Лімфологія - Лімфатичний набряк - загальне
Що таке лімфатичний набряк (лімфедема)?
Лімфатичний набряк - це тип набряку, який спричинений морфо-функціональним порушенням лімфатичних судин. Оскільки лімфатичні судини виконують роль транспортування великих речовин, накопичених у просторі між клітинами, таких як білки, лімфатичний набряк характеризується тим, що набрякова рідина багата білком.
Класифікація лімфатичних набряків відповідно до визначальних факторів, що їх виробляють: первинний та вторинний лімфатичний набряк
Первинний лімфатичний набряк - це той, який виникає, коли лімфатичні судини не повністю розвинені або функціонально некомпетентні від народження.
Вторинний лімфатичний набряк виникає, коли спочатку здорові лімфатичні судини страждають органічним ураженням або функціонально перевантажені протягом усього життя.
Частота випадків лімфатичного набряку
Останніми роками лімфатичний набряк був рідкістю в Європі, де частіше спостерігався первинний лімфатичний набряк. В даний час спостерігається більша кількість випадків вторинного лімфатичного набряку внаслідок випадків, особливо після лікування раку. Коли лікування для лікування раку вимагає видалення великої кількості лімфатичних вузлів станції лімфовузлів та/або променевої терапії лімфатичних шляхів, можливий початок вторинного набряку лімфи.
У багатьох країнах Азії, Африки є ще одна поширена причина вторинних лімфатичних набряків: зараження паразитом укусу комара. Стверджується, що у всьому світі десятки мільйонів людей із таким захворюванням, відомим як філяріатоз.
Етапи появи лімфатичного набряку: прихований лімфатичний набряк і маніфестний лімфатичний набряк
При первинному лімфатичному набряку лімфатичні судини мають дефіцит при народженні, і область, яка залежить від цих лімфатичних судин, може бути від набрякових народжень. Але дуже часто цей регіон протягом тривалого періоду життя має нормальний вигляд, пошкодження лімфатичних судин, що залишаються в цей час, найчастіше не підозрюється. Ця стадія, на якій лімфедема ще не з’явилася помітно, є стадією, на якій насправді лімфедема компенсована, але повільна (потенційна).
Явний лімфатичний набряк може виникнути у цих випадках у подальшому житті, а саме, коли пацієнт піддається дії факторів, які перевантажують або додатково органічно пошкоджують лімфатичну систему.
Ураження лімфатичних судин, наявне при народженні, є первинним лімфатичним набряком визначальним фактором появи лімфатичного набряку.
Фактори, які згодом перевантажують або додатково пошкоджують лімфатичну систему, викликаючи появу лімфатичного набряку, називаються преципітуючими або запускаючими факторами лімфатичного набряку.
Подібним чином, як і у випадку з первинним лімфатичним набряком, коли, хоча визначальна причина лімфатичного набряку є при народженні, і найчастіше набряк виникає пізніше в житті, а у випадку вторинного лімфатичного набряку коли з якихось причин лімфатичні шляхи зазнали морфологічного чи функціонального впливу, лімфатичний набряк не завжди виникає відразу після цього часу, коли сталося пошкодження лімфатичної судини, але пізніше.
Явний лімфатичний набряк виникає, і в цих випадках пізніше, а саме, настає, коли пацієнт зазнав дії факторів, які перевантажують або додатково пошкоджують лімфатичну систему.
Зазначається, що найчастіше термін "лімфатичний набряк" вживається у значенні "маніфестний лімфатичний набряк".
Чому іноді лімфатичний набряк виникає пізніше, порівняно з часом, коли діють фактори, що його визначають?
Це пояснюється тим, що лімфатична система має особливий функціональний резервний потенціал, який у кілька разів перевищує об’єм лімфи, що транспортується в нормальних умовах життя. Тому дуже часто ділянка тіла, що дренується морфо-функціонально дефіцитними лімфатичними судинами, протягом певного періоду має нормальний вигляд, тобто вона не має явних клінічних набряків, набряки мають прихований характер.
Лімфатичний набряк у онкологічних хворих
Лікувальне онкологічне лікування спричиняє значну органічну травму, тобто сильний вплив лімфатичних шляхів, коли потрібна хірургічна абляція дуже великої кількості лімфатичних вузлів станції лімфовузлів та/або застосовується променева терапія лімфатичних шляхів. Отже, можливо, це порушення лімфатичних шляхів може супроводжуватися появою явної лімфедеми.
