Краніофарингіома у дітей та підлітків SpringerLink

Резюме

Краніофарингіоми - це дизонтогенетичні вади розвитку середньої лінії з простором, що займає характер. При захворюваності 0,5–2/10 6/рік 30–50% випадків виявляються у дітей та підлітків. Якщо історія хвороби часто тривала, головний біль, порушення зору, порушення росту та поліурія/полідипсія є основними симптомами захворювання. Спроба провести повну резекцію під мікроскопом при збереженні оптичної та гіпоталамо-гіпофізарної функції є першочерговою терапією, якщо місце розташування сприятливе. Якщо місце несприятливе (залучення гіпоталамуса), рекомендується обмежена резекція з подальшою променевою терапією. Оптимальний час для променевої терапії після неповної резекції в даний час досліджується рандомізованим чином в рамках багатоцентрового дослідження (KRANIOPHARYNGEOM 2007) (опромінення безпосередньо після операції проти прогресування залишкової пухлини). Якщо рівень виживання високий (92% загальної виживаності), якість життя пацієнта погіршується офтальмологічними, нервово-психічними та ендокринними наслідками. Гіпоталамічне ожиріння тут має особливе значення.

springerlink

Анотація

Краніофарингіоми - це доброякісні, частково кістозні ембріогенні вади розвитку селярної області, імовірно, отримані з епітелію мішечка Ратке. При загальній захворюваності 0,5-2 нових випадків на мільйон населення на рік, 30-50% усіх випадків представляють краніофарингіому в дитячому віці. Типовими проявами при первинному діагнозі є головний біль, порушення зору, поліурія/полідипсія, затримка росту та збільшення ваги. Вибір лікування у хворих зі сприятливою локалізацією пухлини полягає в повній резекції з метою підтримання зорової та гіпоталамо-гіпофізарної функції. Пацієнтам з несприятливою локалізацією пухлини (ураження гіпоталамуса) рекомендується обмежена резекція з подальшою променевою терапією. Відповідний момент часу для опромінення після неповної резекції в даний час досліджується в рандомізованому дослідженні (KRANIOPHARYNGEOM 2007). Загальний рівень виживання високий (92%). Однак у багатьох людей, які вижили, якість життя істотно знижується через наслідки. Зокрема, надзвичайне ожиріння, спричинене участю гіпоталамуса, має значний негативний вплив на якість життя.

Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.