Лейкемія, лейкоз, рак крові Medicine-Lexicon Lecturio
Визначення лейкемії
також відомий як: лейкоз, рак крові
Причина лейкозу досі невідома. Безперечно, що іонізуюче випромінювання (наприклад, рентгенівські та радіоактивні промені) та деякі хімічні речовини (алкілуючі агенти, антиметаболіти, похідні бензолу) можуть спровокувати захворювання. У деяких випадках генетичні фактори, швидше за все, зіграють свою роль. Також було встановлено, що деякі віруси є причиною лейкемії у деяких видів тварин; однак доказів цього у людей немає. Лейкемії порівнюють з іншими видами раку, такими як B. Злоякісні пухлини молочної залози, товстої кишки або легенів трапляються рідко. У Німеччині щорічно близько 9000 людей уражаються лейкемією, при цьому майже три чверті мають більше 60 років на момент постановки діагнозу. Тільки від 500 до 600 пацієнтів - це діти до 15 років.
Симптоми лейкемії в основному спричинені порушенням нормального кровотворення, а лише вдруге самими дегенерованими клітинами.
Симптоми гострого лейкозу дуже різноманітні. Зазвичай вони починаються в повному здоров’ї з важким почуттям хвороби, блідістю, гарячкою і часто з постійною інфекцією. У багатьох випадках пацієнти скаржаться на часті носові або ясенні кровотечі та підвищену схильність до синців. Іноді, особливо у молодих пацієнтів, біль у кістках є першим симптомом гострого лейкозу. Втрата апетиту, втрата ваги, втома. Нічне потовиділення та «перелом роботи» також є ознаками важкого системного захворювання.
Фізичний огляд може іноді виявити збільшення лімфатичних вузлів, таких як шия, пахви або пах. Печінка і селезінка іноді набрякають, що може спричинити Б. може виражатися в почутті ситості після їжі. Однак жоден із цих симптомів особливо не характерний для гострого лейкозу. Усі згадані скарги або розлади також можуть виникати при інших захворюваннях. Діагноз ставлять виключно на підставі доказів незрілих клітин у крові та кістковому мозку.
У дитячому віці переважають гострі форми лейкозу, гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) внаслідок порушення дозрівання лімфоцитів, підгрупи білих кров’яних клітин, становить понад 70 відсотків усіх випадків захворювання. Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) виявляється приблизно у 20 відсотків дітей, хворих на лейкемію; При цій формі лейкемії незрілі гранулоцити, також підгрупа білих кров’яних клітин, швидко розмножуються.
Хоча дитячий лейкоз є відносно рідкісним захворюванням, він є причиною більш ніж половини всіх випадків раку у дітей та підлітків. Зміни в організмі дитини виражаються такими характерними попереджувальними ознаками:
- Лихоманка без зовнішніх причин;
- Блідість і «прозорість» дитини;
- кровотеча, яку важко зупинити (кровотеча з носа, ясен і шкіри);
- синці (синці) навіть при незначних зовнішніх впливах (падіння, удар);
- Втома і незвична млявість;
- Набряк лімфатичних вузлів.
Хоча ці попереджувальні знаки, звичайно, можуть мати й інші, нешкідливі причини, вони неодмінно повинні змусити батьків звернутися до лікаря.
Хронічний лейкоз починається підступно і часто виявляється випадково під час планового обстеження. Тут також загальні та неспецифічні симптоми хвороби, такі як втома, зниження працездатності, втрата ваги, загальне нездужання, але також лихоманка та нічне потовиділення можуть бути першими ознаками. При хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ) часто спостерігається сильний набряк селезінки. На відміну від цього, хронічний лімфолейкоз ХЛЛ в більшості випадків пов’язаний з набряком лімфатичних вузлів; Свербіж шкіри, висип та інфекції також не рідкість. Різноманітність можливих симптомів, жоден з яких не є «типовим» для них самих, оскільки вони також можуть виникати при багатьох інших захворюваннях, ускладнюють негайне розпізнавання лейкемії і спочатку дозволяють встановити лише підозру на діагноз. Лікування проводиться в 2 основних етапи:
1. Дуже інтенсивне стаціонарне лікування, яке триває кілька тижнів: Це передбачає комбіновану хіміотерапію з високими дозами та цитостатиками з метою знищення щонайменше 95 відсотків усіх клітин лейкемії протягом одного місяця. Якщо це вдається, говорять про ремісію. Крім того, пацієнти отримують черепне випромінювання для усунення вогнищ центральної нервової системи, а також, можливо, переливання цільної крові та тромбоцитів та антибіотики.
2. Підтримуюче лікування в основному вдома різними хіміотерапевтичними препаратами протягом 2,5-3 років. Ремісія повинна стати ліками.
Якщо в 1970 р. Обидві форми лейкозу майже без винятку закінчились смертю через кілька місяців, то при гострому лімфобластному лейкозі тепер можна досягти ремісії у всіх дітей; так, 80 відсотків дітей навіть повністю вилікувані. Гострий мієлоїдний лейкоз важче піддається лікуванню: тут рівень ремісії становить лише 60-70, а виліковування - 50 відсотків.
Дітям, які не реагують або лише частково реагують на лікування лейкемії або рецидивують із все меншими інтервалами, трансплантація кісткового мозку пропонує новий шанс на виживання. Існує 2 методи: або здоровий кістковий мозок видаляють у хворої дитини під час ремісії, заморожують при мінус 196 ° C і переносять назад при наступному рецидиві, або - якщо у хворої дитини є сестра або брат з однаковими лейкоцитами - здорова дитина кістковий мозок видаляється з клубового гребеня під наркозом і передається хворій дитині.
Подальший розвиток процесу трансплантації стовбурових клітин крові, який набуває все більшої популярності в останні роки, полягає у перенесенні вже не кісткового мозку, а, навпаки, стовбурових клітин з утворення крові з кровотоку. Це називається трансплантацією стовбурових клітин периферичної крові. Попередня обробка фактором росту крові збільшує збільшення стовбурових клітин крові з кісткового мозку в кров і може бути зібрана з венозної крові разом з іншими білими кров'яними клітинами. За 2-3 таких колекцій зазвичай можна отримати достатню кількість стовбурових клітин. Цей метод є менш стресовим для донора, оскільки немає необхідності видаляти кістковий мозок під наркозом. У реципієнта кровотворення починається знову швидше після трансплантації периферичних стовбурових клітин, ніж після перенесення кісткового мозку, завдяки чому фаза ризику зараження скорочується.
У дорослих результати ще не настільки сприятливі. При гострому лімфобластному лейкозі ремісії досягаються в 50-70 відсотках випадків; середній час виживання становить лише 28 місяців. Якщо його не лікувати, гострий мієлоїдний лейкоз призводить до смерті протягом 40-100 днів з моменту встановлення діагнозу. Повної ремісії тривалістю 6-14 місяців і довше можна досягти приблизно у 70-85 відсотків пацієнтів.
Препарат, розроблений американськими вченими, обіцяє значне поліпшення лікування хронічного мієлоїдного лейкозу. Препарат атакує фермент, який прискорює розвиток лейкоцитів і таким чином запускає лейкемію.