Кораловий нефролітіаз (коралові камені в нирках) причини, симптоми, діагностика, лікування Компетентні

Медичний експерт статті

Коралові камені в нирках (кораловий нефролітіаз) - самостійне захворювання, яке відрізняється від усіх інших форм сечокам'яної хвороби особливостями патогенезу і має клінічну картину.

[1], [2]

Епідеміологія коралових каменів у нирках

Коронки в сечокам’яній хворобі зустрічаються досить часто (залежно від різних даних, у 3-30% випадків виявлення нормальних каменів у нирках). Захворювання діагностується вдвічі частіше у жінок, ніж у чоловіків; у 68% випадків - у людей у віці від 30 до 50 років.

[3], [4], [5], [6]

Що викликає коралові камені в нирках?

У багатьох авторів етіологічний фактор нефролітіазу. Діючи у 38% випадків, розглянемо гіперпаратиреоз. Незважаючи на очевидні зміни у пацієнта з первинним гіперпаратиреозом, довести основну роль функціонуючих паращитовидних залоз зміни зовнішнього вигляду каменів у нирках неможливо. Тріада симптомів первинного гіперпаратиреозу (гіперкальціємія, гіпофосфатемія та гіперкальціурія) характерна не для всіх хворих на нефролітіаз стаггорна, і не у всіх хворих на гіперпаратиреоз є камінь стаггорна.

Для діагностики аденоми паращитовидної залози найчастіше використовуються ультразвукова сцинтиграфія та радіоізотопи.

Однак утворення каменів у нирках, загалом і коралів зокрема, залишається невирішеною проблемою, що ускладнює розробку тактики лікування хворих на нефролітіаз стаггорна, ефективно запобігаючи утворенню та рецидиву каменів.

Як розвиваються коралові камені в нирках?

Ядро більшості каменів складається з органічної речовини. Однак при вивченні хімічного складу каменів встановлено, що їх утворення може розпочатися на неорганічній основі. У будь-якому випадку для утворення каменів, навіть при перенасиченні сечі солями, необхідний зв’язуючий компонент, який є органічною речовиною. Таким органічним матриксом конкрементів є колоїдні тіла діаметром 10-15 мкм, які знаходяться в просвіті канальців і лімфатичних капілярах строми. У складі колоїдних тіл виявлені глікозаміноглікани та глікопротеїни. Крім звичайних компонентів (цистин, фосфат, кальцій, сечовина та ін.), До складу каменю входять мукопротеїни та білки плазми з різною молекулярною вагою. Найчастіше вдається виявити уромукоїд. Альбумін та імуноглобуліни IgG та IgA.

Найцікавіші дані були отримані за допомогою імунохімічного аналізу складу білків у сечі, при якому екскреція виявляла з дрібною сечею білки плазми, такі як альфа-кислотний глікопротеїн, альбумін, трансферин та IgG, що є ознакою канальцевої протеїнурії, але іноді також виявляють білки з більшою молекулярною масою, такі як IgA та α2-макроглобулін.

Ці білки потрапляють у вторинну сечу внаслідок клубочкового та клубочкового порушення базової мембрани структурної цілісності.Ці дані підтверджують, що камені в нирках стаггорна супроводжуються не тільки канальцевими розладами, а й гломерулопатією.

Електронно-мікроскопічні дослідження ниркової тканини виявили аномалії місця плазмалеми, які забезпечують процеси обов’язкової та необов’язкової реабсорбції. У нефроцитах відроджених канальців проксимального та дистального відділів виявлені зміни мікроворсинок кисті. Електронно крихкий матеріал був знайдений у просвіті петлі Генле та збірних трубок.

Ядро клітин, що складають петлю Генле, завжди деформоване, і найбільші зміни виявляються в базальній мембрані.

Дослідження показали, що у випадку коралового нефролітіазу ниркова паренхіма змінена у всіх відділах.

Вивчення імунного статусу пацієнтів за результатами аналізу крові та сечі не показало значних відхилень від норми.

Симптоми каменів у нирках

Симптоми хориоидального нефролітіазу неспецифічні, як і конкретні скарги лише на пацієнтів із цим захворюванням.

При детальному аналізі можна побачити, що клінічна картина виражається симптомами порушення уродинаміки та функції нирок.

