Кріоглобулінемічний васкуліт
Кріоглобулінемічний васкуліт - це запалення дрібних судин. Основна увага приділяється кровотечам у шкірі, але можуть бути вражені і внутрішні органи. У крові утворюються спеціальні антитіла, які злипаються, коли холодно, закупорюють дрібні судини і таким чином провокують запалення. У багатьох випадках це трапляється як частина інфекції гепатиту С. Перебіг хвороби варіюється в залежності від кількості конгломератів антитіл у крові та тяжкості запалення. Лікується протизапальними препаратами, у важких випадках - препаратами, що пригнічують імунну систему (імунодепресантами). Крім того, починається терапія проти вірусу гепатиту С з метою усунення причини захворювання.
Як виникає кріоглобулінемічний васкуліт?
Хвороба відноситься до групи імунокомплексних васкулітів. Антитіла, що циркулюють у крові, поєднуються між собою і утворюють комплекси, які можуть стати настільки великими, що закупорюють менші судини. Подальша запальна реакція (імунна реакція) судин може ще більше пошкодити область навколо закритої ділянки. В результаті кров витікає в навколишню сполучну тканину і призводить до видимих шкірних змін. При кріоглобулінемічному васкуліті антитіла злипаються, коли температура крові падає (кріо = холодна) - тобто переважно на шкірі, де кров охолоджується зовнішньою температурою.
Скупчені антитіла (кріоглобуліни) зазвичай виробляються імунною системою як частина інфекції гепатиту С; Однак вони також можуть бути наслідком злоякісної лімфоми (плазмацитома, хвороба Вальденстрема) або колагенозу, або вони можуть виникати без причини (первинний кріоглобулінемічний васкуліт). Як саме виникає хвороба та чому страждають одні пацієнти, а інші ні, поки не відомо.
Які симптоми викликає захворювання?
- Відчутне почервоніння шкіри (від точкової до великої зливної форми), яке може хворіти і кровоточити, особливо на відкритих ділянках шкіри (кисті, носа, щиколотки). У важких випадках центральні ділянки шкіри уражених ділянок більше не забезпечуються кров’ю і гинуть (некроз).
- У деяких пацієнтів окремі суглоби заражаються почервонінням та набряком.
- Нирки також пошкоджені приблизно у половини пацієнтів. Тоді сеча постраждалих може стати кров’янистою.
- Якщо пошкоджені окремі нерви в зоні живлення уражених судин, пацієнти помічають обмежене відчуття оніміння, болю або паралічу, схожого на укол.
- Більшість пацієнтів також страждають такими загальними симптомами, як виснаження, втрата працездатності, втрата ваги, слабкість та лихоманка.
Як лікар ставить діагноз?
Характерні зміни шкіри в поєднанні з лихоманкою та болями в суглобах спочатку привертають увагу до захворювання.
Типові конгломерати антитіл (імунні комплекси, кріоглобуліни) можна виявити в аналізах крові.
Оскільки кріоглобулінемічний васкуліт часто виникає як частина гепатиту С, проводиться тест на гепатит С. Інші основні захворювання (злоякісні лімфоми, колагенози) також виключаються як причина.
Аналізи сечі виявляють додаткове захворювання нирок. У разі запалення нирок (гломерулонефрит) у сечі можна виявити білки та еритроцити (протеїнурія та гематурія).
При дослідженні зразка тканини почервоніння шкіри (біопсія) під мікроскопом можна побачити характерні зміни кріоглобулінемічного васкуліту. При підозрі на внутрішні органи, зокрема на нирки, там також може знадобитися біопсія, щоб точно оцінити активність захворювання.
Такі методи візуалізації, як рентген, комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія, використовуються для виявлення вогнищ захворювань на внутрішніх органах або суглобах, які не видно зовні.
Потім лікар ставить діагноз на основі спільного розгляду симптомів, лабораторних даних та огляду тканин.
Як лікується захворювання?
Якщо захворювання викликане інфекцією гепатиту С, воно буде лікуватися (комбінована терапія рибавірином та інтерфероном).
Якщо є сильні шкірні реакції, запальну реакцію можна уповільнити за допомогою кортикостероїдів. Для цього також використовуються імунодепресанти.
Якщо шкіра сильно зачеплена, збудники кріоглобулінів можуть бути відфільтровані з крові за допомогою плазмаферезу.
Хворі ділянки шкіри обробляють дезінфікуючими мазями та бинтами.
Який прогноз?
Прогноз кріоглобулінемічного васкуліту залежить від основного захворювання та успіху його лікування.
Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at
Стан медичної інформації: Грудень 2003 р
Набряк:
- Герд Герольд та ін. al.: Internal Medicine, самвидав, 2004.
Крістін Ганлі та ін. співавт .: Ревматологія/Васкуліт. Бірмінгемський університет 2004.
Кампанія з дослідження артриту: Васкуліт. 2003: 6047/VASC/99-4.