Лапвсо; Лабораторія d; Анатомія Патологічний ветеринар південно-західної ниркової недостатності у
Випадок сімейної нефропатії
Мелані ФІНЕ
DMV DESV патологічної анатомії
ЛАПВСО
129, маршрут де Бланьяк
31201 Тулуза седекс 2
[email protected]
www.lapvso.com
Матіас МАХІНК
DMV
Озерна ветеринарна клініка
4450 відомчий 1508
74320 Севріє
[email protected]
www.veterinairedulac.fr
Люб'язно надано Лесентіелем, стаття, опублікована в № 244 з 8 по 14 березня 2012 року.
Флай - це 6-місячна собака англійського кокер-спаніеля, представлена в консультації щодо анорексії та вираженої депресії протягом тижня. напередодні у нього було блювотна їжа. Без точної кількісної оцінки власників частота пиття та сечовипускання здається надзвичайно високою. це 6-місячна собака англійського кокер-спанієля, представлена в консультації щодо анорексії та вираженої депресії протягом тижня. напередодні він представив нехарчову блювоту. Без точної кількісної оцінки власниками частота пиття та сечовипускання здається надзвичайно високою.
Медичний огляд
Тварина дуже слабка і кахектична (оцінка тіла 1/9). Слизова оболонка бліда, TrC становить 3 сек, корекція шкірної складки повільна. Дегідратація оцінюється у 7%. Пальто кудлате, тьмяне і неякісне (фото 1).
Результати аналізу сечі наведені в таблиці 1. Тест Хеллера дуже сильно позитивний (фото 2).
| Зліва: Фото 1: Зверніть увагу на стан кахексії тварини; шерсть тьмяна, кудлата і неякісна (фото доктор Махінк). Справа: Фото 2: тест Хеллера. Тест Геллера - це напівкількісний тест. Протеїнурія масивна. | |
| рН = 7 | Глюкоза = Нег | Кров = Нег | DU = 1,012 | Білки =++++ |
| Основа = відсутність бактерій та кристалів | ||||
Діагностичні гіпотези
Отже, основними симптоматичними елементами є:
- Старий ПУПД
- Протеїнурія
- Гіпостенурія
- Анемія
Основною діагностичною гіпотезою, яка зберігається в цій клінічній ситуації у молодої собаки, є хронічний розлад нирок (табл. 2).
| ГЛОМЕРУЛЬНИЙ | Гломерулонефрит (аутоімунний, вроджений, ...) |
| Амілоїдоз | |
| Отруєння | |
| ТРУБОВА | Отруєння важкими металами |
| Вірусні інфекції | |
| хронічний субклінічний лептоспіроз | |
| ІНТЕРСТИЦІЙНА | Пієлонефрит |
| Вогнищевий нефрит | |
| ЗМІШАНІ | Вроджений (дисплазія нирок, амілоїдоз, ...) |
| СУДОВИЙ | Цукровий діабет (у чоловіків) |
Додаткові тести
Гематобіохімічна обробка підтверджує порушення функції нирок. Ми збережемо від цього нормохромну нормоцитарну генеративну анемію; підвищення рівня сечовини в крові, креатиніну та гіперфосфатемії. Нарешті, ми відзначаємо гіпоальбумінемію при 18 г/л (таблиця 3).
| Виміряні параметри | Цінності | Спільні цінності | ||
| Білі кров’яні клітини | 10 990 | 6000 -17000 | ||
| % Гранулоцитів | 65,5 | 50-80 | ||
| Гранулоцити | 7200 | |||
| % Лімфоцитів | 30.9 | 10-40 | ||
| Лімфоцити | 3395 | |||
| % Моноцитів | 3.6 | 2-10 | ||
| Моноцити | 395 | |||
| Гематокрит (%) | 24.6 | 35-55 | ||
| Еритроцити (мільйони) | 3.77 | 5,5-8,5 | ||
| Гемоглобін (г/дл) | 8.4 | 10-18 | ||
| VGM (fl) | 65,5 | 58-73 | ||
| TCMH (pcg) | 22.2 | 19,5-24,5 | ||
| CCMH (г/дл) | 34.1 | 28-40 | ||
| Тромбоцити (х 10 9/л) | 275 | 120-600 | ||
Додатковий аналіз сечі Співвідношення білка/креатиніну в сечі становить 9,1 і свідчить про значну протеїнурію гломерулярного походження.
