Легенева гіпертензія Симптоми та лікування - Цілеспрямоване здоров’я

Легенева гіпертензія - це гіпертонія легенів. Це може мати вплив на серце.

Права сторона серця перекачує кров через розгалужену мережу артерій (кровоносних судин) у легенях, а ліва сторона перекачує кров де завгодно. Якщо тиск у легенях занадто високий, правий бік серця повинен працювати інтенсивніше. Це може призвести до змін у розмірах і формі серцевого м’яза, стати менш ефективним і призвести до порушення роботи.

У минулому легенева гіпертензія була пов'язана з високою смертністю. Розробка та збільшення доступності нових препаратів призвели до значного поліпшення тривалості життя людей з легеневою гіпертензією. Хоча стан досі невиліковний, зараз існує безліч варіантів лікування.

Як розвивається легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія починається, коли відбувається пошкодження кровоносних судин легенів на молекулярному рівні. З часом ці проблеми розвиваються і, якщо їх не усунути, можуть призвести до постійних змін всередині цих судин. Легенева гіпертензія, як правило, є прогресуючим захворюванням (з часом загострюється), яке можна уповільнити лікуванням. Частиною труднощів при лікуванні людей з легеневою гіпертензією є тонкий і неспецифічний характер їх симптомів. Це часто призводить до затримки діагностики.

Класифікація легеневої гіпертензії

Існує багато різних причин, чому у людини може розвинутися легенева гіпертензія. Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) класифікує легеневу гіпертензію за цими основними причинами. Ці класифікації включають:

- Група 1: Легенева гіпертензія від генетичних або невідомих причин (`` ідіопатична ''), індукована наркотиками або пов'язана із захворюваннями сполучної тканини - Група 2: Легенева гіпертензія від лівої серцевої недостатності - Група 3: Легенева гіпертензія від захворювань легенів та Хронічний низький рівень кисню - Група 4: Легенева гіпертензія від хронічних згустків крові в легенях - Група 5: Легенева гіпертензія від "змішаних або різних" причин.

Легенева гіпертензія також класифікується за ступенем тяжкості та впливом на діяльність людини. Ці класифікації включають:

- Функціональний клас I: симптоми не обмежують фізичних можливостей людини - Функціональний клас II: симптоми визначають незначне обмеження фізичної працездатності, але людині комфортно відпочивати. Регулярні фізичні навантаження можуть спричинити труднощі з диханням - Функціональний клас III: симптоми призводять до вираженої втрати працездатності, а фізичне навантаження менше, ніж зазвичай, призводить до дихання. Комфортний відпочинок - Функціональний клас IV: симптоми відпочинку. Він дуже обмежений задишкою.

Фактори ризику легеневої гіпертензії

Фактори ризику легеневої гіпертензії включають:

сімейна історія легеневої гіпертензії - особливо родич першого ступеня, такий як батько, брат чи сестра або дитина
порушення сполучної тканини або аутоімунні захворювання, включаючи склеродермію, вовчак та ревматоїдний артрит
які живуть на великій висоті протягом тривалого періоду часу
ожиріння
жіноча стать
апное уві сні, особливо не лікується
вроджені вади серця
основне захворювання легенів
хронічні захворювання печінки
інфекційні захворювання, включаючи вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), гепатит В та гепатит С
вживання деяких ліків, включаючи метамфетаміни, хіміотерапію та деякі дієтичні ліки або «засоби, що пригнічують апетит».

Скринінг на легеневу гіпертензію

Не рекомендується обстеження на легеневу гіпертензію. Якщо діагностовано близького члена сім'ї (матері, батька, брата або дитини), рекомендується зробити ехокардіограму (УЗД серця) для дослідження стану.

Найближчим геном, пов’язаним із спадковою легеневою гіпертензією, є BMPR2. Однак у багатьох людей без цього гена розвивається легенева гіпертензія, а деякі люди, які мають цей ген, ведуть здоровий спосіб життя, ніколи не страждаючи від високого кров'яного тиску в легенях. З цих причин генетичне тестування проводиться лише в дуже конкретних обставинах, часто для академічних цілей, таких як дослідження.

Якщо у вас склеродермія, вас можуть щорічно спостерігати за розвитком легеневої гіпертензії.

Симптоми легеневої гіпертензії

Симптоми легеневої гіпертензії включають:

утруднене дихання (задишка), особливо при фізичному навантаженні
біль у грудях (стенокардія)
втома або слабкість
синій на губах або шкірі (ціаноз)
сухий кашель
слабкість або втрата свідомості (синкопе)
набряк ніг (периферичний набряк)
збільшення ваги за короткий проміжок часу
здуття живота.

Діагностика легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія діагностується за допомогою процедури, яка називається катетеризацією правого серця. Також можуть використовуватися інші тести, включаючи КТ, ехокардіограми та рентген, але для підтвердження діагнозу потрібна правильна катетеризація серця.

