Лейкопатія - нейромедіа
Неврологічні порушення, що характеризуються більш точно ураженням білої речовини (від грецького leuco = білий та pathos = хвороба), незалежно від причини ураження.
Ми також говоримо про лейкоенцефалопатію.
Найчастіше це супроводжується проблемами зі зрошенням мозку. Потім останні погано зрошуються артеріолами та капілярами. Ми говоримо про лейкопатію (або судинну лейкоенцефалопатію).
Що таке біла речовина ?
Біла речовина є частиною нервової тканини, що складається з аксонів. Ці аксони є продовженнями нейронів і дозволяють інформації проходити через поширення нервових імпульсів. Вони оточені мієліновою оболонкою, своєрідним шаром ліпідів (холестерин, фосфоліпіди, гліколіпіди).
Тому біла речовина бере участь у передачі інформації в центральній нервовій системі та, зокрема, мозку.
Тому мієлінова оболонка пошкоджена при лейкопатії.
Аксон оточений мієліновою оболонкою. Ця оболонка пошкоджена при лейкопатії судин
Класифікація різних видів лейкопатії
Розрізняють набуті лейкопатії та спадкові. Потім спадкові лейкоенцефалопатії з генетичною причиною класифікуються відповідно до задіяного гена (ген, мутація якого походить від ураження білої речовини).
Що стосується набутих лейкопатій, їх класифікують на п’ять груп відповідно до їх основних причин:
Ураження, що спричиняють втрату мієліну, класифікуються на кілька груп залежно від походження:
- запальний та неінфекційний.
- запальний та інфекційний.
- гіпоксична та ішемічна. (приклад хвороби Бінсвангера)
- травматичний.
- токсичні та метаболічні.
Приклади захворювань, що призводять до лейкопатії
Існує кілька захворювань, які призводять до пошкодження білої речовини:
Розсіяний склероз
Розсіяний склероз - це неврологічне захворювання, яке характеризується запаленням нейронів (так зване нейрозапалення), що спричиняє зорові та рухові порушення, зокрема.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія - рідкісне та часто летальне вірусне захворювання, що характеризується прогресуючим пошкодженням або запаленням білої речовини в декількох місцях (мультифокальне). Це викликано вірусом, який зазвичай тримається під контролем імунної системи. Цей вірус, як правило, нешкідливий, за винятком ослабленої імунної системи (спостерігається при таких захворюваннях, як СНІД, лейкемія та хвороба Ходжіна). Загалом, смертність від ПМЛ становить від 30 до 50% протягом перших кількох місяців, а ті, хто виживає, мають неврологічні вади.
Лейкоаріоз
Лейкоаріоз, що супроводжується також нейрозапаленням.
хвороба Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера є найважливішою формою деменції та супроводжується порушеннями білої речовини.
Токсична лейкоенцефалопатія
Це рідкісний стан, що характеризується прогресуючим пошкодженням білої речовини, спричиненим наркоманією, токсинами навколишнього середовища або хіміотерапією. Ступінь тяжкості токсичної лейкоенцефалопатії також варіюється у пацієнтів, тривалості впливу та концентрації токсиканту. Хвороба може бути оборотною у багатьох випадках, коли токсикант видаляється.
Синдром оборотної задньої лейкоенцефалопатії
Синдром задньої оборотної енцефалопатії (PRES) - це синдром, що характеризується головним болем, сплутаністю свідомості, судомами та втратою зору. Це може мати кілька причин, включаючи злоякісну гіпертонію та певні медичні методи лікування. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку показує ділянки набряку (набряку). Симптоми через деякий час зникають, хоча іноді зорові зміни залишаються.
Гіпертонічна лейкоенцефалопатія
Гіпертонічна лейкоенцефалопатія відноситься до дегенерації білої речовини мозку після раптового підвищення артеріального тиску. У людей може спостерігатися раптове підвищення артеріального тиску, гострий сплутаний стан, головний біль, блювота та судоми. Під час іспиту можуть бути крововиливи в сітківку. Гіпертонічна лейкоенцефалопатія може призвести до серцевої ішемії.
До цих набутих лейкоенцефалопатій додаються такі, що походять від генетичної мутації:
Мегаленцефалічна лейкоенцефалопатія з підкірковими кістами. Ця форма лейкопатії має генетичну причину. Характеризується підкірковими кістами (невеликими порожнинами). Він належить до групи захворювань, званих лейкодистрофіями. (також називається хворобою Ван дер Кнаапа).
Дифузна спадкова аксональна сфероїдна лейкоенцефалопатія
Лейкоенцефалопатія з нейроаксональними сфероїдами є особливою формою лейкоенцефалопатії. Сфероїди - це розривні набряки аксонів, що характеризуються відсутністю мієлінових оболонок. Вони викликають прогресивний когнітивний та руховий регрес. Це захворювання генетичного походження за автосомно-домінантним зразком. Зазвичай він проявляється в дитинстві, але може з’являтися і в зрілому віці, і в цьому випадку він може мати неврологічні ознаки, подібні до ознак розсіяного склерозу.
Спадкові лейкоенцефалопатії судин
Вони включають хворобу CADASIL (мутація гена NOTCH3), хворобу CARASIL (мутація гена HTRA1) та церебральну амілоїдну ангіопатію. У випадку CADASIL існує сімейна історія нещасних випадків судин головного мозку.
Дитяча атаксія з дифузною центральною нервовою системою Гіпомієлінізація
Спочатку цей синдром був описаний у дітей. Дорослі форми
проте все більше і більше визнаються. Неврологічні симптоми дуже різноманітні (мозочкова атаксія, психіатричні симптоми та симптоми деменції). Це аутосомно-рецесивне неврологічне захворювання, спричинене мутацією генів EIF. Це захворювання відноситься до сімейства лейкодистрофій.
Як провести скринінг на лейкопатію судин ?
Мозкові дослідження (МРТ, сканер) можуть підкреслити лейкопатії. Потім ці лейкопатії призводять до лакун (невеликих порожнин, що відображають ураження центральної нервової системи), невеликих кровотеч та пошкодження зовнішніх капсул білої речовини.
Лейкопатії, як правило, вражають людей з судинними факторами ризику (з ризиком розвитку судинної деменції), з серцево-судинними проблемами або страждаючими на атеросклероз. Це, наприклад, люди з діабетом, гіпертонією та гіперхолестеринемією.
Не виключено, що у осіб, які не мають жодної із описаних нижче хвороб та віком до 50 років, може розвинутися лейкопатія. У цьому випадку діагноз звернеться до такого генетичного захворювання, як лейкодистрофія, також звана генетичною лейкоенцефалопатією.
Генетичні лейкоенцефалопатії - це спадкові захворювання, що характеризуються хворобою білої речовини:
- судинні лейкоенцефалопатії, такі як хвороба CADASIL та сімейний церебральний амілоїдоз.
- Дитячий синдром атаксії з гіпомієланізацією центральної нервової системи.
- Тендітний синдром Х з ранніми порушеннями ходи.
Пошкодження білої речовини у вигляді чорних плям на горизонтальному відділі мозку пацієнта. Ці пошкодження візуалізуються методом МРТ.
Помірне пошкодження білої речовини на горизонтальному відділі мозку. Цього разу методика МРТ дозволяє візуалізувати ці ураження у вигляді білих плям.
Наслідки лейкопатії
Лейкопатія збільшує ризик інсульту, когнітивних порушень (пам'ять, виконавчі функції), порушень координації руху або епілептичних нападів.