Виходячи з клінічної картини, виділяють чотири стадії хорового нефролітіазу:

I - латентний період;
II - початок захворювання;
III - стадія клінічних проявів;
IV - гіперазотемічна стадія.

I стадію називають латентним періодом, оскільки в цей час немає яскравих клінічних проявів хвороби нирок. Пацієнти скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, головний біль, сухість у роті та озноб.

Початок захворювання (II стадія) характеризується слабкими болями в поперековій області, а іноді і періодичними змінами сечі.

На стадії клінічних проявів (ІІІ стадія) квадратний біль у поперековій ділянці постійний, з’являється субфебрильна температура і прогрес втоми, слабкості та нездужання. Часто трапляються гематурія та проходження дрібних каменів, що супроводжується нирковою колікою. Є ознаки хронічної ниркової недостатності - прихована або компенсована стадія.

На IV стадії - гіперазотеміческой - хворі скаржаться на спрагу, сухість у роті, загальну слабкість, швидку стомлюваність, біль у поперековій області, дизурію та гострі симптоми пієлонефриту. Ця стадія характеризується періодичною або навіть термінальною стадією хронічної ниркової недостатності.

Де болить?

Класифікація коралових каменів у нирках

Залежно від розміру та розташування коралового каменю в чашечно-мисковій системі та його конфігурації існує чотири стадії коралового нефролітіазу:

Коронарний нефролітіаз-1 - конкремент утворює таз та одну з чашок;
Корональний нефролітіаз-2 - розташовується в наднирковій мисці з відростками в двох і більше чашках;
Корональний нефролітіаз-3 - розташований у внутрішньонирковій мисці з відростками у всіх чашечках;
Кораллоїдний нефролітіаз-4 має відростки і виконує всю систему деформації кишечника.

Зміни сітківки при кораловому нефролітіазі різноманітні: від помірного пієлофізу до повного розширення не тільки тазу, але й усіх чашок.

Головним фактором вибору методу лікування є ступінь порушення функції нирок. Чотири стадії порушення функції нирок відображають дефіцит їх секреторної здатності:

І фаза - дефіцит канальцевої секреції 0-20%;
II фаза - 21-50%;
Фаза III - 51-70%:
IV фаза - понад 70%.

Таким чином, використовуючи цю класифікацію, яка дозволяє оцінити складні розміри та конфігурацію каменю, система з'єднання чашки ектазії, ступінь ниркової дисфункції та стадія запального процесу дають показання для певного методу лікування.

Діагностика коралових каменів у нирках

Коронкові камені зазвичай виявляються випадково за допомогою УЗД або на рентгені сечових шляхів.

Діагноз коралового нефролітіазу базується на загальних клінічних ознаках та даних додаткових досліджень.

У пацієнтів з кораловими каменями в нирках часто спостерігається підвищений артеріальний тиск. Причиною високого кров'яного тиску є порушення гемодинамічного балансу.

Супутній нефролітіаз рогівки пієлонефрит може бути діагностований на будь-якій стадії клінічного перебігу.

Детальне вивчення живих пацієнтів, історія хвороби та клінічна картина, рентгенологічні та лабораторні дані, радіоізотопні показники та імунологічні дослідження показали ознаки різних стадій хронічної хвороби нирок (латентної, компенсованої, періодичної та термінальної). Слід зазначити, що завдяки технічному прогресу та вдосконаленим методам діагностики за останнє десятиліття пацієнти з термінальною стадією ниркової недостатності надзвичайно рідкісні.

ШКФ у латентній стадії хронічної ниркової недостатності становить 80-120 мл/хв, з тенденцією до поступового зменшення. На компенсованій стадії ШКФ знижується до 50-30 мл/хв, на переривчастій - 30-25 мл/хв, на кінцевій - 15 мл/хв. Виражене послаблення клубочкової фільтрації завжди призводить до збільшення сечовини та креатиніну в сироватці крові. Вміст натрію в плазмі коливається в межах норми, екскреція зменшується до 2,0-2,3 г/добу. Часто спостерігаються гіпокаліємія (3,8-3,9 мекв/л) та гіперкальціємія (5,1-6,4 мекв/л). У компенсованій стадії хронічної ниркової недостатності виникає поліурія, яка завжди супроводжується зменшенням відносної щільності сечі. Зміни білкового обміну призводять до протеїнурії, диспротеїнемії, гіперліпемії. Спостерігали відносне підвищення активності аспартатамінотрансферази та зниження активності амінотрансферази в сироватці крові.

