Лімфангіолейоміоматоз - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою

Захворювання легенів LAM, лімфангіоміоматоз

Лімфангіолейоміоматоз визначається як незлоякісне розмноження клітин гладких м’язів у всій легені, легеневих судинах, лімфатичній та плеврі.

LAM (лімфангіолейоміоматоз) - захворювання легенів - рідкісне захворювання легенів, яке, як правило, вражає жінок дітородного віку.

При хворобі легенів LAM м’язові клітини, які вирівнюють дихальні шляхи легенів і судин, починають аномально розмножуватися. Ці клітини м’язів поширюються на ділянки легені, де вони не належать.

Повітряні мішки в легенях набрякають і утворюють невеликі кишені, які називаються кістами. У міру розвитку кіст уздовж легенів АМЛ викликає проблеми з диханням, подібні до емфіземи.

М’язові клітини можуть поширюватися за межі легенів, утворюючи неракові пухлини на органах живота та тазу.

Медична команда MedLife - пневмологія

Лімфангіолейоміоматоз - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причини лімфангіолейоміоматозу

Причина невідома. Лімфангіолейоміоматоз (ЛМЛ) - це виключно жіночий стан, який протікає особливо у віці від 20 до 40 років. Біла раса має найбільший ризик. LAM вражає менше одного на мільйон людей.

Хвороба характеризується незлоякісним розростанням атипових клітин гладких м’язів по всій грудній клітці, включаючи легеневу паренхіму, васкуляризацію, лімфатику та плевру, що призводить до руйнування архітектури легенів, кістозної емфіземи та прогресуючого погіршення функції легенів.

Спокуслива гіпотеза про те, що жіночі статеві гормони відіграють роль у патогенезі, не доведена. Захворювання, як правило, виникає спонтанно, але ОМЛ має багато подібностей із легеневими змінами, виявленими при бульбовому склерозі (ST). LAM виникає у деяких пацієнтів із ST, і вважається хлистовою формою ST.

Невідомо, що куріння викликає LAM: більше половини людей із захворюваннями легенів LAM ніколи не курили.

ОМЛ не є раком, але схоже на інші стани, при яких доброякісні пухлини нестримно ростуть. Хвороба легенів LAM поділяє деякі характеристики з різним станом, який називається туберкульозним склерозом.

Лімфангіолейоміоматоз - симптоми

Симптоми лімфангіолейоміоматозу

Підозру на АМЛ можна запідозрити, коли у молодого пацієнта є будь-який із наступних симптомів:

Проблеми з диханням, особливо під час фізичних вправ;
Кашель;
Кривава мокрота.

LAM найчастіше виявляється, коли у молодої жінки з’являється «пневмоторакс», при якому легеня «з’являється», а повітря накопичується навколо легені всередині грудної стінки, внаслідок чого легеня руйнується. У пацієнтів з ОМЛ це пов’язано з вибухом кіст, що утворюються в легенях. Пневмоторакс викликає різкий біль у грудях та задишку, яка може бути легкою та сильною. LAM також може бути пов'язаний з накопиченням молочної рідини навколо легенів.

Початковими симптомами є задишка і рідше кашель, біль у грудях та кровохаркання. Ознак хвороби мало, але у деяких людей можуть бути хрипи, що потріскують і хроплять. У багатьох пацієнтів спостерігається спонтанний пневмоторакс.

Також можуть бути наявні прояви лімфатичної обструкції, включаючи хілоторакс, волосистий асцит та нирки. Вважається, що симптоми посилюються під час вагітності та під час подорожі на літаку. Останнє протипоказано жінкам, які мають нові або погіршуються респіраторні симптоми, тим, хто в анамнезі мав пневмоторакс або кровохаркання, або тим, у кого великі субплевральні бульбашки. Ниркові ангіоміоліпоми (гамартоми гладких м’язів, судин та жирової тканини) зустрічаються у приблизно 50% пацієнтів і, хоча зазвичай безсимптомно, можуть спричинити кровотечу (якщо вони значно збільшились). як гематурія або біль у фланзі.

