сталося безпосередньо до та після інсульту. Таким чином, вона зберегла ім'я лікарів та їх спеціальність. Вона пам’ятає подробиці з декількох десятків прочитаних книг. Під час довгих бесід з неврологами та нейропсихологами пацієнт зосереджений. Вона здатна узагальнити суть, навіть коли обмін розриває нитку розмови. Вона навіть може розробляти плани на майбутнє.
У неї щодня все йде добре, що родичі підтверджують дослідникам, які приходили до неї вдома. Вони виявляють, що їх пацієнт може готувати напої та бутерброди, носити підноси та келихи, беручи участь у розмові. Все це здається їм ледь правдоподібним, знаючи, що ця людина перенесла два великі інсульти, які сильно пошкодили її мозок.
Насправді цей клінічний випадок кидає виклик всім анатомо-функціональним класифікаціям, згідно з якими спостерігається дефіцит, коли ділянка, тісно задіяна в роботі мозку, зазнає значної шкоди. Беручи до уваги ступінь та розподіл уражень, пов'язаних з інсультом, можна очікувати набагато більших когнітивних неврологічних дефіцитів, зазначають автори. "Якщо дивитись у цьому світлі, цей випадок є аномалією, оскільки не відповідає більшості прогнозів та теорій нейропізнання", - кажуть доктори Адольфо Гарсія, Агустін Ібаньєс та їх колеги.
Інші загадкові клінічні випадки
Гідроцефалія. Елвін М.Д., Міллер ПЕ. Ланцет. 11 червня 2016 р .; 387 (10036): 2422.
Це не вперше, коли клінічні випадки ставлять під сумнів взаємозв'язок між анатомією мозку та функцією мозку. У попередньому дописі під назвою "Жінка з майже порожньою головою" я розповідав про випадок американського пацієнта. Вона показала нормальний психічний стан і зуміла нормально функціонувати щодня, незважаючи на дуже значну хронічну гідроцефалію з самого народження. Мозок цього шістдесятирічного віку був укладений у тонку периферійну смужку. Мозкову тканину відштовхували мозкові шлуночки (мозкові порожнини, наповнені ліквором), які поступово розширювались.
Так само неврологи та нейрохірурги лікарні Тімоне в Марселі у 2007 році повідомили про ще один випадок гідроцефалії, такий же неймовірний. У їх пацієнта була голова, що містила більше рідини, ніж сіра речовина. Величезне розширення мозкових шлуночків зменшило мозок до мінімуму. Цей, повністю сплющений, опустився до шару товщиною в кілька сантиметрів. І все-таки цей чоловік мав коефіцієнт інтелекту (IQ) 75, трохи нижче середнього. Одружений з двома дітьми, він обіймав посаду на державній службі.
Ще один вражаючий випадок, описаний у 1993 році: випадок 58-річного пацієнта, який народився майже без мозочка, але з цілком нормальним неврологічним профілем. Зовсім недавно, у 2015 році, китайські неврологи повідомили про випадок 24-річної жінки, яка народилася з повною відсутністю мозочка - структури, що займається координацією руху. Ця молода жінка, заміжня і мати маленької дівчинки, мала лише середню розумову відсталість. Вона була самодостатньою на руховому рівні, хоча її хода була дещо нестійкою. Вона виявляла незначну некоординованість у рухах та утруднення мовлення. Ці симптоми жодним чином не співмірні з важким неврологічним дефіцитом, який зазвичай спостерігається при повній відсутності мозочка (повна первинна агенезія мозочка). Більшість новонароджених або дітей, народжених без мозочка, мають важку розумову відсталість і страждають епілепсією та гідроцефалією. Крім того, діагноз повної первинної агенезії мозочка зазвичай ставлять під час розтину, що підкреслює надзвичайну тяжкість цієї аномалії.
Але повернімось до справи з аргентинським пацієнтом, який переніс два інсульти. Його справа не знаходить задовільного пояснення щодо механізмів і теорій, що панують сьогодні у нейропізнанні.
Аргентинський пацієнт із двома ударами. Значне пошкодження мозку при візуалізації мозку. Гарсія А.М. та ін. Нейрофільні старіння. 2017 10 січня; 8: 335.
Дійсно важко пояснити, що збереження когнітивних функцій може бути зумовлене пластичністю мозку, у цьому випадку утворенням нових нейронів (нейрогенез) та реорганізацією нових нейрональних зв’язків (синаптична пластичність). Пошкодження головного мозку розпочалося у 40-річної жінки у віці, коли малоймовірно, що компенсаторні механізми можуть ефективно дозволити повне неврологічне відновлення. Якщо припустити, що такі нетипові нейронні ланцюги існували у цього пацієнта від народження, малоймовірно, що вони були оперативними, оскільки ураження були великими та двосторонніми. Так само сумнівно, що нейрональне підключення могло відбутися в декількох областях мозку у зрілому віці і могло дозволити за такий короткий проміжок часу після другого інсульту відновити когнітивні функції за допомогою компенсаторних механізмів. Або альтернативно.
Пізнавальний резерв
Інші гіпотези
Автори припускають остаточну можливість того, що зупинка серця та/або другий інсульт, як це не парадоксально, сприяли зменшенню неврологічних дефіцитів, спричинених першим інсультом. Це недоведена гіпотеза, навіть якщо дані про тварин та людей теоретично дозволяють її враховувати. У 1971 р. Дослідження, опубліковане в Science, показало на мавпах макак, що функціональне відновлення може бути кращим у разі повторних уражень в різних місцях префронтальної кори, ніж у випадку одиничного ураження. У людей було показано, що симптом, викликаний інсультом, може зникнути після другого інсульту, що вражає ділянки контралатеральної півкулі.
Загалом, випадок з аргентинським пацієнтом є абсолютно нетиповим і в основному незрозумілим. Якщо дивовижне дослідження, опубліковане в Інтернеті 14 квітня 2017 року на сайті перед публікацією bioRxiv, не надає деяких початкових пояснень.
Дослідники з неврології з Університету Айови фактично повідомляють про абсолютно дивовижні результати, отримані у п'яти пацієнтів, які страждають на бунтівну епілепсію, скронева частка якої була хірургічно від'єднана від решти мозку. Ці вчені зауважили, що цей регіон, проте повністю ізольований від інших областей мозку, може спілкуватися з рештою мозку, що спочатку здається абсолютно неможливим. Відповідно до них, функціональна зв'язок реєструвалась за допомогою МРТ функціонального стану спокою (мозкова активність суб'єкта в стані спокою) у кожного з п'яти пацієнтів. Автори вважають можливим, що регіони, ізольовані один від одного з точки зору нейронної проводки, можуть взаємодіяти через зміни в церебральному кровотоці, що пов'язує їх між собою.
Як ми бачимо, незалежно від того, чи це справді дивовижні клінічні випадки, чи абсолютно збентежувальні експериментальні дані, людський мозок зберігає захоплюючу частину невідомого.
Марк Гозлан (Слідуй за мною далі Twitter Або на Facebook)
Будь-яке розмноження заборонено. Вся інформація, відтворена на цій сторінці, захищена правами інтелектуальної власності.
Щоб дізнатись більше:
Елвін М.Д., Міллер ПЕ. Компенсована гідроцефалія. Ланцет. 11 червня 2016 р .; 387 (10036): 2422. doi: 10.1016/S0140-6736 (16) 00089-1
Feuillet L, Dufour H, Pelletier J. Мозок білого коміра. Ланцет. 2007 липень 21; 370 (9583): 262. doi: 10.1016/S0140-6736 (07) 61127-1