Лікування харчування хворих на бічний аміотрофічний склероз (БАС) -
резюме
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - це нейродегенеративне захворювання невідомого походження з важким прогнозом. Через багатофакторну анорексію, порушення ковтання та слиновиділення, денервацію та гіперметаболізм недоїдання спостерігається у 16 - 55% випадків. Найбільш простими інструментами оцінки харчування є вимірювання ваги, зміни ваги та індексу маси тіла. Недоїдання є шкідливим фактором виживання пацієнтів, і перегодовування може покращити як це виживання, так і якість їхнього життя. Початкові терапевтичні можливості широкі, починаючи від встановлення матеріального та психологічного середовища, пристосованого до обмежень, закінчуючи призначенням засобів для лікування слинних та травних розладів, і до харчових добавок та продуктів текстури. По-друге, ентеральне харчування - це рішення вибору. Найчастіше його вводять через гастростому.
Вступ
Бічний аміотрофічний склероз (АЛС) є найпоширенішим захворюванням рухового нейрона. Це нейродегенеративне захворювання невідомої причини, яке вражає пацієнтів у середньому у віці 60 років. 1 Його поширеність становить від 2,5 до 6,4/100 000 жителів, 2 з можливим збільшенням смертності в деяких країнах. 3 Короткі загальні дані щодо цього захворювання представлені в таблиці 1. При БАС ми можемо клінічно виявити атрофію кінцівок, грудної клітки, живота та ЛОР-сфери, фасцикуляції, а також спастичність. 1 Під час курсу у більшості пацієнтів спостерігаються бульбарні ознаки, такі як порушення ковтання або фонації. 4 Виразки під тиском є винятковими, оскільки захворювання супроводжується інфільтрацією шкіри певними гетерополісахаридами, які підвищують толерантність до сили зсуву та тиску, а також тому, що пацієнти підтримують чутливість.
Після збільшення кількості публікацій на цю тему харчовий аспект лікування, здається, краще інтегрується у лікування. Ця стаття має на меті надати практичні відповіді на проблеми харчування, що виникають під час цієї хвороби.
Оцінка стану поживності
Дієтичне інтерв’ю чи письмовий запис про споживання їжі є не надто інформативними. Дійсно, пацієнти можуть мати розлади мови, або соромляться писати, або нарешті переоцінюють споживання їжі, коли їдять мало, і недооцінюють їх інакше. 8,11 Тоді близька вам людина - це дорогоцінна допомога. Зібрані дані дозволяють оцінити рівень споживання енергії, а також споживання поживних речовин, вітамінів, електролітів та мікроелементів. Тривалість їжі є основним критерієм, оскільки, коли вона занадто довга, пацієнти зменшують споживання їжі та обмежуються у своїй щоденній діяльності. 12 Альбумінемія та індекс висоти креатиніну - це біологічні показники, які використовувались при ALS, 7,8,11, але які не дуже специфічні для харчового статусу. Тому їх діагностичне значення обмежене. Нарешті, непряма калориметрія - це методика, яка вимірює основні витрати енергії під час голодування більше 8 годин. Це дозволяє краще адаптувати споживання енергії, але вимагає обладнання, яке рідко доступне. 13
Проблеми з харчуванням
Недоїдання страждає від 16 до 55% пацієнтів, 7,9,11,13, і є основним ризиком (табл. 2). В основному це пов’язано з падінням споживання їжі, що саме пов’язано з анорексією та/або порушеннями ковтання та слиновиділення. Беруть участь інші фактори, такі як існування гіперметаболізму та денервація (дегенерація нерва), яка є наслідком захворювання та яка породжує аміотрофію (рис. 1).
Розвиток ожиріння можливий, якщо вживання їжі пероральним або ентеральним шляхом є надто важливим. Незважаючи на відсутність науково підтвердженої основи для цієї патології, ІМТ 30 становить межу ожиріння у пацієнтів, які страждають на БАС. Ризики ожиріння - це, з одного боку, збільшення дихальної недостатності, а з іншого боку - збільшення дискомфорту під час мобілізації як для пацієнтів, так і для оточуючих.
