Кропив’янка та набряк Квінке - медична енциклопедія - medix
Основним посередником є гістамін, який постачається їжею або виготовляється, зберігається і остаточно вивільняється тучними клітинами.
Залучені інші клітини та інші медіатори, такі як багатоядерні нейтрофіли, еозинофіли, базофіли, комплемент, простагландини, цитокіни, кініни.
Зустрічаються два типи механізмів.
- анафілактична гіперчутливість (тип Геля та Кумбса1), опосередкована IgE або IgG4.
- активація комплементу з утворенням циркулюючих імунних комплексів (сироваткова хвороба, уртикарний васкуліт) або без утворення циркулюючих імунних комплексів.
* Неімунологічний або фармакодинамічний механізм:
- дефекти інгібіторів медіатора (альфа-1-антитрипсин.).
- порушення шляху арахідонової кислоти.
Насправді можна заплутати кілька механізмів.
Це типова або поширена поверхнева кропив'янка:
- висипання набрякових, еритематозних або рожевих папул або плям «кропиви».
- найчастіше свербить.
- із закругленими або неправильними, але добре обмеженими контурами.
- кількість та розмір змінних елементів.
- швидкоплинне, зазвичай менше 24 годин і зникає, не залишаючи сліду.
Глибока форма або набряк Квінке характеризується погано обмеженим набряком, нормальним кольором шкіри або стримано рожевим, твердим при пальпації:
- підшкірна (особливо пухка тканина, ділянки тиску) або слизова оболонка (ризик асфіксії, якщо вона локалізована в голосовій щілині).
- більш болючий, ніж свербіж.
- ізольована або пов’язана із звичайною кропив’янкою.
* За морфологією:
- кругової або кільцевої форми: ураження утворюють кільця або дуги кола з відцентровим розширенням та центральним загоєнням.
- мікропапульозна форма холінергічної кропив'янки.
* За відповідними ознаками:
- уртикарний васкуліт: уртикарні ураження можуть бути пов’язані з бульбашками, пурпурою, вузликами. і особливо має супутні ознаки, такі як гіпертермія, розлади травлення, артралгія, міалгія.
- анафілактичний шок: кропив'янка без свербежу.
- гострі форми зі швидким встановленням та вирішенням (кілька днів).
- хронічні форми (довільно, щоденні рецидиви більше 6 тижнів) та рецидивуючі форми.
Зазвичай діагноз кропив'янки очевидний.
У рідкісних випадках вулики можна сплутати з:
* гостра екзема: але кропив'янка ніколи не виявляється при кропив'янці.
* кільцеподібний дерматоз: мультиформна еритема (еритематопапульозна форма), відцентрова кільцева еритема.
* бульозний пемфігоїд або дерматит герпетиформіс в передбульозній стадії з псевдоуртикарними ознаками.
Різні оцінки
У разі хронічної кропив’янки проводять наступні обстеження.
* Лабораторні тести першого ряду:
- швидкість осідання.
- електрофорез білків крові.
- цитобактеріолігічний аналіз сечі.
* У другому намірі:
- паразитологічне дослідження калу, особливо у разі гіпереозинофілії або після перебування за кордоном.
- серології гепатиту В і С, якщо є порушення функції печінки.
- імунологічна оцінка (комплемент та його фракції, антинуклеарні антитіла) при системній кропив'янці.
* Пошук інфекційних вогнищ дуже суперечливий, непотрібний для одних авторів, підтримується іншими.
* Систематична алергологічна оцінка при хронічній кропив'янці зводиться до фізичних тестів (спека, холод, зусилля, тиск, вібрація). Він буде завершений за даними допиту ("укол", RAST).
Гістологічне обстеження шкіри не є важливим для діагностики кропив’янки в її загальній формі.
* Основним ураженням є набряк шкіри через локалізоване розширення судин та підвищену проникність капілярів.
* При підозрі на уртикарний васкуліт слід взяти біопсію недавнього елемента, доповнену безпосередньою імунофлуоресценцією, щоб продемонструвати зернисті відкладення IgG, IgA або IgM ± комплементу в стінці судин шкірно-епідермальних судин.
Етіології обговорюються стосовно класифікації за еволюційним режимом.
Найчастіше це пов’язано з:
- має наркотики.
- або має інфекції (вірусний гепатит, інфекційний мононуклеоз, травний паразитоз.).
* Допит є важливим і найчастіше дозволяє знайти їх причину.
* Додаткові обстеження, іноді тривалі та дорогі, не потрібні, оскільки ураження швидко зникають.