Це може статися негайно, через кілька місяців, років або десятиліть після лікування раку, оскільки у багатьох випадках явна лімфедема ніколи не виникає, а лімфатичний набряк залишається на потенційній стадії.
Подібним чином, у випадку онкологічних хворих виникнення явного лімфатичного набряку пов'язане з впливом пацієнтів на типові тригери лімфатичного набряку.
Оскільки злоякісні пухлини стають все більш поширеними, вражаючи дітей та молодь, і зростає шанс на клінічне лікування раку, кількість пацієнтів із прихованими або явними набряками лімфатичної системи збільшується.
Класифікація лімфатичних набряків за стадіями клінічних проявів
Таким чином, з клінічної точки зору лімфедеми можуть бути:
-латентні (стадія 0), які не видно, будучи потенційними, з ризиком проявитись
-маніфестний і оборотний (стадія 1), коли набряк стає помітним і покращується в горизонтальному або підвищеному положенні набряклої області, а пальпація утворює лунку
-явна і спонтанна незворотна (стадії 2 і 3), коли внаслідок лімфостатичного фіброзу відбувається зміна консистенції тканин, які затверділи, горизонтальне або піднесене положення набряклої області не зменшує набряк і пальпація не відбувається при пальпації.
Отримавши один раз, лімфатичний набряк найчастіше, до певної міри, є незворотним і має компонент набряку, який можна полегшити лікуванням.
У пацієнтів із зайвою вагою втрата ваги може призвести до спонтанного, зазвичай часткового полегшення лімфедеми.
Особливо важливим патофізіологічним аспектом при набряках лімфи є той факт, що в деяких випадках застій лімфи призводить до розростання жирової тканини. Це явище призводить до особливих труднощів у диференціальній діагностиці.
Профілактика та лікування лімфедеми є недостатніми
Можна бачити, що коли фактори ризику лімфатичного набряку відомі, як у випадку з онкологічними хворими, тригери лімфатичного набряку не завжди є достатньо відомими пацієнтам, тому профілактика маніфестного лімфатичного набряку є недостатньою.
У всіх випадках лімфедеми, первинної чи вторинної, часто виникає затримка діагностики та розпочате лікування лімфедеми.
Що може бути причиною загострення лімфатичного набряку?
Важливо знати тригери лімфатичного набряку, які перетворюють потенційну лімфедему в явну, оскільки вони, як правило, однакові з тими, що посилюють лімфатичний набряк, якщо він вже проявився.
Видно, що диференціація детермінант, тригерів та посилення лімфатичного набряку є хронологічною, корисною для полегшення представлення явищ. Однак, як механізм, вони подібні, будь-який із цих факторів, що спричиняє органічне пошкодження або функціональне перевантаження лімфатичних судин, різного ступеня, є визначальними факторами, що мають найінтенсивнішу дію.
Погіршення лімфедеми - це поширена ситуація на практиці, яка відрізняє повільне, прогресуюче погіршення, характерне для хронічного захворювання або великого, раптово встановленого, яке може мати більш важке походження.
Найпоширенішими причинами збільшення обсягу набряку або його тяжкості є:
відсутність лікування лімфатичного набряку, недостатнє або неправильне проведене лікування
носіння тісного одягу, неправильно виконаного стискаючого бандажа
поява інших форм набряків (серцевих, венозних, алергічних та інших) в області, ураженій лімфатичним набряком
гормональні порушення (особливо у жінок) або фізіологічні набряки, спричинені жіночими статевими гормонами
вживання ліків, що призводять до набряків
надмірне вживання солі
пізні наслідки променевої терапії
злоякісна пухлина, яка інфільтрує лімфатичні шляхи.
У разі вторинного онкологічного лімфатичного набряку, який не реагує або навіть погіршується під час лікування ручним лімфодренажем, слід підозрювати рецидив пухлини.
Ускладнення лімфатичного набряку
Взагалі, лімфедема, первинна або вторинна, спричиняє значні особисті страждання через естетичні пошкодження, тяжкість набряклої кінцівки, труднощі з використанням набряклої кінцівки, такі ускладнення, як бешиха, особливо болюча тощо.
У дуже рідкісних випадках через певні можливі ускладнення, такі як тромбоз глибоких вен, некротизуючий бешиховий запах, некротизуючий фасцит, лімфангіосаркома, лімфедема також можуть представляти дуже серйозні, навіть життєво важливі ризики.
Дуже важлива глава присвячена дуже важливій темі ускладнень лімфатичного набряку, а також главі "Бешиха".