Лікування агресивних підтипів

Агресивні підтипи неходжкинської лімфоми (НХЛ) швидко прогресують. На них припадає 60 відсотків випадків діагнозу НХЛ у США. До агресивних підтипів належать:

дифузна велика В-клітинна лімфома;
ВІЛ/СНІД-асоційована лімфома;
Лімфома Беркітта;
фолікулярна лімфома;
Лімфома центральної нервової системи;
Фолікулярна лімфома;
мантійно-клітинна лімфома;
лімфома в лімфоїдної тканини, пов’язана зі слизовою (MALT);
периферична Т-клітинна лімфома.

Метою лікування є зцілення у багатьох підтипах. Лікування агресивного ЛГН починається відразу після постановки діагнозу.

У багатьох випадках хіміотерапія виявилася ефективною при лікуванні агресивних підтипів. Стандартне лікування може відрізнятися залежно від підтипу. Нижче наведено приклади використовуваних методів лікування:

Рання стадія захворювання. Лікування може включати хіміотерапію CHOP або променеву терапію, або те й інше. Іноді можна використовувати моноклональне антитіло - ритуксимаб (Rituxan®), який додають до CHOP (R-CHOP).
Захворювання, що розвивається. Перша лінія лікування - це CHOP з ритуксаном (R-CHOP).
Хвороба, яка поширюється на інші території або органів тіла. Якщо лімфома виникає в кістковому мозку, носових пазухах або яєчках або поблизу спинного мозку, існує ризик її поширення на центральну нервову систему. За цих умов хіміотерапія може вводитися безпосередньо в спинномозкову рідину.
Хвороба високого ризику. Фактори, пов'язані з високим ризиком рецидиву після стандартної терапії, включають високий рівень білка або наявність певних білків у крові та мутацію гена p53. У цих випадках необхідне більш агресивне, ніж зазвичай, початкове лікування. Клінічне випробування може бути ефективним варіантом лікування в цьому випадку.

Лікування специфічних агресивних підтипів

СНІД-асоційована лімфома

Деякі типи НХЛ частіше зустрічаються у людей із синдромом набутого імунодефіциту (СНІД), включаючи дифузну велику В-клітинну лімфому, лімфому Буркітта та лімфому центральної нервової системи. Результат лікування залежить від того, наскільки добре СНІД реагує на лікування. Оскільки СНІД вже призводить до зменшення кількості клітин крові, рішення про хіміотерапію необхідно приймати після ретельного розгляду можливості управління додатковими ефектами лікування. Покращені методи лікування вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ) протягом останніх років допомогли зменшити кількість людей з діагнозом НХЛ, пов'язаних зі СНІДом.

Анапластична лімфома

Клітинно-анапластична лімфома, яка найчастіше зустрічається у молодих людей, зазвичай починається в лімфатичних вузлах і може поширюватися на шкіру. Але це може початися і на шкірі. Поєднання радіотерапії та хіміотерапії виявилося ефективним підходом до лікування цього підтипу. Ведотин Брентуксимаб (Adcetris (R)), також відомий як SGN-35, затверджений FDA для лікування пацієнтів із системною великоклітинною анапластичною лімфомою (CLA), якщо хіміотерапія не вдалася. Ведотин Брентуксимаб вводиться ін’єкційно. Близько 80 відсотків пацієнтів з анапластичною лімфомою одужують. Комбінована терапія є найбільш ефективною, якщо пухлинні клітини пацієнтів містять білок, який називається ALK-1.

Лімфома Беркітта

Цей підтип В-клітинної лімфоми вважається надзвичайно агресивним. Зазвичай вона з’являється у вигляді маси (пухлини) в області живота (шлунка). Це також може відбуватися в кістковому мозку, крові, центральній нервовій системі та інших органах. Лімфома Беркітта, названа на честь хірурга, який вперше виявив захворювання у дітей в Африці, вражає переважно людей похилого віку. В Африці захворювання зазвичай виникає у дітей, наприклад, пухлина на лицьовій кістці, особливо в щелепі. Зазвичай лікарі використовують хіміотерапію для лікування захворювання. Застосовувані ліки включають преднізон, циклофосфамід (Cytoxan®), вінкристин (Oncovin®), цитарабін (Cytosar-U®, цитозінарабінозид, ара-С), доксорубіцин (Adriamycin® SFP, Adriamycin®) та метотрексат (Rheumatrex®, Trexall®). .

