Лімфангіолейоміоматоз - причини, симптоми, діагностика та лікування

Лімфангіолейоміоматоз - Хвороба, що виникає внаслідок пухлиноподібного росту гладком’язових волокон уздовж дрібних бронхів, лімфи та судин, що призводить до кістозної трансформації легеневої паренхіми та пошкодження лімфатичної системи. Розвивається переважно у жінок дітородного віку. Боротьба з прогресуючою задишкою, рецидивуючими пневмо- та хілотораксами. Діагностика базується на даних КТ грудної та черевної порожнини, результатах біопсії легенів. Призначається консервативне лікування бронходилататорами, прогестероном, тривала киснева терапія. Проводиться хірургічна корекція ускладнень.

Лімфангіолейоміоматоз

Лімфангіолейоміоматоз (лейоміоматоз легенів, дифузна легенева лімфангіоектазія) виникає як самостійна патологія або стає проявом генетичного захворювання - туберкульозного склерозу. Рідкісні Захворюваність становить 1-2 випадки на 500 000 жінок у віці від 16 до 55 років. Серед хворих на туберкульозний склероз лімфангіолейоміоматоз виявлений у 20-40% фертильних жінок, у поодиноких випадках - у чоловіків та дітей. Часто поєднується з лейоміомами (фіброміомами) матки, ангіоміоліпомами нирок та менінгіомами. 40% пацієнтів дебютують із розвитком спонтанного пневмотораксу. Посилюється під час вагітності та при прийомі добавок естрогену.

Причини лімфангіолейоміоматозу

Етіологія захворювання не встановлена. Розглядається аномальна реакція клітин гладкої мускулатури на виділення жіночих статевих гормонів, насамперед - естрогену. Ця теорія підтверджується активацією патологічного процесу в передменструальний період, загостренням під час вагітності та на тлі оральних контрацептивів, стабілізацією в менопаузі. Поєднання лейоміоматозу легень та фіброматозу матки також сприяє гормональній основі цієї патології. Лімфангіолейоміоматоз може мати генетичні причини або виникати на тлі порушення імунітету.

Патогенез

Експерти вважають, що існує ряд дефектних генів, клітин гладкої мускулатури, які кодують патологічну реакцію на рівень естрогену в крові. В результаті естрогени стимулюють проліферацію атипових клітин гладких м’язів (лейоміоматозних) і забезпечують їх міграцію до інших органів. При лейоміоматозі такі клітини набувають здатність до інвазивного росту та метастазування.Рост гладком’язових волокон нагадує пухлинний процес. Вторгнення атипових клітин в лімфатичну систему викликає лімфаденопатію.

У легенях скупчення активно проліферуючих клітин лейоміоми розташовані навколо бронхіол, артеріол і венул, в плеврі. Просвіт бронхіол поступово звужується. Порушена їх прохідність, що призводить до утворення невеликих кіст. При розриві субплевральної кісти виникає пневмоторакс. Газообмін порушується кістозною трансформацією альвеолярної тканини, розвивається дихальна недостатність. Здавлення стінок дрібних судин лейоміоматозними волокнами призводить до легеневої гіпертензії з подальшим формуванням легеневого серця. Проростання плеври та лімфатичних судин потенціює хілоторакс. Лейоміоматозні вузли, розташовані в лімфатичних судинах черевної порожнини та малого тазу, викликають хілозний асцит.

Класифікація

Розрізняють лімфангіолейоміоматоз, пов’язаний з туберкульозним склерозом, та незалежну версію захворювання. В основному уражаються органи дихання, але патологія носить системний характер. Часто залучаються органи черевної порожнини, тазове дно та чоловіки. Залежно від поширеності розрізняють такі типи захворювання:

Фокальна. Характеризується наявністю поодиноких лейоміоматозних вогнищ (гамартома). Безсимптомний, виявляється при плановому огляді.
Дифузний. Виявлено кілька вогнищ легеневої та позалегеневої локалізації. Хвороба стабільно прогресує, приводячи до дихальної та серцево-судинної недостатності.

