Кортикотропна аденома або хвороба Кушинга HCL оздоровчий простір

Центр рідкісних захворювань гіпофіза, що включає такі послуги:

Довідковий центр з рідкісних захворювань надниркових залоз: http://surrenales.aphp.fr/
http://www.sfendocrino.org/cushing-infos/
https://www.surrenales.com/

Лійонські хоспіси опікуються багатьма рідкісними або «сиротами» хворобами, тобто захворюваннями, кожна з яких вражає лише кілька сотень або тисяч людей.

Опис

Хвороба Кушинга (ХК) - рідкісна хвороба, яка вражає від одного до десяти людей на мільйон людей на рік. Це захворювання вражає жінок частіше, ніж чоловіків.
Хвороба Кушинга - одна з форм синдрому Кушинга. Це пов’язано з виробництвом занадто великої кількості кортизолу, наявність якого в надлишку в організмі відповідає за різні симптоми, що спостерігаються. Ми говоримо про гіперкортицизм.
При хворобі Кушинга походженням гіперкортицизму є аденома (доброякісна пухлина) гіпофіза, яка виробляє АКТГ (що стимулюватиме вироблення кортизолу наднирковими залозами) в надлишку.
Кортизол бере участь у багатьох функціях організму, тому симптоми гіперсекреції кортизолу численні. Вони можуть змінюватися з часом і відрізнятись від однієї людини до іншої.

Симптоми

Прояви та їх інтенсивність різні, вони можуть бути:

Переважно фацитотрубковий набір ваги: абдомінальне ожиріння, округле і червоне обличчя (еритроз обличчя), шишка на шиї під назвою «шийка буйволів».
М'язи, що марніють зі слабкістю, що супроводжується сильною втомою (труднощі з підйомом, підняттям сходами ...).
Ламкість шкіри та підшкірної шкіри (витончення шкіри) з появою синців при найменшому ударі (синці) та фіолетових розтяжок (на животі, боках, корені кінцівок…). Існує також повільніше загоєння.
Ламкість кісток при остеопорозі іноді може бути відповідальним за перелом.
Підвищена волосистість (гірсутизм) та поява прищів на обличчі, спині ... • Поводження або розлади настрою: тривога, дратівливість, труднощі з концентрацією уваги, втрата пам’яті, депресія ...
Порушення менструації та безпліддя у жінок, статеві розлади у чоловіків. Рідко у дітей хвороба Кушинга може бути причиною уповільнення росту, пов’язаного із збільшенням ваги

Діагностичний

Біологічний діагноз:

Для того, щоб встановити діагноз КР, необхідно його усунути

Ятрогенний синдром Кушинга, домагаючись прийому ліків, що містять кортикостероїди ...
Псевдосиндром Кушинга: пацієнти, які мають, з одного боку, клінічні симптоми, сумісні із синдромом Кушинга, а з іншого боку, лабораторні відхилення від гіперкортицизму, крім будь-якого "органічного" синдрому Кушинга. Причини псевдосиндрому Кушинга в основному включають алкоголізм, психічні захворювання та стрес.

Для цього проводяться іспити першого ряду:

24-годинні вимірювання кортизолурії.
Хвилинне гальмування дексаметазоном (аналогом кортизолу, який уповільнює гіпофізарну секрецію АКТГ та дозування плазмового кортизолу о 8 ранку наступного ранку (та/або слини)

Етіологічний діагноз: підтвердження походження гіпофіза

Підтверджений гіперкортицизм, другий крок полягає у встановленні, чи є гіперсекреція кортизолу чи не пов’язана із збільшенням секреції АКТГ. Для цього проводять аналіз АКТГ у плазмі крові:

Знижена концентрація АКТГ: це означає, що гіперкортицизм має надниркову залозу (незалежний від АКТГ)
Нормальна або висока концентрація АКТГ: це вказує на те, що гіперкортицизм залежить від АКТГ (гіпофізарного або ектопічного походження)

Для того щоб диференціювати гіпофізарне походження АКТГ-залежного гіперкортицизму, необхідно виконати:

МРТ гіпофіза (магнітно-резонансна томографія), що дозволяє візуалізувати дуже дрібні ураження
Сильний тест гальмування дексаметазоном
Тест CRH (це гормон гіпоталамічного походження, який зазвичай стимулює вироблення АКТГ гіпофізом)
Катетеризація нижніх петрусових пазух при нормальній МРТ та невідповідних тестах

Лікування

Гіпофізарна хірургія: найчастіше зцілення можна отримати шляхом видалення кортикотропної аденоми гіпофіза. Це робиться делікатним хірургічним жестом, але не дуже травматичним, ускладнення якого трапляються дуже рідко: транссфеноїдна хірургія.

Медикаментозне лікування: медикаментозна терапія застосовується, коли операція не може бути проведена, неефективна або коли спостерігається рецидив, для контролю клінічного гіперкортицизму.

Рентгенотерапія: залежно від видимості, розміру та локалізації залишкової пухлини лікар може запропонувати повторне втручання за допомогою звичайної променевої терапії або стереотаксичного гамма-ножа:

Звичайна променева терапія: складається із серії зовнішніх опромінень, зосереджених на пухлині та розділених на кілька сеансів.
Радіотерапія гамма-ножами - це більш цілеспрямована і цілеспрямована техніка опромінення при ураженнях обмеженого розміру та на відстані від оптичних шляхів, за один сеанс і менше травмує навколишні тканини, дозволяючи поступове зниження рівня гормонів.

Радіотерапія сповільнить розвиток кортикотропної аденоми і одночасно гіперсекрецію АКТГ, а отже, кортизолу. Однак його ефект не є негайним

Хоча ремісія спостерігається приблизно в 80% випадків після операції, хвороба Кушинга - це хвороба, яка може повторюватися. Таким чином, цей ризик вимагає регулярного моніторингу протягом усього життя.