КОЛИ ПАНКРЕАС НЕ ПРАЦЮЄ - Завантажити PDF безкоштовно

КОЛИ ПАНКРЕАС НЕ ПРАЦЮЄ Дре. Джессіка Езрі Дитячий гастроентеролог Дитяче медико-хірургічне відділення CHUV, Лозанна 9 квітня 2016 р.

панкреас

З грецької: “все в м’ясі” (Πανκρεας - каструля: все, креас: м’ясо) довжиною 15 см, 70-80 г Прикріплюється до задньої черевної стінки, за шлунком

Залоза з 2 функціями Ендокринна підшлункова залоза Екзокринна підшлункова залоза

Під мікроскопом

Ендокринна підшлункова залоза Острівці Лангерганса 2% від загального обсягу Хвіст підшлункової залози Екзокринна підшлункова залоза Ацинарні клітини Секреція гормонів у крові Діабет, що регулює метаболізм глюкози: Інсулін, глюкагон, соматостатин Секреція ферментів, необхідних для травлення (1-5 л/д) Недостатність Ліпаза, амілаза, трипсин, хімотрипсин, нуклеотидаза підшлункової залози, екзопептидаза, екзокринні Ферменти в неактивній формі надходять у тонкий кишечник по протоці Вірсунга, де вони активуються іншими ферментами (ентерокіназами).

Залучення підшлункової залози Гострий панкреатит Гостре запалення, набряк та/або некроз різної інтенсивності та тяжкості. Нормальна функція між рецидивами Хронічний панкреатит Хронічне запалення, прогресуючий фіброз підшлункової залози, що в кінцевому підсумку призводить до повного руйнування підшлункової залози Екзокринна недостатність підшлункової залози ± діабет

МУКОВІСЦІДОЗ АБО ЦИСТИЧНИЙ ФІБРОЗ ПІДШЛУНКІВ

Що відбувається? Мутація білка CFTR на поверхні епітеліальних клітин Порушення транспорту іонів Na + Розлад транспорту іонів Na + Зміна бікарбонату та секреції води Густий слиз на клітинній поверхні

А як щодо підшлункової залози? Густий слиз Закупорка канальців і проток підшлункової залози Вивільнення проферментів та запалення Фіброз та прогресуюче руйнування тканини залози

А як щодо підшлункової залози? Екзокринна недостатність підшлункової залози 60% новонароджених з муковісцидозом 85-90% пацієнтів> 2 роки У 100% людей спостерігається напад, що вже почався внутрішньоутробно Панкреатит У 10-20% пацієнтів із недостатністю підшлункової залози Гострі/хронічні схильність (CFTR, мутація SPINK1) Діабет Недостатня продукція інсуліну, пов'язана з певним ступенем резистентності до інсуліну (запалення) 20% пацієнтів 90% тканин підшлункової залози до розвитку PIE На відміну від ураження легенів, яке може бути дуже різним у людей з однаковою мутацією, навіть в одній родині зв’язок між типом мутації та пошкодженням підшлункової залози є більш послідовним та передбачуваним. ІПП, що з’являється у зрілому віці, часто менш важкий, ніж у дітей (залишкова екзокринна функція підшлункової залози), але ризик загострення панкреатиту Діагноз: Визначення еластази в калі (0,95, с.