LAM - Усунення ускладнень - Служба інформації про легені
15 лютого 2013 р
Типові органні ускладнення лімфангіолейоміоматозу (ЛАМ) можуть різко погіршити стан здоров'я пацієнта. Сюди входять раптовий колапс легенів (пневмоторакс), лімфатичний легеневий випіт (хілоторакс) та ускладнення у разі одночасної пухлини нирки (ангіоміоліпома).
Пневмоторакс - це раптовий розпад тканини легені при попаданні повітря в плевру. Причиною цього може бути, наприклад, те, що порожнинні структури (кісти) - як вони є Лімфангіолейоміоматоз (LAM) поїзд - розрив. Приблизно 60 відсотків усіх хворих на ЛАМ страждають на пневмоторакс під час хвороби. Симптоми включають раптовий біль у грудях і сильну задишку. Якщо швидка медична допомога, ускладнення можна добре вилікувати за допомогою дренажу, який висмоктує повітря з плеври. Пневмоторакс може рецидивувати. Профілактичних заходів не існує, тому пацієнти повинні пам’ятати про ризик розвитку пневмотораксу. Якщо пневмоторакс поширений, можна розглянути хірургічне лікування. Плевру можна склеїти хімічним способом (плевродез) або повністю видалити плевру (плевректомія). Рішення залежить від віку та здатності пацієнта оперувати. У разі трансплантації легенів ризик кровотечі може бути збільшений після операції, якщо перед нею передував плевродез або плевриктомія.
З хілотораксом лімфатична рідина збирається в плевральному просторі. Це запобігає розширенню легенів під час дихання. Пацієнти скаржаться на різну ступінь задишки, залежно від кількості рідини. Для лікування лімфа може бути вилучена за допомогою невеликої операції голкою. Для запобігання рецидивам рекомендується нежирна дієта, яка зменшує вироблення лімфатичної рідини. Плевродез або плевректомія також можуть проводитися у разі важких форм хілотораксу.
Від 40 до 80 відсотків пацієнтів з ЛАМ мають доброякісні пухлини на одній або обох нирках, які називаються ангіоміоліпомами (АМЛ). Ризик розвитку АМЛ полягає у частих сильних внутрішніх кровотечах. Є два терапевтичні варіанти: кровоносні судини, що постачають, можуть бути знищені (емболізація) або пухлина може бути видалена хірургічним шляхом - захищаючи при цьому залишкову тканину нирки. У разі особливо великих пухлин за необхідності також можна провести профілактичну операцію. Пухлини нирок повинні перебувати під медичним спостереженням - оскільки злоякісна пухлина рідко може розвинутися на доброякісній пухлині. Нові дослідження повідомляють про швидке скорочення пухлини, коли пацієнти використовують Сіролімус лікування, тому це можливий новий варіант терапії.