Легеневий фіброз zm-online
Легеневий фіброз - захворювання, яке все ще потребує значного терапевтичного прогресу. Причини різноманітні і часто залишаються невідомими. Вилікувати поки що неможливо, хвороба прогресує з відповідно обмеженим прогнозом для пацієнта.
Різні захворювання легенів можуть спричинити страшний фіброз легенів. Цей розлад належить до групи інтерстиціальних захворювань легенів. Якщо фактична причина залишається невідомою, говорять про ідіопатичну інтерстиціальну пневмонію, найпоширенішим представником якої є ідіопатичний фіброз легенів, скорочено - ІПФ (ідіопатичний легеневий фіброз). Захворюваність на захворювання оцінюється в шість-20 випадків на 100 000 населення. Передбачається, що в Німеччині від цієї хвороби страждає від 11000 до 22000 людей.
На додаток до ІПФ, екзогенний алергічний фіброз легенів є ще однією актуальною формою захворювання.
Патогенез
Відправною точкою для фіброзу зазвичай є запальна реакція в області альвеол, в результаті якої відбувається структурна перебудова зі збільшенням сполучної тканини та утворенням збільшеної рубцевої тканини. Проліферація сполучної тканини є різновидом погіршення загоєння ран із надмірним процесом відновлення після уражень. У ньому беруть участь різні типи клітин, такі як фібробласти, альвеолярні епітеліальні клітини, а також ендотеліальні клітини.
Якщо тканина пошкоджена, речовини-мессендери вивільняються як реакція, яка ініціює процес загоєння рани. Це такі фактори росту, як TGF-бета (Трансформуючий фактор росту бета) та різні цитокіни, деякі з яких діють як медіатори запальних реакцій. Це призводить до активації фібробластів, які утворюють колаген, і проліферації клітин.
Жорстка рубцева тканина в альвеолах
У разі легеневого фіброзу цей процес відновлення виходить з-під контролю, результатом є надмірне утворення нової сполучної тканини з перебудовою в уражених ділянках легенів. В результаті неконтрольованого розростання тканини замість добре перфузованого шару епітелію, що нормально вистилає альвеоли, утворюється жорстка рубцева тканина.
Коли альвеоли стають рубцевими, їх стінка стає товстішою і жорсткішою і, отже, менш газопроникною. Процес також призводить до обмеження еластичності дихальних шляхів з прогресуючим жорсткістю легенів. Таким чином, для вентиляції легенів потрібна додаткова сила, що ще більше ускладнює газообмін.
У міру прогресування хвороби в легенях розвивається все більше і більше фіброзних ділянок, дрібні наслідки яких набувають сотоподібну структуру. Також часто використовується стільникова легеня. Завдяки фіброзному переробленню легенів для вдиху потрібна все більша сила, що стає помітною при погіршенні задишки та наростаючій гіпоксії. Процес захворювання, як правило, підступний, пацієнти спочатку не мають симптомів, а це означає, що діагноз часто ставлять порівняно пізно. Клінічний перебіг мінливий, можуть спостерігатися відносно стабільні фази захворювання, але хвороба може також швидко прогресувати. Тому оцінити індивідуальний розвиток важко, тим більше, що конкретні маркери подальшого перебігу захворювання не відомі. Вилікувати неможливо, тому загальний прогноз відповідно обмежений. Шанси на виживання приблизно порівнянні з шансами на рак легенів.
Симптоми: задишка, кашель, ледь стійкий
Характерними симптомами легеневого фіброзу є задишка внаслідок обмеженої еластичності дихальних шляхів, перш за все постійний кашель, часто у вигляді нестерпного сухого кашлю, але іноді також супроводжується мокротою. Все більше і більше жорсткості дихальних шляхів ускладнює газообмін, що призводить до зменшення кисню в крові. Це пояснює інші скарги пацієнтів, такі як втома або обмеження фізичного стресу.