УЗД Нирки мають аномальну ехоструктуру, кора гіперехогенна. Зберігається співвідношення кортико-медуля (фото 3).
Фото 3: УЗД нирок. Коркова гіперехогенна, кортико-медулярне співвідношення знаходиться в межах норм. Фото д-р М. Махінк.
Проводиться кілька біопсій. Решта іспиту відповідає стандартам.
Гістологія: аналіз двох невеликих біопсій дозволяє візуалізувати десять ниркових клубочків. Існує залучення клубочків з сегментарним фіброзом та прихильність до капсули Боумена, кілька зображень півмісяця клубочків та гломерулосклерозу, пов’язаних з окремими ураженнями лімфо-плазмоцитарного інтерстиціального нефриту з вираженою фіброплазією, вираженою атрофією канальців та протеїнурією. Ці гістологічні зображення свідчать про сімейну нефропатію в сучасному клінічному контексті (фото 4).
Фото 4: Основне ураження клубочків із сегментарним фіброзом та адгезією до капсули Боумена (чорна стрілка), гломерулосклерозом (голівка стрілки) та протеїнурією (зелена стрілка) (фото доктор М. Файн).
Діагностичний
Муха страждає хронічною нирковою недостатністю з великим ураженням клубочків.
Остаточне підтвердження надається шляхом проведення тесту на мутацію, відповідальну за сімейну нефропатію (НФ), у англійського кокер-спанієля (Антагенська лабораторія) (5). Щеня виявляється гомозиготним мутованим, і цей тест підтверджує діагноз.
Прогноз
НФ - рання хвороба нирок, що призводить до хронічної ниркової недостатності, іноді до віку 6 місяців. Прогноз все ще похмурий, оскільки систематично призводить до смерті тварини до 2-річного віку.
Лікування
Для того, щоб виправити азотемію та зневоднення, тварину госпіталізують та вливають (лактат Рінгера) протягом 72 годин. Блювота контролювалася за допомогою ін’єкцій маропітанту (1 мг/кг, SiD SC) та ранітидину (2 мг/кг TiD iV).
По поверненню додому призначають ACEI (беназеприл, 0,25 мг/кг) один раз на день (6). встановлюється дієта при нирковій недостатності (гіпопротеїн та гіпофосфор) у супроводі травного хелатора фосфору (гідроксид алюмінію: 30 мг/кг 1 SiD). Протиблювотна терапія заснована на призначенні метоклопраміду (0,5 мг/кг BiD). Аспірин (1 мг/кг BiD PO) призначають через його протизапальну (інгібування простагландинів) та антиагрегантну дію (витік AT III, пов’язаний з гіпоальбумінемією).
Еволюція
Щеня позитивно реагував на агресивну терапію під час госпіталізації. він відновлює апетит, блювота контролюється і азотемія зменшилася.
| Виміряні параметри | Значення J0 | D + 3 значення | D + 8 значення | Спільні цінності |
| Сечовина (г/л) | > 2,73 | 1,33 | > 2,73 | 0,147-0,567 |
| Креатинін (мг/л) | 47.9 | 47 | 57.1 | 44-159 |
| ALAT (UI/l) | 13 | 10-100 | ||
| ALKP (UI/л) | 61 | 23-212 | ||
| Загальний білок (г/л) | 54 | 57-89 | ||
| Альбумін (г/л) | 18 | 28-39 | ||
| Розраховані глобуліни (г/л) | 36 | 26-44 | ||
| Фосфор (мг/л) | > 161 | > 161 | > 161 | 25-68 |
На жаль, як тільки він повертається до сімейного дому і незважаючи на лікування, собака швидко деградує, і її доведеться евтаназувати через тиждень.
Додаткові тести
- або за допомогою генетичного тесту, перевіривши наявність у тварини двох копій дефектного гена, який бере участь у хворобі (5);
- або шляхом виявлення потовщення та багатошарового перекриття базальної мембрани клубочків за допомогою електронної мікроскопії (1) (3);
- або відсутністю експресії ланцюгів α3 та α4 колагену типу IV у мембранах ниркових клубочків за допомогою імуногістохімії (1).
НФ хронічний та смертельний. Проведена терапія може складатися лише з підтримуючого лікування. специфічна дієта при нирковій недостатності та введення інгібітора перетворення можуть дещо уповільнити прогресування захворювання (6). Однак, як тільки у собаки розвивається помірна азотемія, ниркова недостатність переходить у термінальну стадію не більше ніж через 3-6 тижнів.