Хронічна кропив'янка вимагає етіологічної оцінки.
Викликаючі фактори часто заплутані, отже, важкі дослідження.
Фізична кропив'янка становить близько 15-20% всієї кропив'янки.
Багато фізичні агенти можуть викликати кропив'янку.
* Справжній дермографізм або фактична кропив'янка:
- спричинене тертям шкіри (тупий кінчик.).
- швидке настання протягом декількох хвилин і зникнення протягом півгодини після стимуляції.
- характеризується тріадою Льюїса: еритема потім набряк, нарешті віддалене розширення за допомогою аксонового рефлексу.
* Кропив'янка із затримкою тиску:
- діагнозу, підтвердженого провокаційним тестом з плечовим ремінцем (нехай обстежуваний несе два обтяжувачі вагою 3 кг, кожен закріплений погоном на 20 хвилин). Читання повинно проводитися у два етапи: через 20 хвилин для усунення дермографізму та через 6 годин.
- клінічні: загальні ознаки у понад 50% випадків (лихоманка, нудота, пітливість, головний біль.).
- біологія: запальний синдром, гіперлейкоцитоз з частими PNN.
- систематичний пошук АНА, оскільки кропив'янка із затримкою тиску може бути пов'язана із системним вовчаком або передувати йому.
* Холінергічна кропив'янка (або тепловий рефлекс): невеликі уртикарні папули протягом декількох хвилин після напруги або потовиділення, переважно у верхній частині тіла.
* Терпічна контактна кропив'янка: у місці прикладання джерела тепла до шкіри.
* Холодна кропив'янка:
- пов'язані з локальним охолодженням шкіри: контактна кропив'янка, первинна або вторинна (кріопатія, інфекційні захворювання).
- спричинене генералізованим охолодженням: холодова рефлекторна кропив'янка.
- уртикарний висип на нещодавно експонованих фото-ділянках протягом п’яти хвилин після впливу. Зникнення через 15 хвилин до 3 годин.
- можливі загальні ознаки.
- фотобіологічний тест: пошук ДУМ (мінімальна уртикарна доза). Пошук довжин хвиль, що порушують (сонячний симулятор).
- спрацьовує водою незалежно від її температури.
- демонструється тестом із змоченим водою компресом, прикріпленим до шкіри протягом 20 хвилин.
Контактна кропив'янка:
* Контактна кропив'янка - загальний стан, що характеризується:
- негайні уртикарні реакції (менше 30 хвилин), спричинені нанесенням на здорову шкіру швидко всмоктуються речовин.
- найчастіше локалізуються в точці застосування, але вони також можуть бути генералізованими або супроводжуватися загальними проявами (анафілактичний шок, астма, риніт або кон’юнктивіт).
* Ми виділяємо контактну кропив'янку:
- неімунологічний, вражає всіх пацієнтів і найчастіше залишається локалізованим (пекучий агент: кропива, медузи, гусениці процесії).
- імунологічний, легше супроводжується загальними ознаками і навіть анафілактичним шоком.
* Вказати на частоту негайної алергії на латекс, який переважно страждає від медперсоналу, дітей із багатоопераційною хребтом, робітників на фабриці латексу та, нарешті, атопіків.
- Симптоми дуже різноманітні: від простого свербіння до кропив'янки до анафілактичного шоку.
- Перехресну чутливість можна побачити у ківі, бананів, динь, авокадо, каштанів та маракуї.
Лікарська кропив'янка є дуже поширеною етіологією гострої кропив'янки і деяких хронічних кропив'янок:
- насправді можуть брати участь майже всі ліки, найпоширенішими є пеніциліни, саліцилати, йодовані контрастні речовини.
- вам слід подумати про комфортні препарати (вітаміни, пастилки для горла, регулятори транзиту).
* Помилкова харчова алергія при вживанні продуктів, що вивільняють гістамінокислоту, багатих гістаміном або тираміном, добавками.
- негайна гіперчутливість 1 типу, IgE-залежна.
- шість алергенів представляють майже дві третини зареєстрованих харчових алергій: яйце, риба, фундук, молоко, селера, молюски, але список не вичерпний.
* Подумайте про мікотичний або бактеріальний вогнищевий сепсис (ЛОР, стоматологічний або сечостатевий).
* Нещодавно роль шлунково-кишкової інфекції Helicobacter pylori згадується в патогенезі деяких хронічних кропив'янок, проте представлені серії обмежені.