Наслідки недоїдання
Недоїдання зменшує м’язову масу пацієнтів і погіршує багато функцій, включаючи дихальну. У повсякденній практиці, якщо виникають розлади ковтання і пацієнти відмовляються від штучного харчування, погіршення стану відбувається інтенсивно і швидко. Було показано, що виживання коротше при низькому ІМТ пацієнтів, 8 що ризик смерті збільшується при зменшенні ваги, 17 і що недоїдання, визначене ІМТ 9
Переваги харчування
Відповідне ентеральне харчування призводить до стабілізації або збільшення ваги, збільшення кількості жиру в тілі на 7,13, стабільної сухожилкової маси на 13, збільшення ІМТ та збільшення маси тіла. 13,18 Тому можливо, як і при інших нервово-м’язових розладах, пацієнти, які перебувають на ентеральному харчуванні, відновлюють більше жирової маси, ніж м’язової. Повідомлялося про зменшення ризику аспірації, 18 але це, очевидно, залежить від того, чи продовжувати приймати всередину після початку штучного харчування, та від розвитку залучення бульбарки. Результати щодо виживання після відновлення харчування суперечливі: деякі автори виявляють поліпшення, 7,18,19 інші відсутність ефекту. Нарешті, для більшості авторів ентеральне харчування призводить до поліпшення якості життя, 7,13,18, і це є фундаментальним з огляду на низьку тривалість життя пацієнтів.
Харчові втручання
З першої консультації необхідно повідомити пацієнтів про значення запобігання недоїдання. Тому їм буде набагато зручніше зважуватися вдома щотижня, якщо це можливо, і проводити оцінку поживності в лікарні, принаймні раз на три місяці. 12
Харчові втручання перед ентеральним харчуванням
Важливі матеріальні умови харчування: стіл, стільці, різноманітний посуд повинні бути пристосовані до інвалідності пацієнтів, а також слід заохочувати призначення домашньої допомоги.
Психологічні розлади є джерелом страждань і є елементом поганого прогнозу. 14 Психологічна підтримка корисна, як і медикаментозне лікування, антидепресанти або ліки від тривоги. 13.15
Ми боремося із запорами, забезпечуючи достатню кількість клітковини та води, приймаючи проносні засоби, а іноді і фізіотерапією масажу живота. 6
Логопедична терапія (логопедія) спочатку представляє інтерес для обмеження розладів ковтання залежно від результатів можливої відеокопії ковтання або після тестування продуктів різної консистенції та різних положень голови при ковтанні. Розбиття їжі, дієтичні добавки різної консистенції (рідини, супи, креми, заварні креми, пудинги та ін.) Та згущувальні дієтичні порошки часто дають змогу продовжувати пероральний прийом за умов, прийнятних для пацієнта та його оточення. 6.11.15
Псевдогіперсіалорею лікують антихолінергічними препаратами. Ви можете використовувати скополамін як ретро-аурикулярний пластир (але ефект нерегулярний, і, у Франції продукт не покривається фондами соціального страхування), або деякі антидепресанти, такі як амітриптилін, з антихолінергічним побічним ефектом, 6 або навіть ін’єкційні ампули атропіну приймати всередину (атропін у пероральних краплях у Франції більше не продається). Пацієнтам вигідні невеликі портативні пристосування для відсмоктування слини. Деякі інші способи лікування, такі як транстимпанічна нейротомія, опромінення слинних залоз, привушні введення ботулотоксину, можуть бути ефективними, але вони мало використовуються через можливі побічні ефекти. 6,13 У разі густих слинних виділень, лікування базується на бета-блокаторах, таких як пропранолол. 13
Ентеральне харчування
Ентеральне харчування в кількісному та якісному відношенні не має конкретності. Метою регулярного моніторингу є запобігання або боротьба з недоїданням, не дозволяючи пацієнтам прогресувати до ожиріння.
Неможливість розпочати ентеральне харчування у цих пацієнтів є винятковою і приводить до пропозиції неспецифічного парентерального харчування.
З іншого боку, іноді відмовляють у ентеральному харчуванні, навіть після повного інформування пацієнтів та їх сімей. Тоді звичайне ставлення полягає в тому, якщо стан харчування та гідратації дозволяє це, розглянути з пацієнтом період роздумів від декількох днів до декількох тижнів, після чого проводиться нова оцінка. Якщо відмова триває, незважаючи на погіршення стану, пропонується парентеральне харчування або підшкірна регідратація, як правило, розпочинається в умовах лікарні. Ці терапії можуть бути тимчасовими, оскільки, як правило, досягається чітке поліпшення стану харчування, і тоді можливість початку ентерального харчування часто розглядається більш сприятливо. Однак також можлива відмова від парентерального харчування або регідратації. Зрештою, цю позицію потрібно поважати. 13
Висновки
При АЛС бажана оцінка поживності з мінімальним щоквартальним ритмом. Він включає вимірювання ваги та обчислення зміни ваги та ІМТ. Недоїдання, продемонстроване приблизно в чверті випадків, суттєво впливає на виживання пацієнтів. Повторне харчування покращує якість життя та може вплинути на виживання. Лікування, корисне відразу після виявлення захворювання, - це психологічне лікування, а потім лікування запорів, ковтання та порушення слиновиділення. Ентеральне харчування черезшкірною ендоскопічною гастростомією є методом вибору для досягнення штучного харчування у цих пацієнтів.