У деяких людей з ОМЛ виявлення доброякісних пухлин поза легенями є першою ознакою захворювання легенів.

Лімфангіолейоміоматоз - лікування

Діагностика фангіолейоміоматозу

Діагноз підозрюється у молодих жінок із задишкою, інтерстиціальними змінами при нормальному або збільшеному обсязі легенів при рентгенографії грудної клітки, спонтанному пневмотораксі та/або плевральному випоті.

Діагноз підозрілий на основі симптомів та рентгенографії грудної клітки і підтверджується комп’ютерною томографією високої роздільної здатності. Згодом це підтверджується біопсією. Виявлення множинних дрібних, дифузно розподілених кіст, як правило, є патогномонічним для LAM.

Біопсія показана лише тоді, коли зміни ХЗТК не є характерними для діагнозу. Докази проліферації клітин гладких м’язів (клітин LAM), пов’язаних із кістозними змінами при гістологічному дослідженні, підтверджують діагноз.

Дихальні функціональні обстеження підтверджують діагноз і надзвичайно корисні для моніторингу. Характерні зміни бувають обструктивного або змішаного типу (обструктивні/обмежувальні). Легені, як правило, гіперінфляційні, зі збільшенням загальної ємності легенів (КПТ) і обсягу газів у грудях. Часто зустрічається затримка повітря (збільшення загального обсягу газу VR і співвідношення VR/CPT). PaO2 та дифузійна здатність чадного газу (DLCO) часто зменшуються. У більшості пацієнтів виявляється зниження фізичних навантажень.

Лікування фангіолейоміоматозу

Лікування ЛАМ спрямоване на конкретні симптоми, що виникають у кожної людини. Накопичення рідини в легенях (плевральний випіт) можна дренувати за допомогою хірургічного імплантату або трубки. Хірургічне введення стерильного подразника (такого як антибіотик оксициклін) у простір навколо легенів може допомогти зрощенню легенів до грудної стінки та зменшенню накопичення рідини навколо легенів. Ліки, які тимчасово розширюють бронхи (бронходилататори), можуть у деяких випадках допомогти полегшити труднощі з диханням (симптоми, подібні до астми). При необхідності слід давати додатковий кисень.

Через часту асоціацію ОМЛ з остеопорозом, постраждалі особи повинні перевірити мінеральну щільність кісткової тканини. Будь-яку втрату мінеральної щільності кісткової тканини слід лікувати за допомогою вітаміну D та препаратів кальцію та бісфосфонатів.

Однак найчастіше стандартним методом лікування ОМЛ є трансплантація легенів, але захворювання може повторитися в трансплантованій легені. Альтернативи лікування, такі як гестагени, тамоксифен та оваректомія, в основному неефективні. Пневмоторакс може бути важко контролювати, оскільки він часто повторюється, виникає двосторонньо і менше реагує на стандартні заходи. Пневмоторакс, що повторюється, вимагає стирання плеври, тальку, хімічного плевриту або плевректомії.

Лімфангіолейоміоматоз - прогностичний

прогноз

Прогноз непевний, оскільки стан надзвичайно рідкий, а клінічний перебіг хворих на ОМЛ різний. Загалом, хвороба повільно прогресує, що в кінцевому підсумку призводить до дихальної недостатності та смерті, але виживання в різних випадках широко варіюється. Слід попереджати жінок, що прогресування може прискорюватися під час вагітності.

З введенням сиролімусу сподіваємось, що хвороба може бути стабілізована для більшості пацієнтів (хоча не всі пацієнти реагують на препарат). Раніше прогноз для хворих на ОМЛ був поганим, але це вже не відповідає дійсності. В даний час понад 90% пацієнтів живі через 10 років після встановлення діагнозу.

Щоб допомогти доглядати за ними, пацієнти повинні регулярно ходити до лікаря і намагатися підтримувати здоровий спосіб життя. Наявність ЛАМ може спричинити тривогу та депресію, тому пацієнти повинні шукати емоційну підтримку, якщо це необхідно.