Пневмоалергенна кропив'янка:
Пневмоалергенну кропив’янку викликають пилок, пилові кліщі, шерсть тварин та пір’я. Між їжею та можливою пилком можуть виникати перехресні реакції:
- яблуко-береза, фундук, вільха.
Системна кропив'янка може бути викликана:
* коннективіт: червоний вовчак, ревматоїдний артрит, вузловий періартеріїт, синдром Гужеро-Шейшгрена. часто фіксовані, злегка сверблять уртикарні папули.
* Хвороба Стілла.
* гематологічне захворювання (моноклональна гаммапатія, злоякісна лімфома).
* кріопатія (кріоглобулінемія, кріофібриноген, аглютиніни або холодні гемолізини).
* інфекційне захворювання:
- віруси: вірусний гепатит А, В або С, інфекційний мононуклеоз, первинна ВІЛ-інфекція, цитомегаловірусна інфекція або вірус Коксакі.
- паразитоз (гельмінтози, аскаридоз, анкилостомоз, ангілульоз, токсокароз, трихінельоз, шистосомоз.): кропив'янка, особливо під час зараження.
- бактеріальна інфекція.
* уртикарний васкуліт (нормокомплементемічний або гіпокомплементемічний).
* кропив'янка через дефіцит інгібітора С1-естерази (системний червоний вовчак, лімфоми).
* кропив'янка, пов'язана з ендокринопатією (діабет, дистиреоз).
Психічні фактори важливо враховувати особливо при хронічній кропив'янці.
* Спадковий ангіоневротичний набряк:
- аутосомно-домінантно.
- з ітеративними спалахами шкірного або слизового набряку Квінке, без асоційованої загальної кропив'янки.
- пов’язане з кількісним або якісним дефіцитом інгібітора С1естерази.
* Синдром Мекла і Уеллса:
- аутосомно-домінантно.
- з лихоманкою, уртикарними спалахами, артралгією, двосторонньою сенсоневральною глухотою та амілоїдною нефропатією.
* Сімейна фізична кропив'янка (холодна, гаряча, вібраційна, аквагенна, дермографізм).
Різні причини кропив'янки можуть поєднуватися для полегшення виникнення рецидивів.
Кропив'янка під назвою "ідіопатична" або "очікує діагностики":
Особливо під час хронічної кропив'янки, коли в 30-70% випадків не буде виявлено причин, ми виявляємо ідіопатичну кропив'янку.
* Останнім часом підозрюють аутоімунні механізми при певній хронічній ідіопатичній кропив'янці. Вони могли б бути підтверджені позитивністю внутрішньошкірної реакції на аутологічну сироватку пацієнта, що приписується анти-IgE IgG або анти-рецепторним антитілам з високою спорідненістю до IgE або специфічним факторам вивільнення гістаміну.
* Популяції кропив'янки з "аутоімунним" ризиком можуть бути більш обережними, ніж пацієнти з банальною хронічною ідіопатичною кропив'янкою.
Лікування за клінічною та етіологічною формами:
Лікування кропив’янки у всіх випадках базується на усуненні або лікуванні можливої етіології.
Лікування, що блокує синтез гістаміну:
Для симптоматичного лікування в основному використовуються продукти, що блокують синтез гістаміну.
Трітоквалін (гіпостамін *) є інгібітором L-гістидин-D-декарбоксилази. Його доза становить від 600 до 900 мг/добу.
Антигістамінні препарати проти Н1 - це найпоширеніші продукти.
* Їх дія подвійна:
- блокуючи дію гістаміну на рецептори Н1.
- інгібування вивільнення гістаміну з тучних клітин.
* Деякі антихолінергічні. Їх основний побічний ефект - сонливість. Протипоказаннями є глаукома вузького кута та гіпертрофія передміхурової залози.
* Анти-H1 другого покоління не мають антихолінергічних властивостей і дуже мало седативують, окрім оксатоміду (Tinset *) Їх дозування обмежується щоденним споживанням (два для оксатоміду).
* Терфенадин (Тельдан *) та астемізол (Гісманал *) можуть спричиняти torsades de pointes при передозуванні або в комбінації з кетоконазолом, ітраконазолом, еритроміцином та джозаміцином. Терфенадин був виведений з ринку в 1997 році через серйозні ризики. Його замінив активний метаболіт фексофенадин (Телфаст *), який, як кажуть, позбавлений кардіотоксичності.
* У разі гострої кропив'янки тривалість лікування буде короткою (максимум тиждень), а молекули другого покоління будуть введені як перша лінія.