При хронічній нирковій недостатності у хворих з кораловими каменями в кількості уропротеїнів виявляються білки плазми: кислотний глікопротеїн, альбумін, трансферин. У важких випадках до сечі потрапляють білки з більшою молекулярною масою: імуноглобуліни, α2-макроглобуліни, бета-ліпопротеїди. Це підтверджує гіпотезу про порушення цілісності базальних мембран клубочка, які зазвичай не пропускають ці білки плазми в сечу.

Зміни функціональної активності нирок завжди супроводжуються порушенням вуглеводного обміну, яке викликане підвищеним вмістом інсуліну в крові.

Тупий біль у поперековій області, слабкість, втома можуть бути симптомами багатьох захворювань нирок, таких як хронічний пієлонефрит, інші клінічні форми сечокам’яної хвороби, полікістоз нирок, трансформація гідронефрозу, пухлина нирки тощо. .

На підставі скарг пацієнтів можна підозрювати лише захворювання нирок. Провідне місце в діагностиці займають УЗД та рентгенівські промені.УЗД у 100% випадків визначає розмір та контур нирки, тінь У її проекції розмір та конфігурація коралового каменю встановлює наявність розширення чашечно-тазової системи.

На рентгенівських променях в проекції нирки видно тінь коралового каменю.

Надлишок урографії дозволяє більш точно оцінити функціональну активність нирок, підтверджуючи наявність розширення чашечно-тазової системи.

[7], [8], [9], [10], [11]

Клінічна діагностика коралових каменів у нирках

Пацієнти скаржаться на тупий біль у поперековій області, часто посилюється перед початком ниркової кольки, втеча дрібних каменів, лихоманка, дизурія, зміна кольору сечі. На додаток до цих симптомів, пацієнти відчувають спрагу, сухість у роті, слабкість, втома та свербіж шкіри. У гіршої групи пацієнтів шкірні покриви бліді - з жовтуватим відтінком.

[12], [13], [14], [15]

Лабораторна діагностика коралових каменів у нирках

Лабораторні дослідження допомагають оцінити тяжкість запального процесу. Визначити функціональний стан нирок, інших органів та систем. Збільшення ШОЕ, лейкоцитоз та стопа можуть бути виявлені у всіх пацієнтів на стадії клінічного розвитку захворювання.

При важкому порушенні процесу фільтрації кліренс креатиніну знижується до 15 мл/хв. Збільшення концентрації амінокислот у плазмі крові пов'язане з порушенням функції печінки.

Інструментальна діагностика коралових каменів у нирках

Інструментальні методи дослідження, особливо цистоскопія, можуть виявити джерело кровотечі при макроематурії. УЗД нирок допомагає не тільки знайти кораловий камінь, але і вивчити його конфігурацію, зміни ниркової паренхіми та наявність розширення купонно-тазової системи. Основне місце в діагностиці складених коралових каменів у нирках відводиться методами рентгенологічного дослідження.Оглядове зображення сечовивідних шляхів показує кораловий камінь, можна оцінити його форму і розміри.

Надлишок урографії дозволяє визначити розмір нирки, її контури, сегментарні зміни нефрограм, уповільнення секреції контрастної речовини, накопичення її в розширених чашечках, відсутність функції нирок.

Ретроградна пієлографія надзвичайно рідко, безпосередньо перед операцією, якщо є підозра на порушення уродинаміки.

Ангіографія нирок дозволяє визначити розташування ниркової артерії в аорті, діаметр ниркової артерії та кількість сегментарних гілок. Ангіографія нирок показана у випадках, коли для переривчастої фіксації ниркової артерії планується нефротомія.

Метод ізотопної ренографії з оцінкою кліренсу крові дозволяє визначити рівень функціональної активності нирок.

Динамічна нефросцинтиграфія допомагає оцінити функціональний стан не тільки ураженої нирки, але і контралатеральної.

Непряма ангіографія нирок є валідним дослідженням, яке дозволяє встановити якісні та кількісні порушення гемодинаміки в окремих сегментах нирок.

Що нам потрібно вивчити?

Як обстежити?

Які тести потрібні?

До кого звертатися?

