Кропив’янка пігментна
Histr: Перший опис Едварда Нетлшипа (1845-1913), офтальмолога в Лондоні, в 1869 р.
Def: генералізована вогнищева шкірна проліферація тучних клітин
Попередньо: вроджена або розвиток до 2-річного віку (55%) або доросла форма (45%); найпоширеніший тип Мастоцитоз
Етлг: - ювенільна форма
Prog: самообмеження, переважно без залучення внутрішніх органів, тобто d. Р. Ремісія через статеве дозрівання
Prog: стійкий або хронічно прогресивний
KL: - коричнева, велика 1-5 мм, помірно свербить, макулопапульозні зміни шкіри з позитивним знаком Дар'є
- розповсюджується по всьому шкірному покриву
- Системний прояв із позашкірним ураженням приблизно в 33% випадків. Ф.
Eig: відн. великі, кубічні до веретеноподібні з базофільними метахроматичними гранулами в коріумі, яскраво вираженими периваскулярними; збільшився щонайменше в п’ять разів
Мет: Гіемза Назва: Кропив'янка пігментна, тучні клітини у фарбуванні Гімзи Автор: Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Мартін Вінцер Інститут: Дерматогістопатологія Партнерство Місце розташування: фарбування в Вестерстеде або синій толуїдин
- Базальний шар часто багатий меланіном 4 Заголовок (1/4): Пігментна кропив'янка, рис. 1 Автор (1/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (1/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/4) ): Westerstede Title (2/4): Urticaria pigmentosa, Fig. 2 Автор (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Місце (2/4): Westerstede Title (3/4): Urticaria pigmentosa, рис. 3 Автор (3/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (3/4): Місце партнерства з дерматогістопатології (3/4): Заголовок Вестерштеде (4/4) ): Пігментна кропив'янка, фарбування за Гіемза, рис. 4 Автор (4/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (4/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Місце (4/4): Вестерштеде
Лабораторна робота: Визначення триптази в сироватці крові як ознака системного мастоцитозу
CV: також збільшується при ожирінні, літньому віці та нирковій недостатності
Копл: - Кропив'янка до шоку
TF: гаряча ванна, укуси комах, алкоголь, рентгенівські контрастні речовини або такі препарати, як декстран, поліміксин В, морфін, кодеїн, прокаїн, пропанідид, d-тубокурарин
- Перехід до лейкозу тучних клітин
Def: швидко прогресуюча форма лейкемії з циркулюючими незрілими тучними клітинами, які заповнюють кістковий мозок
Th: широкий опір хіміотерапії
DD: APUDome (карциноїд, інсулінома)
- Уникайте вищезазначених тригерів
- Дієта з низьким вмістом гістаміну, можливо також з низьким вмістом саліцилату
Ліжко: часто поліпшення стану, але схильність до рецидивів
Примітка: Кількість тучних клітин у шкірі залишається незмінною
Примітка: Зменшення кількості тучних клітин у шкірі
Дози: Середні дози (60 Дж/кв.м протягом 15 днів) настільки ж ефективні, як і високі (130 Дж/кв.м протягом 10 днів)
Літ: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- Антигістамінні препарати Н1 та Н2
Дози: 1-4 мг/день (спочатку 1 капсула/день, при необхідності збільшити максимум до 2х2 капсули/день)
CV: Ефект інших антигістамінних препаратів посилений