Лімфома центральної нервової системи

Існує два типи цієї лімфоми центральної нервової системи (ЦНС), яка насправді є рідкісним підтипом: первинна та вторинна. Первинна лімфома ЦНС починається в спинному мозку та мозку або є лімфомою, пов’язаною зі СНІДом, хоча вона може бути пов’язана з іншими підтипами НХЛ. Вторинна лімфома ЦНС починається в іншій частині тіла і поширюється на головний та/або спинний мозок. В даний час дослідники вивчають ефективні методи лікування обох типів лімфоми в клінічних випробуваннях. Стандартне лікування може включати хіміотерапію, глюкокортикостероїди та/або променеву терапію. Лікування в клінічних випробуваннях включає біологічну терапію та високі дози хіміотерапії при трансплантації стовбурових клітин.

Дифузна велика В-клітинна лімфома

Це найпоширеніший підтип агресивного НХЛ, на який припадає близько 30 відсотків усіх випадків НХЛ, діагностованих у США. В основному страждають люди середнього та старшого віку. Хоча це агресивна хвороба, цей тип лімфоми іноді може розпочатися як леніва лімфома, така як дрібна В-клітинна лімфома або фолікулярна лімфома. Доведено, що хіміотерапія R-CHOP ефективна при лікуванні 50-60% пацієнтів з дифузною великою В-клітинною лімфомою і є стандартним методом лікування цього захворювання.

Мантійно-клітинна лімфома

На той час, коли діагностується лімфома мантійних клітин, захворювання вже широко поширене в лімфатичних вузлах та кістковому мозку, а іноді в печінці, кишечнику та селезінці. НХЛ переростає в лімфоцит в області лімфатичного вузла, відомого як "мантійна" зона. Мантійно-клітинна лімфома найчастіше діагностується у чоловіків у віці старше 50 років. Лікарі зазвичай лікують цей тип лімфоми хіміотерапією та ритуксимабом, моноклональним антитілом (Ритуксан).

Периферична Т-клітинна лімфома

Периферична Т-клітинна лімфома є однією з найскладніших для лікування лімфом. Існує кілька форм цього виду захворювання:

гостра Т-клітинна лімфома у дорослих (найчастіше)
екстранодальна лімфома з Т-клітинами або NK-клітинами
• лімфома носа, яка часто вражає верхні дихальні шляхи, такі як ніс і глотка, а також шкіру та травний тракт
ентеропатія Т-клітинна лімфома, яка може вразити людей, чутливих до глютену
підшкірна Т-клітинна лімфома, яка вражає глибокі рівні шкіри, викликаючи вузлики під шкірою

Периферична Т-клітинна лімфома, як правило, лікується так само, як велика В-клітинна дифузна лімфома, як правило, за допомогою R-CHOP. Проте в даний час проводяться дослідження з метою розробки більш ефективних підходів до лікування.

Трансформована фолікулярна лімфома

Фолікулярна лімфома починається як підвид неробочого НХЛ. Однак він часто перетворюється на агресивну велику В-клітинну лімфому. Високі дози хіміотерапії з подальшою аутологічною трансплантацією стовбурових клітин використовуються як лікування, що виявляється ефективним варіантом.
Клінічне випробування також може бути хорошим варіантом для пацієнтів з фолікулярною лімфомою, чия хвороба змінилася, незважаючи на кілька різних методів лікування. Інші варіанти лікування:

хіміотерапія з ритуксимабом або без нього (моноклональне антитіло) (Rituxan®).
моноклональне антитіло, таке як Zevalin®
променева терапія
підтримуюче лікування
Ритуксан-асоційована хіміотерапія та, можливо, променева терапія для пацієнтів, у яких фолікулярна лімфома змінилася до призначення значного обсягу лікування, і які перебувають в одній ділянці тіла
аутологічна інфузія стовбурових клітин (у клінічному дослідженні)