Лецитин сприяє виробленню мієліну при хворобі Шарко-Марі-Зуба
При хворобі Шарко-Марі-Зуба лецитин, що використовується як харчова добавка, покращує вироблення мієліну в хворих шваннівських клітинах.
Хвороба Шарко-Марі-Зуба (ШМТ) є найпоширенішим спадковим захворюванням периферичної нервової системи та вражає понад 2 мільйони людей у всьому світі. З частотою 1: 2500 хвороба Шарко-Марі-Зуба є “рідкісною хворобою”. Дослідники з Інституту експериментальної медицини імені Макса Планка (MPI-EM) Геттінген та Університетського медичного центру Геттінгена (UMG) в даний час використовують лецитин як харчову добавку при хворобі Шарко-Марі-Зуба і, таким чином, досягли багатообіцяючих результатів у зв'язку з виробництвом мієліну.
Хвороба Шарко-Марі-Зуба через генетичний дефект
Хвороба Шарко-Марі-Зуба - це спадкове захворювання периферичної нервової системи, при якому ген PMP22 подвоюється внаслідок генетичного дефекту. Хвороба була названа на честь першовідкривачів Жана-Мартіна Шарко (1825-1893), П'єра Марі (1853-1940) і Говарда Зуба (1856-1926).
Перші симптоми цього повільно прогресуючого пошкодження нерва (CMT1A), однієї з так званих спадкових невропатій - наприклад, труднощі з ходьбою або деформації стопи - іноді проявляються в дуже молодому віці. Тоді Шарко-Марі-Зуб викликає різні сенсорні розлади: пацієнти страждають від сенсорних та рухових обмежень різного ступеня, таких як оніміння, поколювання та біль.
Хвороба Шарко-Марі-Зуба: Хворі шваннові клітини не можуть виробляти достатню кількість мієліну
Хвороба Шарко-Марі-Зуба дотепер вважалася невиліковною, а механізми, що лежать в основі захворювання, досі невідомі. За допомогою генетично модифікованих щурів дослідники з Інституту експериментальної медицини імені Макса Планка та Університетського медичного центру Геттінген у співпраці з неврологами з Лейпцига, Вюрцбурга, Гейдельберга та Аахена виявили, що так звані клітини Шванна - заражені Шарко-Марі-Зубом - під час Розвиток через порушення ліпідного обміну, не здатний утворити достатню кількість мієліну.
Причиною цього є те, що продовження нервових клітин периферичної нервової системи, аксони, оточені опорними клітинами по всій довжині. Ці шваннівські клітини покривають аксони ізолюючим багатим жиром шаром, званим мієліном, який дозволяє швидко передавати електричні імпульси. «Продукція мієліну дуже складна для клітин Шванна. При такому розладі, як хвороба Шарко-Марі-Зуба, багато нервові волокна залишаються без мієліну і, отже, порушують свою функцію ». Пояснює перший автор дослідження д-р. вип. нац. Роберт Фледріх, Інститут анатомії Лейпцизького університету та Інститут експериментальної медицини імені Макса Планка.
Клітини Швана використовують лецитин для виробництва мієліну
Лецитин описує групу хімічних сполук (фосфатидилхоліни), які є фосфоліпідами. В основному лецитин складається з жирних кислот, гліцерину, фосфорної кислоти та холіну і є головним компонентом мієліну. Ви також можете приймати лецитин як нешкідливу харчову добавку. Очевидно, можна уникнути порушеного вироблення жиру клітин Швана за допомогою введення лецитину і, таким чином, поліпшити вироблення мієліну при хворобі Шарко-Марі-Зуба.
У цій роботі вчені змогли показати в експериментах на культурі клітин, а згодом і на генетично модифікованих щурах, що фосфоліпіди, лецитин, можуть поглинатися клітинами Швана і використовуватися для виробництва мієліну.
У ході кількох досліджень терапії хворих щурів лецитином у різних дозах та періодах лікування дослідники не тільки виявили, що терапія фосфоліпідами сприяє мієлінізації. Лецитин також приніс значне полегшення в процесі захворювання, незалежно від початку лікування.
Тому дослідники зазначають, що багатообіцяючі результати на моделях тварин і добре відомий хороший профіль безпеки з хорошою переносимістю лецитину підходять як варіант лікування хвороби Шарко-Марі-Зуба, а також, можливо, і інших захворювань, таких як розсіяний склероз із порушенням вироблення мієліну міг.
Література:
Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B, Lüchtenborg C, Prukop T, Stenzel J, Rahman RU, Hermes D, Ewers D, Möbius W, Ruhwedel T, Katona I, Weis J, Klein D., Martini R, Brück W, Müller WC, Bonn S, Bechmann I, Nave KA, Stassart RM, Sereda MW. Орієнтація на ліпідний обмін мієліну як потенційну терапевтичну стратегію в моделі нейропатії CMT1A. Nat Commun. 2018 серп. 2; 9 (1): 3025. doi: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.
Інститут експериментальної медицини імені Макса Планка (MPI-EM) Геттінген, Університетський медичний центр Геттінген (UMG)