Симптоми лімфангіолейоміоматозу

На ранніх стадіях лімфангіолейоміоматоз прихований. Під час рентгенологічного дослідження зміни легенів виявляються випадково з іншого приводу. Надалі посилення утруднення дихання стає головним клінічним симптомом захворювання. Спочатку це відбувається при значних фізичних навантаженнях - бігу, швидкій ходьбі, підйомі сходами на 3 поверхи і вище. З часом утруднюється дихання, толерантність до фізичних навантажень поступово знижується. На заключній стадії задишка турбує пацієнта навіть у стані спокою.

Біль у грудях нестійкий і посилюється при глибокому вдиху. У деяких пацієнтів захворювання проявляється як рецидивуючий пневмоторакс. Цей стан характеризується раптовим, різким, інтенсивним болем на ураженій стороні, небезпекою задухи. Хілоторакс виникає періодично, супроводжуючись посиленням задишки, відчуттям тяжкості внизу грудної клітки. Поєднання кровохаркання, накопичення випоту чилу або повітря в плевральних порожнинах з менструальним циклом є патогномонічним для лейоміоматозу легень. Підвищена задишка, наявність крові в мокроті, збільшення кількості епізодів хіло- та пневмоторакс спостерігається під час вагітності та при прийомі естрогенних препаратів.

Ускладнення

На додаток до хілотораксу, лімфангіолейоміоматоз на пізній стадії часто ускладнюється періодичним накопиченням хилу в перикарді та хилозним асцитом. Вагітність і пологи погіршують перебіг патологічного процесу. У ряду пацієнтів діагностують ниркову ангіоміоліпому, іноді - менінгіому. Зростання мозкових оболонок спричиняє збільшення внутрішньочерепного тиску та стиснення мозку. На тлі кістозної легеневої трансформації поступово формується хронічне легеневе серце, прогресує задишка та розлад кровообігу.

діагностика

Анамнестичні дані, приналежність до жіночої статі та особливості клінічних проявів дають пульмонологу шанс запідозрити лімфангіолейоміоматоз. Існує ряд критеріїв, великих і малих, поєднання яких допоможе підтвердити діагноз. Наявність таких діагностичних критеріїв у пацієнта визначається:

Лімфангіолейоміоматоз слід відрізняти від саркоїдного, поширеного туберкульозу, гістіоцитозу Х, деяких пухлинних процесів, захворювань кровотворення. Пацієнту може знадобитися консультація онколога, гематолога, лікаря, гінеколога. Для уточнення діагнозу часто проводять біопсію легенів з імуногістохімічним дослідженням отриманого матеріалу.

Лікування лімфангіолейоміоматозу

Етіотропна терапія захворювання не розроблена. Перспективні експериментальні дослідження щодо впливу інгібіторів ферментів на регуляцію росту клітин тривають. Швидке прогресування патології є свідченням застосування прогестерону. При легеневій хворобі серця призначають інгаляційні бронходилататори, кисневу терапію, кардіотропні препарати. Лікування пневмотораксу на тлі лейоміоматозу легень проводить торакальний хірург. Проводиться хімічний плевродез. При повторному скупченні повітря в плевральній порожнині проводять плевректомію. На останній стадії патологічного процесу можлива трансплантація одного або обох легенів.

Прогнозування та профілактика

Осередкова форма захворювання не є небезпечною для пацієнта і не впливає на якість життя. Дифузна патологія поступово призводить до серцевої недостатності та втрати працездатності пацієнта. Лімфангіоміоматоз на тлі бульбового склерозу є більш сприятливим, ніж спорадичний. Прогноз на все життя багато в чому залежить від виконання лікарськими рекомендаціями пацієнта та своєчасної медичної корекції ускладнень. Первинної профілактики не існує. Пацієнтам рекомендується уникати вагітності та естрогену. Використання повітряного транспорту небажано, оскільки авіаперевезення може спровокувати рецидиви пневмотораксу. Для профілактики хілотораксу призначається дієта з низьким вмістом жиру. Пацієнти повинні кинути палити та зробити щеплення проти грипу та пневмококової інфекції.