Лейк; крихта; Волохаті клітини - Сочі; t; канадський рак

Волосисто-клітинний лейкоз (LT), або волохаті клітини, - це рідкісний тип лімфолейкозу, який починається в лімфоцитах групи В, або клітинах типу В - білих клітин крові. Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) класифікує лейкоз волохатих клітин як зріле новоутворення В-клітин. Його назва походить від нарощених у вигляді волосся, знайдених на поверхні ракових клітин, які можна побачити під мікроскопом.

Близько 2% усіх випадків лейкемії у дорослих - це волохатоклітинний лейкоз. LT вражає чоловіків більше, ніж жінок. Середній вік при постановці діагнозу - 50 років.

Волохатоклітинний лейкоз зазвичай хронічний, але часто прогресує. Більшість людей із таким захворюванням колись потребуватимуть лікування.

Симптоми

Коли з’являється волохатоклітинний лейкоз, у людини може не бути симптомів, або вони можуть бути легкими і з часом погіршуватися. У людей з ЛТ селезінка зазвичай набрякла (спленомегалія). Рідше набрякає печінка (гепатомегалія). Зазвичай лімфатичні вузли не набрякають.

Ось деякі інші симптоми лейкозу волохатих клітин:

втомлений
загальне відчуття дискомфорту або хвороби (нездужання)
втрата апетиту
втрата ваги
лихоманка
задишка
блідість
прискорене серцебиття (серцебиття)
слабкість
запаморочення
неясне відчуття тяжкості або болю у верхній лівій частині живота
схильність до синців або кровотеч

Діагностичний

Процес діагностики лейкозу волохатих клітин зазвичай починається з візиту до сімейного лікаря або коли результат звичайного аналізу крові свідчить про захворювання крові. Лікар запитає вас про симптоми, які ви відчуваєте, і зробить фізичний огляд, щоб побачити, чи не набрякла ваша селезінка або печінка. Виходячи з цієї інформації, ваш лікар призначить обстеження на наявність волосисто-клітинного лейкозу або інших проблем зі здоров’ям.

Для виключення або діагностики лейкозу волохатих клітин можуть бути використані наступні тести:

загальний аналіз крові (FSC) для оцінки кількості та якості лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів
УЗД або комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини, щоб побачити, чи не набрякла селезінка або печінка
пункція кісткового мозку та біопсія, щоб підтвердити, чи є у вас лейкемія, і, якщо так, знати тип

Дізнайтеся більше про ці тести та процедури.

Постановка

Не існує стандартної системи постановки для лейкозу волохатих клітин. Натомість ми ділимо LT на 3 групи.

Не лікується

LT вважається нелікованим, коли діагноз недавній і лікування не потрібне. Для класифікації LT як необробленої:

волосисті клітини знаходяться в кістковому мозку та крові;
кількість еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів може бути нижчою за норму;
селезінка може набрякати.

Масштабована

LT вважається прогресуючим, коли він лікувався хіміотерапією або видаляли селезінку, і застосовується одне або обидва ці твердження:

кількість волосистих клітин зросла в кістковому мозку або крові
кількість еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів нижче норми

Повторний або тугоплавкий

LT вважається рецидивом, коли він повертається після лікування. LT вважається рефрактерним, коли він не піддається лікуванню.

Лікування

Зазвичай лікування проводиться, якщо лейкоз волохатих клітин починає прогресувати. Ознаками того, що це так, є погіршення симптомів, низький рівень клітин крові та часті інфекції.

Ваша медична команда створить план лікування саме для вас. Вам можуть запропонувати наступні методи лікування волохатоклітинного лейкозу. (Докладніше про конкретні ліки див. У розділі Джерела інформації про ліки.)

Пильне спостереження

Можливо, вам не доведеться відразу лікуватися, якщо у вас немає симптомів або вони виражені слабо, а кількість клітин крові не надто низька. Ваша медична команда буде ретельно стежити за вами. Лікування починають, якщо виникають або погіршуються такі симптоми:

часті інфекції
низька кількість клітин крові, які продовжують залишатися
дискомфорт, спричинений набряком селезінки

Підтримуюче лікування

Волохатоклітинний лейкоз та його лікування можуть спричинити певні проблеми, включаючи інфекції, кровотечі та низький рівень клітин крові. Якщо з’являться ці проблеми, ви можете отримати:

антибіотики для профілактики та лікування інфекцій;
переливання еритроцитів і тромбоцитів для збільшення кількості клітин крові;
такі фактори росту, як фільграстим (нейпоген) та пегфілграстим (нейласта).

Фактори росту можуть бути використані для обману організму, щоб зробити білі кров’яні клітини. Фактори росту можуть скоротити тривалість лейкопенії (низька кількість лейкоцитів) і, таким чином, зменшити ризик зараження.

Хіміотерапія

У хіміотерапії, протиракових або цитотоксичних препаратах застосовуються ліки для знищення ракових клітин. Хіміотерапія, як правило, є системною, що означає, що ліки подорожують по крові, щоб дістати і знищити ракові клітини по всьому тілу. Хіміотерапевтичні препарати, що застосовуються для лікування волосатоклітинного лейкозу, включають таке:

кладрибін (леустатин)
пентостатин (дезоксикоформіцин, Nipent)

Цільова терапія

Цільова терапія іноді застосовується для лікування волосатоклітинного лейкозу. Препарати отримують для націлювання на конкретні молекули, такі як білки, на поверхні ракових клітин. Ці молекули допомагають надсилати сигнали, які повідомляють клітинам рости або ділитися. Орієнтуючись на ці молекули, ліки зупиняють ріст і поширення ракових клітин, одночасно обмежуючи пошкодження нормальних клітин. Цільова терапія може також називатися молекулярною таргетною терапією.

Ритуксимаб (Rituxan) є найпоширенішим цільовим препаратом, що використовується для лікування лейкозу волохатих клітин, який є активним, рецидивуючим або тугоплавким.

Біологічна терапія

Іноді для лікування волосатоклітинного лейкозу проводять біологічну терапію. Природні або синтетичні речовини використовуються для знищення або контролю ракових клітин або для модифікації їх поведінки.

Інтерферон альфа (Інтрон А, Велферон) - це тип біологічного препарату, який часто дають для лікування волосовидно-клітинного лейкозу, який є активним, рецидивуючим або тугоплавким.

Хірургія

Більшість людей з LT мають операцію з видалення селезінки (спленектомія). Видалення селезінки дозволить кількості клітин крові частково або повністю нормалізуватися.

Вам можуть запропонувати спленектомію, якщо у вас є:

біль від набряклої селезінки, який неможливо контролювати
рецидивуючий або тугоплавкий лейкоз волохатих клітин.

Слідували

Подальші спостереження після лікування волохатоклітинного лейкозу є важливою частиною догляду за людьми з волохатоклітинним лейкозом. Цю відповідальність часто розділяють онкологічні фахівці (онкологи) або фахівці з хвороб крові (гематологи), а також сімейний лікар. Ваша команда охорони здоров’я обговорює з вами рішення щодо того, яке подальше спостереження відповідає вашим потребам.

Не чекайте наступного призначеного прийому, щоб повідомити про будь-які нові симптоми та симптоми, які не зникають.