Коллагенози - хвора сполучна тканина по всьому тілу

Подібно до ревматоїдного артриту, колагеноз є одним із запальних ревматичних захворювань, при якому імунна система виробляє антитіла проти власних компонентів організму. У цьому випадку сполучна тканина є мішенню аутоантитіл, які викликають там хронічне запалення.

Що таке колагенози?

Коллагенози - рідкісна група Аутоімунні захворювання, при якому імунна система сприймає частини власної сполучної тканини (колагену) організму як чужорідні і утворює проти них антитіла. Оскільки сполучна тканина зустрічається в багатьох органах, багато органів, таких як слизові оболонки або шкіра, легені, серце або судини, часто уражаються одночасно у випадку колагенозів.

Захворювання мають переважно хронічний характер і можуть мати дуже негативний вплив на постраждалих. У жінок значно частіше розвивається колагеноз, ніж у чоловіків; хвороби зазвичай виникають у середньому віці.

Які типи колагенозів існують?

Найбільш поширеною хворобою колагену є така Синдром Шегрена, що вражає близько 500 000 людей у Німеччині. Рідше зустрічаються:

склеродермія
системний червоний вовчак
поліміозит/дерматоміозит
антифосфоліпідний синдром і
змішаний колагеноз, також відомий як синдром Шарпа

Є й інші супутні захворювання Синдром КРЕСТ, еозинофільний фасциїт (також званий синдром Шульмана) та захворювання, які мають зовнішній тригер та клінічну картину, подібну до склеродермії. Кілька років тому заражена кулінарна олія була причиною багатьох випадків цього виду хвороб в Іспанії - деякі люди померли.

Як розпізнати судинну хворобу колагену?

Діагностика колагенових судинних захворювань є складною справою. Клінічна картина сильно різниться, і антитіла проти різних клітинних компонентів можна знайти в лабораторії, але вони не обов'язково повинні виникати.

Існує ряд видів будь-якої колагенової хвороби Діагностичні критерії, так звані критерії ARA або ACR, що використовуються Американський коледж ревматології були встановлені. Необхідно виконати певну кількість цих критеріїв, щоб діагноз можна було вважати підтвердженим.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена характеризується сухістю очей, сухістю у роті та набряком привушних залоз. Зменшення слізної рідини можна об'єктивувати за допомогою специфічного тесту, тесту Ширмера. Зниження секреції слини перевіряють за допомогою сіалографії та сцинтиграфії.

Також можливе збільшення різних аутоантитіл (проти різних компонентів ядра клітини) та ревматоїдного фактора. Коли тканина видаляється з нижньої губи, стає більше запальних клітин.

Склеродермія

Склеродермія призводить до затвердіння (склерозу) сполучної тканини різних органів. На шкірі обличчя це затвердіння призводить до жорсткого виразу обличчя та зменшення розміру отвору рота. На пальцях рук і ніг спостерігаються зміни пігменту та некроз; коли холодно, периферичний кровотік сильно обмежується, що призводить до сильного болю (технічний термін - симптоми Рейно).

Склероз призводить до збільшення функціональних порушень в легенях, серці та нирках, що впливає на тривалість життя. Запалення та затвердіння обмежують рухливість усіх суглобів.

Інші форми колагенозу

Біля Червоний вовчак Симптоми варіюються від проблем із суглобами, запалення нирок, шкірних симптомів - що дало назву цьому колагенозу - до підвищеної чутливості до світла, синдрому Рейно та нервово-психічних відхилень, таких як судоми або психоз, а також можливих змін у показниках крові. Тут також можна виявити аутоантитіла, але не обов’язково.

Поліміозит переважно вражає м’язи та сполучну тканину, що їх оточує. Як тільки з’являються додаткові шкірні симптоми, це називається колагенозом Дерматоміозит. На додаток до сильної болі в м’язах також можуть бути уражені суглоби, легені та серце. Діагноз підтверджується біопсією м’язів та визначенням збудливості м’язів.

Біля Антифосфоліпідний синдром аутоантитіла впливають на згортання крові. Зазвичай трапляється тромбоз, але також може спостерігатися підвищена схильність до кровотеч. У молодих жінок, які страждають на кілька викиднів, цю хворобу колагену необхідно виключити за допомогою диференціальної діагностики.

Змішана хвороба колагену демонструє сукупність найрізноманітніших симптомів усіх видів колагенової хвороби, на щастя, прогноз хороший.

Оновлено: 28.02.2019 - Автор: Наталі Бланк