Курс патології надниркових залоз - блог Heike
A- гіперфункція надниркових залоз
I - синдром Кушинга (або гіперкортиколізм)
Визначення
Надмірна секреція гормонів кори надниркових залоз внаслідок пухлини, найчастіше гіпофіза.
Причини
Гіпофізарне походження: хвороба Кушинга, пов'язана з аденомою переднього відділу гіпофіза (АКТГ підвищений)
Надниркове походження: доброякісна аденома або злоякісна кора надниркових залоз (остання має поганий прогноз)
Паранеопластичний синдром: первинний рак, який потрібно шукати
Ятрогенний синдром: тривалими пероральними кортикостероїдами або ІМ
Ознаки
Зміна морфології: фасціотрубкове ожиріння
горб зубрів
м’язова атрофія
шкірні ознаки: гірсутизм, шкірно-слизова крихкість
Артеріальна гіпертензія
Діабет
Остеопороз
інші (психологічні, сексуальні розлади.)
Додаткові тести
дозування у плазмі: підвищений рівень кортизолу із втратою нітетерального ритму
дозування сечі: Безкоштовний рівень кортизолу в сечі протягом 24 годин
тест швидкого гальмування дексаметазоном: тест на зниження рівня кортизолу
4-денне випробування на розширене гальмо: той самий принцип
тест на метопірон: пригнічення синтезу кортизолу з підвищенням АКТГ
рентген при остеопорозі
МРТ гіпофіза, КТ гіпофіза або черевної порожнини на аденому
Лікування
Медичні: OP'DDD: побічні ефекти: гостра недостатність надниркових залоз для лікування гормонотерапією, розлади травлення
Аміноглутетімід: розпочати замісну гормональну терапію, побічні ефекти: тромбоцитопенія
Кетоконазол: вторинна дія: цитоліз печінки
Хірургічне: аденомектомія гіпофіза
одностороння або двостороння адреналектомія надниркових залоз
Променева терапія
II - Гіперальдостеронізм
Визначення
збільшення альдостерону - гормону реабсорбції солі, пов’язаного з корою надниркових залоз
Причини
Аденома Конна
двостороння гіперплазія
Ознаки
Клініки: поліуро-полідипсичний синдром
артеріальна гіпертензія
нервово-м’язові розлади
тетанія
Біологічний: гіпокаліємія
тест на гальмування альдостерону при перевантаженні натрієм
Додаткові тести
КТ або МРТ надниркових залоз
венозна катетеризація з гормональним дозуванням
Лікування
Хірургія аденоми
Медичні: спіронолактон при гіперплазії
III - Гіперандрогенія
Визначення
Ознаки маскулінізації через DHA та андростендіон дельта 4, пов'язані з корою надниркових залоз
Причини
вроджена гіперплазія надниркових залоз
вірилізуюча пухлина надниркових залоз
Ознаки
Клініка: гірсутизм
вугрі
себорея
розлади періоду
вірилізація (м’язи, голос, статеві органи)
Біологічні: андрогени
Лікування
хірургічне втручання з приводу пухлини
IV - Феокромоцитома
Визначення
Хромафінові пухлини мозку надниркових залоз внаслідок надмірної секреції катехоламінів
Причини
доброякісна або злоякісна пухлина, одно- або двостороння
Ознаки
Пароксизмальні напади: артеріальна гіпертензія
гіпотонія з ортостатизмом
головний біль, пітливість і блідість
Згорнути
Діабет
Додаткові тести
біологічні аналізи: 24-годинні катехоламіни сечі
катехоламіни плазми
КТ, сцинтиграфія для визначення пухлини
Лікування
лапароскопічна хірургія
Б - Гіпофункція надниркових залоз
I - Гостра надниркова недостатність
Визначення
Руйнування надниркових залоз. Залучення життєвого прогнозу. Надзвичайна ситуація, оскільки існує ризик обвалення
Причини
Швидке припинення тривалої терапії кортикостероїдами
стрес при хронічній недостатності надниркових залоз
наднирковий геморагічний некроз з антикоагулянтною терапією
Ознаки
Ciniques: Астенія
Змінений загальний стан
Рясна нудота і блювота
Згорнути
Біологічна: гіпонатріємія
гіперкаліємія
масивний характер
гіпоглікемія
Лікування
IV гідрокортизон напівсукцинат
Syncortyl IV або Florinef per os
антибіотикотерапія та антикоагулянт
II - Хронічна надниркова недостатність
Причини
аутоімунне захворювання
туберкульоз
двосторонні метастази
гемохроматоз
Ознаки
Посилення астенії протягом дня
Меланодермія
Втрата ваги
Артеріальна гіпотонія
розлади травлення
Додаткові тести
гормональні аналізи: колапс секреції кори надниркових залоз: кортизолу, альдостерону та андрогенів
Синактиновий тест
CBC для еозинофілії
Гіпонатріємія
Лікування
Прижиттєвий гідрокортизон
При стресі: флудрокортизон
натрієва дієта
лікування причин