Симптоми спочатку помітні лише під час фізичних навантажень, у міру прогресування захворювання спостерігається також нестача дихання в спокої, прискорене частота дихання та дедалі виразніше зниження фізичної працездатності, включаючи відчуття повного виснаження та виснаження. На запущених стадіях захворювання симптоми можуть стати настільки сильними, що звичайний спосіб життя вже неможливий, наприклад, коли вже неможливо піднятися по сходах або коли навряд чи можливі навіть повсякденні дії, включаючи дзвінки. Часто спостерігається також втрата ваги, біль у м’язах та суглобах, периферичний набряк та утворення так званих пальців гомілки, тобто розширення кінчиків пальців, потовщення нігтьового ложа та деформація нігтів (нігті на годинниковому склі) в результаті гіпоксії.
Причини та форми захворювання
Легеневий фіброз розвивається під впливом екзогенних нокса на основі генетичної схильності. Окрім цього, загальними факторами ризику є старість, вдихання певних волокон та/або отруйних випарів аж до куріння та, певною мірою, чоловіча стать. Оскільки хвороба частіше вражається чоловіками, ніж жінками.
Різні забруднювачі можуть прокласти шлях для легеневого фіброзу. Добре відомий зв’язок із вдиханням неорганічного пилу, такого як кварцовий пил, азбестовий пил, берилієвий пил та твердий металевий пил. Часто це стрес, пов’язаний з роботою. Конкретна форма захворювання, що розвивається, залежить не в останню чергу від типу та розміру вдихуваних частинок. Відомою клінічною картиною є легені кварцового пилу (силікоз), що спостерігається, перш за все, у робітників рудних шахт, піскових та гранітних кам'яних млинів та у робітників скляно-керамічної промисловості. Інша клінічна картина - азбестоз в результаті вдихання азбесту.
Але не тільки неорганічний пил, органічні сполуки та алергени також можуть прокласти шлях для легеневого фіброзу. Описано розвиток такого ускладнення в результаті тривалого впливу та вдихання цвілі, кліщів домашнього пилу та органічних хімічних речовин. Організація “Легеневі лікарі в мережі” на своєму веб-сайті пояснює, що вдихання потенційних алергенів може призвести до екзогенного алергічного альвеоліту та, залежно від впливу, до особливих клінічних картин. Відповідно до цього існує «легені фермера», які повертаються до контакту з запліснявілим сіном та зерном, «легені сирника», спричинені сирною пліснявою, та «легені птахівника» в результаті вдихання калу хвилястих папуг, голубів та птиці.
Крім того, отруйні гази та пари можуть викликати реконструкцію легеневої тканини, якщо вдихати їх частіше. Це відомо з азотистих газів, газів хлору, фосгену та аміаку, як зазначають пульмонологи. Вдихання сірководню та діоксиду сірки також може викликати відповідні реакції. "Навіть лак для волосся підозрюється у сприянні легеневому фіброзу, якщо повітря піддається тривалому та високому впливу", - йдеться на веб-сайті. Пульмонологи в мережі також зазначають, що хронічні бактеріальні та вірусні інфекції можуть спричинити фібротичне ремоделювання. Це стосується і різних ліків. До них належать, наприклад, блеоміцин, нітрофурани та карбамазепін.
Ще однією причиною фіброзу легенів може бути пошкодження радіацією. Цей аспект особливо актуальний для пацієнтів з пухлиною, яким доводиться проходити променеву терапію в грудній клітці через рак, наприклад пацієнтів з раком молочної залози або раку легенів. Ризик хвороби залежить від інтенсивності опромінення та питання про те, чи проводилась хіміотерапія.
Ідіопатичний фіброз легенів
Якщо причину захворювання встановити не вдається, діагностується ідіопатичний фіброз легенів, або коротше ІПФ. Це порівняно рідкісне захворювання. Щороку в ЄС діагностується від 30 000 до 35 000 нових випадків ІПФ. Зазвичай розлад з’являється лише після 50 років, середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 65 років.
Через прогресуючий та летальний перебіг захворювання тривалість життя постраждалих сильно обмежена. Середній час виживання після встановлення діагнозу становить лише два-п’ять років, п’ятирічна виживаність становить лише 20–40 відсотків.
Діагностика
Зазвичай фіброз легенів діагностується із затримкою через повільно та підступно розвиваються симптомів. Нерідкі випадки, коли неспецифічні симптоми спочатку трактуються неправильно. Важливими диференціальними діагнозами є насамперед інші захворювання легенів, зокрема хронічна обструктивна хвороба легень, також відома як ХОЗЛ, а також бронхіальна астма.