Дослідження легеневої гіпертензії

Спектр тестів, необхідних для підтвердження діагнозу легеневої гіпертензії, може бути досить широким. Ваша перша зустріч зі спеціалістом може бути використана лише для організації цих тестів, які можуть включати:

Якщо ваш лікар просить вас пройти обстеження перед призначенням, будь ласка, зробіть це, оскільки це прискорить процес визначення природи легеневої артеріальної гіпертензії та способу її лікування.

Лікування легеневої гіпертензії

Якщо у вас діагностовано легеневу гіпертензію, вам доведеться переглядати три-дванадцять місяців залежно від:

тяжкість захворювання
причина легеневої гіпертензії
лікування, яке ви отримуєте

Вам буде запропоновано змінити здоровий спосіб життя. Ви можете зменшити ризик погіршення легеневої гіпертензії, підтримуючи здорову вагу, регулярно займаючись спортом та уникаючи куріння. Здорове харчування та помірні фізичні вправи виявляються корисними для покращення толерантності до фізичних вправ та зменшення симптомів.

Ваш лікар дасть відповідні рекомендації, щоб гарантувати, що всі захворювання, що сприяють легеневій гіпертензії, управляються відповідними спеціалістами.

Ваш лікар допоможе вам зменшити серцево-судинний ризик, лікуючи високий рівень холестерину, діабет або високий кров'яний тиск.

Важливо повідомити свого лікаря або спеціаліста, якщо ви відчуваєте себе пригніченими, оскільки вони можуть вам допомогти або направити вас до когось, хто може допомогти. Вони можуть направити вас до консультанта або психолога, який допоможе вам впоратися зі змінами, які ваші симптоми вносять у ваше повсякденне життя.

Ліки від легеневої гіпертензії

Якщо у вас діагностовано легеневу гіпертензію, важливо звернутися до лікаря, який спеціалізується на легеневій гіпертензії, щоб ви могли якомога швидше розпочати відповідні ліки.

Багато препаратів, що застосовуються від легеневої гіпертензії, дуже дорогі. Через це вас можуть попросити повторити певні процедури, такі як шестихвилинні тести на ходьбу, ехокардіограми та навіть катетеризацію правого серця, щоб довести, що ліки мають постійний ефект.

Ліки, що застосовуються при легеневій гіпертензії, включають:

Хірургія

В особливих випадках легеневої гіпертензії групи 4 може бути проведена процедура, яка називається легеневою ендартеректомією (PEA), для видалення тромбів на легенях. Ця процедура може вилікувати легеневу гіпертензію у деяких людей шляхом поліпшення функції правої сторони серця та зниження легеневого тиску. Підбір пацієнта дуже важливий, оскільки ця процедура становить певний ризик і працює не для всіх людей.

У рідкісних випадках пацієнтів можуть направити на трансплантацію легенів. Вибір правильних кандидатів для цієї хірургічної операції з високим ризиком дуже важливий, і всі пацієнти повинні пройти обстеження на предмет належної медичної терапії, перш ніж розглядати напрямок до центру трансплантації.

Киснева терапія

Киснева терапія (також відома як додатковий або внутрішній кисень) - це коли пацієнту дають повітря з додатковим вмістом кисню для вдиху, перебуваючи вдома. Це може бути корисно для деяких людей з легеневою гіпертензією, які мають особливо низький рівень кисню в крові. Це може допомогти полегшити симптоми задишки та втоми, змушуючи артерії в легенях «розслабитися».

Терапію можна застосовувати безперервно протягом 24 годин або лише в періоди вищої активності. На жаль, показано, що це не продовжує тривалість життя, а покращує якість життя людей.

Дослідження легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія є областю інтенсивних досліджень, особливо стосовно:

правильний тип ліків, що застосовуються в різних групах легеневої гіпертензії і в яких є комбінації
лікування правильної серцевої недостатності та можливі нові цілі лікування або терапії
молекулярні методи лікування, такі як моноклональні антитіла, які можуть бути корисними інструментами для уповільнення прогресування захворювання
крім того, генетичні маркери, які можуть ідентифікувати людей з високим ризиком розвитку легеневої гіпертензії.

Догляд за людьми з легеневою гіпертензією

Легенева гіпертензія зазвичай прогресує повільно і в кінцевому підсумку призводить до утрудненого дихання та зниження здатності виконувати повсякденні справи вдома.

Більшу частину перебігу захворювання вам не знадобиться додаткова допомога вдома. Однак на заключній стадії легеневої гіпертензії вам можуть знадобитися такі послуги, як кисень вдома. Вони можуть бути організовані через загальні або місцеві медичні служби волонтерів.

Вагітність та легенева гіпертензія

Якщо у вас легенева гіпертензія, перш ніж розглянути питання про зачаття, поговоріть зі своїм фахівцем. Вагітність у жінок з легеневою гіпертензією дуже ризикована як для матері, так і для дитини.

Багато препаратів, що застосовуються для лікування легеневої гіпертензії, токсичні для розвитку плода або не перевірені у вагітних. На жаль, для багатьох жінок з легеневою гіпертензією виношування доношеної дитини може бути неможливим.