Лікування коралових каменів у нирках

Пацієнта з кораловим нефролітіазом стадії KH-1, якщо захворювання прогресує без болю, загострень пієлонефриту та ниркової дисфункції, може спостерігатися у уролога і лікуватися консервативно. Антибактеріальні препарати призначаються з урахуванням бактеріологічного аналізу сечі. Широке застосування літіолітичних препаратів, дієти та діуретиків.

Ліки від коралових каменів у нирках

Для зменшення утворення сечової кислоти пацієнтам можуть призначати сечогінні засоби. За необхідності ми рекомендуємо одночасні суміші нітратів (блемарену) для підтримки рН сечі в межах 6,2-6,8. Для підвищення рН сечі також можна використовувати питну соду в дозі 5-15 г/добу.

При оксалурії поєднання піридоксину або оксиду магнію з мареліном дало хороші результати. При гіперкальціурії виключені молочні продукти, рекомендується гідрохлоротіазид у дозі 0,015-0,025 г 2 рази на день. Рівень калію в крові добре підтримується введенням кураги, родзинок, печеної картоплі або 2,0 г хлористого калію на добу. Застосування кальцитоніну у пацієнтів з первинним гіперпаратиреозом призводить до зниження гіперкальціємії.

Для запобігання гнійно-запальних ускладнень необхідно проводити антибіотикопрофілактику.

Оперативне лікування коралових каменів у нирках

У тих випадках, коли захворювання протікає з частими нападами гострого пієлонефриту. Ускладнене гематурією або піонефрозом, показано хірургічне лікування.

Впровадження нових технологій - PNL та DLT - зменшило показання до відкритої хірургії та значно покращило лікування важкої категорії пацієнтів з кораловим нефролітіазом. Покращена та відкрита операція з підтримання ниркової паренхіми.

Оптимальним і найсуворішим методом видалення коралового каменю на стадіях KH-1 і KN-2 є PNL. На цих етапах цей вид лікування розглядається як метод вибору на стадії KH-3 як альтернатива відкритій хірургії.

DLT в основному використовується на стадії KH-1. Це було відзначено високою ефективністю у дітей. DLT ефективний при внутрішньониркових тазових каменях, зниженні функції нирок не більше ніж на 25% та нормальній уродинаміці на тлі хронічної ремісії пієлонефриту.

Багато авторів віддають перевагу комбінованій терапії. Поєднання відкритої хірургії та DLT або PNL та DLT найкраще відповідає принципам лікування цієї категорії пацієнтів.

Досягнення медицини за останні роки дозволили розширити показання до відкритого хірургічного лікування у пацієнтів із кораловим нефролітіазом. Найпростіша відкрита операція на коралових каменях у нирках - це нижча пієлолітотомія, задня підкіркова або скляна фаза (пієлокалоколототомія). Однак при пієлолітотомії не завжди вдається видалити камені, розташовані в чашечці. Основним методом лікування коралових каменів на стадіях КН-3 і КН залишається пієлонефролітотомія. Виконання одного або декількох нефротопатичних розрізів з періодичним звуженням ниркової артерії (тривалість ішемії зазвичай 20-25 хвилин) суттєво не впливає на функціональний стан нирки. Операція завершується встановленням нефростомії.

Впровадження нових технологій у лікуванні коралового нефролітіазу (PNL та DLT) зменшило кількість ускладнень до 1-2%. Відкриття хірургічних втручань з відповідною передопераційною підготовкою, вдосконалення анестезіології та методів пієлонефролітотомії з фіксацією ниркової артерії дозволили проводити органозберігаючі операції. Нефректомія коралового каменю проводиться в 3 5% випадків.

Подальше управління

Коронки в сечокам’яній хворобі можна запобігти у разі динамічного спостереження у уролога за місцем проживання. При порушеннях обміну речовин (гіперурикемія, гіперурикемія, зниження або підвищення рН сечі, гіпероксалурія, гіпо- або гіперкальціємія, гіперфосфатемія або гіпо-) необхідно призначити коригуючу терапію. Необхідно зменшити кількість споживаної їжі, включаючи жири та сіль, крім шоколаду, кави, какао, м'ясних продуктів, супів, смаженої їжі та гострої їжі. Кількість споживаної рідини має становити не менше 1,5-2,0 літра на добу при нормальній клубочкової фільтрації. Оскільки інгібітор ксантиноксидази алопуринол знижує рівень урикемії, вони показані при порушенні метаболізму пуринів.