Легеневий фіброз бездиханне життя
Втома, задишка після навантажень, сухий кашель ... Ці симптоми можуть здатися дріб’язковими, і все ж вони іноді приховують серйозне захворювання, яке ще недостатньо вивчене: ідіопатичний фіброз легенів.
Редакція Allodocteurs.fr
Опубліковано 15 грудня 2016 р., Оновлено 19 грудня 2016 р
Резюме
Що таке ідіопатичний фіброз легенів ?
ідіопатичний фіброз легенів є патологією, наслідком якої є прогресуюче руйнування легенів та дихальної недостатності. Це залишається досить рідкісним, оскільки у Франції, за підрахунками, спостерігається від 3000 до 5000 нових випадків на рік, і це в основному зачіпає чоловіків старше 60 років.
Роль легенів добре відома, вона полягає в забезпеченні газообміну між вдихуваним повітрям і кров’ю. Проблема з фіброз, легені застигнуть. Вони набагато менші, вони якось скоротилися і зменшились. Тоді ці легені вже не можуть правильно виконувати свою основну місію: дихання.
Щоб краще зрозуміти ці незворотні ураження, необхідно уважніше розглянути легеневі альвеоли. Це невеликі мішечки, де кров завантажується киснем і виводиться вуглекислим газом. Щоб вони могли розширюватися і, отже, здійснювати цей обмін, клітини оточені еластичними волокнами. При легеневому фіброзі ця легенева тканина застигає і скорочується відповідно до механізму, який досі недостатньо вивчений. Результат: об’єм повітря, який може потрапити в легені, зменшується, кисневий обмін відбувається слабше, це дихальна недостатність.
Деякі легеневі фібрози мають визначену причину, таку як тривалий вплив азбесту або токсичність деяких лікарських засобів. Але коли йдеться про ідіопатичний фіброз легенів, термін «ідіопатичний» означає, що причини захворювання ще не відомі. Здається, що генетична схильність та фактори навколишнього середовища, такі як куріння, тривалий вплив таких речовин, як деревина або металевий пил, та деякі вірусні інфекції можуть сприяти появі захворювання.
Легеневий фіброз: пацієнти під наглядом
Сьогодні лише рання діагностика може збільшити шанси на виживання пацієнтів. Важливо уважно стежте за їх дихальною здатністю через різні тести та іспити.
"У людини, у якої сухий кашель, задишка і у якої ми виявляємо тріщини при введенні стетоскопа, необхідно викликати фіброзну патологію і, зокрема, ідіопатичний фіброз легенів", - пояснює доктор Жан-Марк Наккаче, пульмонолог. Однак це рідкісне захворювання часто діагностується на пізній стадії.
Жодне ефективне лікування на сьогоднішній день не вилікувало фіброз легенів. Тому, щоб уникнути задишки, пацієнти вчаться гальмувати і уникати зайвих зусиль. N-ацетилцистеїн використовується для розрідження виділень. Деякі ліки, такі як пірфенідон та нінтеданіб, як і раніше уповільнюють розвиток хвороби, але ураження легенів залишаються незворотними. Також тривають клінічні випробування.
Тому необхідно контролювати дихальну здатність пацієнтів за допомогою тестів, що проводяться кожні три місяці. Насиченість (рівень кисню в крові), об'єм легенів (максимальна кількість повітря, яке можуть містити легені) ... мета полягає в тому, щоб визначити, чи повинен пацієнт незалежно від того, чи надавати допомогу кисню.
В середньому після діагностика ідіопатичного фіброзу легенів, очікувана тривалість життя пацієнтів становить від трьох до п’яти років. Але медичні бригади роблять усе, щоб поліпшити якість свого життя.
Життя з фіброзом легенів
Для просунутих форм ідіопатичний фіброз легенів, іноді потрібно встановити a киснева терапія, тобто, подача кисню через пластикові наконечники, розміщені в ніздрях. Це полегшує дихання. Таким чином, киснева терапія може допомогти пацієнтам почуватися краще та бути більш активними.
Але сьогодні єдиним методом лікування, який дозволяє продовжити тривалість життя пацієнтів на кілька років, залишається трансплантація легенів. Чекають довго, щоб знайти сумісного донора органів. Операція триває кілька годин і залишається делікатною та ризикованою.