Діагноз грунтується на детальній історії хвороби та клінічному обстеженні, при цьому перкусія грудної клітки та аускультація легенів мають головне значення. Типовим для легеневого фіброзу є поява так званих брязкальців у обох легенях, які виникають до кінця вдиху. Захворювання може також вказуватися на ознаки нестачі кисню, наприклад ціаноз губ, нігтів та/або загалом шкіри, що також характерно для серцевої недостатності. Описані зміни в області пальців також можуть призвести до підозри на діагноз.
Тести функції легенів, такі як спірометрія та плетімографія тіла, можуть підтвердити порушення дихання, але часто не дають надійного діагнозу фіброзу легенів. Рентгенологічне обстеження також часто дає орієнтовні, але не остаточно визнані результати. Комп’ютерна томографія (КТ) і особливо КТ високої роздільної здатності (HRCT, КТ високої роздільної здатності), за допомогою яких структурні зміни сполучної тканини часто можна виявити на ранній стадії, є діагностично важливішими.
Якщо висновки є безрезультатними, може знадобитися бронхоскопія з трансбронхіальною біопсією і, можливо, навіть відкрита біопсія легенів.
Лікування фокусується на полегшенні симптомів
Наразі фіброз легень вважався невиліковним. Метою лікування є полегшення симптомів та зупинка прогресування. Першочерговим завданням є якомога точніше визначити причину захворювання та усунути її як потенційний пусковий механізм прогресування. Однак у більшості випадків це не спрацьовує, і саме по собі при ідіопатичному фіброзі легенів. Однак, як правило, пацієнт ніколи не повинен палити. Також слід уникати пасивного куріння, а також вдихання шкідливих випарів загалом. Харчуватися добре збалансованою дієтою важливо для протидії втраті ваги.
Легенева реабілітація з використанням фізичних вправ, полегшення техніки дихання та підтримка в боротьбі із захворюванням є корисною. Оскільки респіраторні інфекції становлять додаткове навантаження для пацієнта, важливою є послідовна вакцинація, особливо вакцинація проти грипу, а також проти пневмококів.
Оскільки запальні реакції вважаються основною причиною легеневого фіброзу, терапія намагається придушити запальні процеси. Часто застосовують кортикостероїди, а також застосовують імунодепресанти, такі як азатіоприн або циклофосфамід. Це стосується, зокрема, неспецифічної інтерстиціальної пневмонії, і особливо до форм захворювань, пов'язаних з ревматичними захворюваннями, такими як системна склеродермія або ревматоїдний артрит. Не рідко N-ацетилцистеїн також дають як антиоксидант. Однак терапевтичні ефекти обмежені.
Поточний прогрес терапії
Останнім часом спостерігаються успіхи в лікуванні пацієнтів з ІПФ завдяки першим антифібротично активним речовинам, таким як пірфенідон. Активний інгредієнт - єдиний лікарський засіб, затверджений на сьогоднішній день для лікування ІПФ легкого та середнього ступеня тяжкості. Речовина пригнічує утворення TGF-бета. Дослідження показали, що введення активного інгредієнта знижує ризик прогресування захворювання та уповільнює зниження фізичної працездатності. В даний час розробляються інші антифібротики.
Оскільки легеневий фіброз часто асоціюється з легеневою гіпертензією, також можуть бути призначені відповідні ліки для лікування легеневої гіпертензії. Іншим поширеним симптомом є гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, яка може потребувати лікування інгібіторами протонної помпи.
На запущених стадіях легеневого фіброзу пацієнтам також зазвичай потрібна тривала киснева терапія. У дуже важких випадках трансплантацію легенів також слід розглядати як крайній засіб.
З точки зору стоматології
Короткий зміст: Інгаляційна терапія без стоматологічного втручання може мати глибокі наслідки для здоров’я порожнини рота. На додаток до інформування пацієнта про небезпеку, що насувається, велике значення мають інструкції щодо оптимальної гігієни порожнини рота з частими полосканнями рота та ретельним контролем (принаймні раз на півроку).