Краніофарингіома - спостерігач

Краніофарингіома

1. Огляд

Краніофарингіома - це доброякісна та повільно зростаюча пухлина головного мозку, яка зустрічається переважно у дітей та підлітків.

Краніофарингіома виникає як Пороки розвитку В області гіпофіза (гіпофіза): тут у зародку до народження утворюється протока (= черепно-глоткова протока), яка знову зникає в міру розвитку зародка. Однак залишки клітин можуть залишатися і починати розмножуватися - результатом є набряк, укладений у тверду капсулу та наповнений рідиною, у твердих частинах якої можна знайти відкладення кальцію. причина для розвитку краніофарингіом в основному невідомо.

У міру збільшення розміру краніофарингіоми вона тисне на сусідні структури: вона може тиснути на зорові нерви, гіпофіз та гіпоталамус. Ось чому пухлина головного мозку, хоча і є доброякісною, може викликати серйозні симптоми та знизити якість життя постраждалих. основні ознаки для краніофарингіоми є:

головний біль
Порушення зору
порушений ріст
сильне почуття спраги
підвищене виділення сечі

Крім того, при краніофарингіомі як інші симптоми Серед іншого трапляються ранкова блювота, порушення формування вторинних статевих ознак (наприклад, волосся), гіпотиреоз, переїдання та ожиріння. Оскільки всі ці симптоми не дуже характерні, може пройти деякий час, перш ніж можна буде діагностувати краніофарингіому. До діагностика підходять процедури візуалізації (магнітно-резонансна томографія та комп’ютерна томографія).

Оптимальний терапія при краніофарингіомі полягає в повному видаленні пухлини мозку за одну операцію, не впливаючи на функції сусідніх структур. Оскільки рідко вдається повністю видалити пухлину мозку, променеву терапію можна проводити згодом, щоб збільшити шанси на одужання. Чи необхідні і які ліки необхідні для лікування, залежить від симптомів. Часто застосовується замісна гормональна терапія (наприклад, у випадку недостатньої активності щитовидної залози або дефіциту гормону росту).

2. Визначення краніофарингіоми

Краніофарингіома (грец. Cranion = череп, глотка = горло) - це доброякісна пухлина головного мозку з наступними типовими ознаками:

Пухлина тверда капсула обгорнутий,
більшість часу камерний і
С рідина наповнений, який містить холестерин;
знаходиться в твердих частинах кісти вапно зберігається.
Пухлина росте повільно і
форми відсутність дочірніх пухлин (Метастази).

Краніофарингіома росте в мозку над так званим «турецьким сідлом» (Sella turcica), западиною в основі черевної порожнини. Тут знаходиться гіпофіз (гіпофіз). У цій області перед народженням (ембріональним) розвивається протока, яка знову зникає в міру дозрівання мозку: черепно-глоткова протока (кишеня Ратке). Краніофарингіоми можуть розвинутися з решти клітин цієї системи проток через патологічні розростання. Залежно від розташування протокової системи, краніофарингіома зазвичай росте над sella turcica або гіпофізом або біля стебла гіпофіза.

Гіпофіз відповідає за вироблення різних гормонів. Вони впливають, серед іншого, на ріст, розвиток статевого дозрівання, вагу та регулювання рідини організму. Оскільки краніофарингіома тисне на сусідні структури зі збільшенням розміру, це може спричинити порушення у всіх цих областях. Очні нерви також перетинаються поблизу гіпофіза, саме тому краніофарингіома також може призвести до порушень зору.

частота

Краніофарингіома - це пухлина головного мозку, яка зустрічається переважно у дітей - з найбільшою частотою у віці від 5 до 10 років: краніофарингіоми становлять до чотирьох відсотків усіх дитячих пухлин головного мозку. Краніофарингіома може вражати і дорослих: тут її частота найбільша у віці від 50 до 75 років. Оскільки пухлина росте повільно, вона часто викликає симптоми пізно. Ось чому діагноз краніофарингіом часто буває випадковим.

3. Причини краніофарингіоми

Краниофарінгіома - це доброякісна пухлина головного мозку, причиною якої є вада розвитку: краніофарингіоми виникають в області гіпофіза із залишків так званої кишені Ратке або черепно-глоткової протоки - це протока, створена в зародку, яка знову зникає в подальшому процесі ембріонального розвитку. Чому решта клітин починають розмножуватися, так що утворюється краніофарингіома, невідомо.

4. Симптоми краніофарингіоми

Краніофарингіома - це переважно доброякісна пухлина головного мозку, симптоми якої, проте, можуть бути важкими та погіршити якість життя постраждалих. Це пов’язано з тим, що пухлина мозку тисне сусідні структури зі збільшенням розміру.

Оскільки краніофарингіома часто росте дуже повільно, може пройти багато часу, поки не з’являться перші симптоми. основні ознаки для пухлини головного мозку є:

головний біль
Порушення зору
Затримка росту
підвищена спрага (полідипсія)
збільшення виділення сечі (поліурія)

Головний біль часто є основним симптомом краніофарингіоми через те, що підвищений внутрішньочерепний тиск: Якщо третя камера мозку (шлуночок) стискається пухлиною мозку, це перешкоджає циркуляції мозкової рідини (= ліквору), так що внутрішньочерепний тиск зростає. Ще одним ознакою підвищеного внутрішньочерепного тиску може бути блювота при краніофарингіомі (особливо вранці натщесерце).

Тому що краніофарингіома така близько до зорового нерва, гіпофіза та гіпоталамуса порушення зору, дефіцит поля зору та гормональний дефіцит виникають як додаткові важливі симптоми. Останні стосуються гормону росту, статевих гормонів, що стимулюють статеві залози, гормону АКТГ, що виробляється в гіпофізі, і гормону ТТГ, який стимулює роботу щитовидної залози. У дітей та підлітків дефіцит гормону призводить до значної затримки росту: пухлина головного мозку може помітно погіршити швидкість росту у постраждалих дітей вже до їх першого дня народження. Формування вторинних статевих ознак (наприклад, волосся) також, як правило, погіршується краніофарингіомою.

Гормональні збої в краніофарингіомі можуть також призвести до недостатньої роботи надниркових залоз і щитовидної залози. Водний баланс порушується пухлиною головного мозку: розвивається нецукровий діабет, типовими симптомами якого є велика кількість сечі та сильна спрага. Постраждалі почуваються втомленими та менш продуктивними. Порушення роботи гіпофіза також може призвести до харчової залежності; однак збільшення ваги є більш пізнім симптомом краніофарингіоми.