Краніостеноз - важливість ранньої діагностики та лікування

Краніостенози - це вроджені вади розвитку, які представляють деформації черепної коробки. Вони виникають, коли один або кілька черепних швів завчасно закриваються до завершення розвитку мозку. Краніостенози утворюються з внутрішньоутробного життя і найчастіше спостерігаються при народженні, головка новонародженого має аномальну форму.

Є порівняно рідкісні вади розвитку, частота яких становить 0,04-0,1%, і вони однаково пропорційно проявляються у дівчат та хлопців. Лікування передбачає хірургічне втручання з метою виправлення форми голови та забезпечення нормального росту мозку. Важливе значення має оперативна діагностика та рання операція на першому році життя. У більшості дітей після операції буде нормальний когнітивний розвиток і дуже хороший косметичний вигляд.

Доктор Сорін Тарновеану, первинний нейрохірург має великий досвід діагностики та лікування краніостенозу у новонароджених та дітей раннього віку та виконує нейрохірургічні втручання в Академічна лікарня Пондерас, використання мінімально інвазивних хірургічних методів, коли це показано, або відкрита хірургія.

Який вплив відбувається на череп, коли шви передчасно закриваються?

Нейрокраній - частина черепа, яка оточує і захищає мозок, складається з 7 плоских кісток, з’єднаних спеціальними суглобами, які називаються черепними швами. Існує ряд швів: між двома лобовими кістками, між лобовою і тім’яною кістками, між двома тім’яними кістками і між тім’яною і потиличною кістками. Роль цих швів полягає у забезпеченні розвитку мозку дитини всередині черепної коробки, і зазвичай шви залишаються гнучкими, поки кістки черепа не зваряться приблизно у віці до 2 років.

Зростання черепної коробки відбувається за рахунок розвитку мозку і відбувається на швах, на яких кістка росте перпендикулярно. Будь-яке обмеження шва призведе до обмеження правильного росту черепа, з одного боку, та компенсаторного росту, що проявляється паралельно ураженому шву, з іншого боку.

Отже, ознаки краніостенозу, часто спостерігаються при народженні або в перші місяці життя:

Череп має аномальну форму
Високий, твердий хребет з’являється на рівні відповідного шва
Фонтан зникає або область відчувається незвично на дотик
Голова дитини росте повільно

Залежно від ураженого шва, голова дитини має специфічну аномальну форму:

Скафоцефалія: витягнута передньо-задня голова і сплющена збоку
Тригоноцефалія: трикутний лоб
Передня плагіоцефалія: лоб сплющений в односторонньому порядку, а надглазнична дуга забита з тієї ж сторони
Задня плагіоцефалія: потилиця (задня частина черепа) сплющена
Брахіцефалія: сплющена голова передньо-задня, куляста

Види краніостенозу

У більшості випадків краніостеноз передбачає злиття одного черепного шва (простий краніостеноз), але може бути уражений більш ніж однією тріщиною (складний краніостеноз). У рідкісних випадках стан викликаний генетичною мутацією (синдромний краніостеноз) або виникає при деяких системних захворюваннях.

Існує 3 типи краніостенозу:

Простий, не синдромний - при якому уражається один шов
Складний, синдромний - в яких уражено кілька швів; спричинені певними генетичними синдромами - синдромом Крузона, Аперта, Пфайффера, Саетром - Хоцен та ін.
вторинний - з'являються у: мукополісаркоїдоз (синдром Герлера, Моркіо), метаболічні розлади (рішетіоз, гіпертиреоз), гематологічні розлади (таласемія, поліцитемія віра), лікарські (вальпроат, ретиноева кислота), неврологічні (гідроцефалія, оброблена дренажем, мікрокранії)

На сьогоднішній день найпоширенішими видами краніостенозу є прості, несиндромічні, поодинокі.

Діагностика краніостенозів

Діагноз ставиться в принципі після простого огляду голови дитини, при цьому лікар спостерігає характерну форму краніостенозів: деформації або асиметрію, помічені в нейро і вісцерокранію, а також кісткові розростання в швах.

При підозрі на такий стан дитину слід направити до служби дитячої нейрохірургії.

Візуалізація - рентгенографія черепа, УЗД та КТ головного мозку (комп’ютерна томографія), які показують закриття одного або декількох швів та ознаки внутрішньочерепного тиску, можуть бути корисними для з’ясування або доповнення діагнозу. МРТ головного мозку рекомендується при синдромі краніостенозу для виявлення супутніх вад розвитку мозку.

Хірургічне лікування виправляє аномальну форму черепа та запобігає пошкодженню мозку

У випадку більшості дітей з діагнозом краніостеноз лікування включає хірургічне втручання, метою якого є:

Для виправлення аномальної форми черепа
Для зменшення або запобігання тиску на мозок
Створити простір для розвитку мозку
Для поліпшення косметичного вигляду голови дитини

Хоча неврологічні пошкодження можуть траплятися у важких випадках, більшість дітей матимуть нормальний когнітивний розвиток і дуже хороший косметичний вигляд після операції.

Операцію виконує нейрохірург зі стажем дитячої нейрохірургії і складається з:

Шовні процедури - в принципі резекції
Процедури на рівні склепіння черепа - реконструкція
Орбітальні процедури
Залежно від віку, в якому встановлений діагноз, операція може бути виконана ендоскопічно або відкритою хірургічною операцією, кожен тип операції має переваги та недоліки:
Ендоскопічна хірургія - являє собою малоінвазивну хірургічну процедуру, за допомогою якої нейрохірург через невеликий розріз шкіри голови та черепа дитини вводить спеціальну трубку з камерою на кінці (ендоскоп), якою він розкриває уражений шов. Застосовується у немовлят віком до 6 місяців з простим краніостенозом (уражений єдиний шов)
Відкрита хірургія - Загалом такий тип операції показаний дітям старше 6 місяців. Нейрохірург зробить розріз на шкірі голови та черепа та змінить форму та положення кісткових пластинок, щоб мозок міг продовжувати нормально розвиватися та рости. У складних випадках потрібна більш відкрита операція для корекції форми голови дитини.

Коли рекомендується хірургічне втручання

Оптимальний час для хірургічного втручання - перший рік життя, оскільки кістки все ще м’які та складчасті, і мозку буде достатньо часу, щоб відновити ріст. Від випадку до випадку - залежно від обраного методу та результатів певних клінічних випробувань - рекомендований інтервал для операції становить від 1 місяця до 4-6 місяців або від 9-11 місяців.

Що відбувається за відсутності належного лікування

За відсутності відповідного лікування, залежно від кількості уражених швів та ефекту підвищення внутрішньочерепного тиску в довгостроковій перспективі, дитина буде представляти:

Головний біль (головний біль)
Блювота
Екзофтальм (виступання очних яблук поза очницею)
Косоокість ("косоокий")
Порушення бінокулярного зору
Зниження гостроти зору до втрати зору
Розлади поведінки
Зниження когнітивних функцій

Тому, щоб встановити лікування якомога раніше і уникнути цих важливих ускладнень, щоразу, коли батько або педіатр виявляє або підозрює незвичну форму голови дитини, рекомендується проконсультуватися з лікарем, що спеціалізується на дитячій нейрохірургії.