* При хронічній кропив'янці анти-Н1 слід призначати протягом досить тривалого періоду і дуже поступово зменшувати. У разі невдачі ми можемо або збільшити дози, або поєднати різні продукти (наприклад, неседативна молекула вранці, поєднана з седативною молекулою ввечері).
* Блокатори Н2 можуть застосовуватися в комбінації з блокаторами Н1 при певних формах дуже упертої кропив'янки у дозі 800 мг/добу для циметидину (Тагамет *), 300 мг/добу для ранідітину (Азантак * або Раніплекс *) та 40 мг/д для фамотидину (Пепдин *).
* Трициклічні антидепресанти мають потрійну анти-Н1, анти-Н2 та іноді антихолінергічну дію. Доксепін (Sinéquan * або Quitaxon *) у дозі від 10 до 25 мг/добу іноді ефективний при хронічній ідіопатичній кропив'янці.
Антидегранулянтна дія на тучні клітини:
Інші продукти мають антигранулюючу дію на тучні клітини.
- на рецепторах шкіри активний лише один продукт, кетотифен (Zaditen *) у дозуванні від 1 до 4 мг/добу. Це основне лікування із затримкою дії, яке поєднується з анти-Н1.
- на травні рецептори, у разі справжньої харчової алергії, динатрію хромоглікат (Nalcron * або Intercron *) можна спробувати в дозі 900 мг/добу.
* Кортикостероїди рідко корисні в гострій фазі, за винятком випадків ангіоневротичного набряку. Вони також можуть застосовуватися при певній кропив'янці під тиском, при певних уртикарних васкулітах. Не рекомендуються при хронічній кропив’янці.
Дія щодо інших посередників:
Деякі продукти діють на медіатори, крім гістаміну.
* Нестероїдні протизапальні засоби (аспірин або індометацин) мають антипростагландинову дію і іноді асоціюються з анти-Н1 при деяких уртикарних васкулітах.
* Протизаплідні препарати, такі як ніфедипін (Адалат *), призначені у дозі 10 мг/добу, не перевищуючи 20 мг/добу, були запропоновані в поєднанні з антигістамінними препаратами при певній хронічній кропив'янці.
* Андрогени призначені лише для профілактики та допоміжного лікування спадкових невротичних нападів ангіоневротичного набряку. У Франції застосовують лише даназол у дозі від 10 мг/до 200 мг/добу, станозолол у нашій країні не продається.
Лікування анафілактичного шоку
* В основному використовується адреналін (0,25-1 мг) шляхом підшкірної, внутрішньом’язової або повільної внутрішньовенної ін’єкції.
* Пероральний або парентеральний прийом кортикостероїдів не матиме негайної дії.
* Реанімаційні заходи (наповнення судин, киснева терапія.) Будуть пов’язані за необхідності.
Набряк Квінке
* Лікування на вибір: пероральна або парентеральна терапія кортикостероїдами.
* Якщо локалізація в глотці: парентеральний адреналін та екстрена госпіталізація в дихальну реанімацію.
Спадковий невротичний набряк Квінке
* Профілактичне лікування: даназол призначають періодично.
* Лікувальне лікування гострих нападів:
- внутрішньовенна інфузія концентрату інгібітора С1.
- передавали даназолом по 600 мг/добу, потім лікування поступово зменшували до мінімальної підтримуючої дози.
* Етіологічне лікування, коли це можливо.
* При гіпокомплементемічному васкуліті Мака Даффі необхідність помірних, але тривалих доз кортикостероїдів.
* Уникнення чинника спрацьовування, коли це можливо.
* Дермографізм: ослаблений анти-Н1, можливо пов'язаний з анти-Н2, призначається протягом тривалих періодів.
* Кропив'янка із затримкою тиску: стійка до лікування анти-Н1 і, як правило, вимагає застосування загальної кортикостероїдної терапії або інгібіторів циклооксигенази (аспірин, індометацин). Dapsone (Disulone *) іноді давав хороші результати.
- реагує або на анти-H1 ±, пов’язану з кетотифеном, або доксепіном.
- спроби звикнути до холоду залишаються важкими для досягнення.
* Сонячна кропив'янка: анти-Н1, особливо терфенадин у високих дозах, синтетичні протималярійні засоби, десенсибілізаційна пуватерапія.
* Придушення підозри на продукти харчування або добавки після поглибленого алергологічного дослідження (категоричне розслідування продуктів харчування, "пробні тести", специфічний IgE, провокаційні тести, яким передує гіпоалергенна дієта).
* Динатрієвий хромоглікат (Nalcron * або Intercron *) може бути корисним.